Hemimasticatory spasm

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Hemimasticatory spasm

This chapter and the series of sub-chapters will be mainly dedicated to the clinical case of our poor patient Mary Poppins who had to wait 10 years to get a certain and detailed diagnosis of 'Hemimasticatory Spasm', being between two focuses that of the dental and neurological context. besides all the other branches of medicine encountered in the diagnostic path, such as dermatology which diagnosed 'Morfea'. It would be too hasty to dismiss this clinical event by confirming the diagnosis of Hemimasticatory Spasm without understanding the reason for the diagnostic delay and even less to neglect the elements that could help the clinician to formulate a diagnosis in a more rapid and detailed way. In this section of Masticationpedia, therefore, we would like to begin laying the foundations for a more formal language in medical diagnostics of the mathematical type and not the classic model in which ambiguity and vagueness can complicate the diagnostic process with sometimes dangerous decades-long delays for the life of the human being. We will therefore take up some contents already proposed in the 'Introduction' section and make them practical and clinically essential in the diagnosis of our patient Mary Poppins.

 

 

Introduction

Before getting into the heart of the discussion regarding the pathology of our patient Mary Poppins, what from the previous chapters seems to be of a neuromotry type and in particular a 'Hemimasticatory Spasm' we should focus on some points to determine the process of decryption of the signal.

Let's start by saying that it is not so complex to make a diagnosis of 'Hemimasticatory Spasm' but it is to make a differential diagnosis between 'Hemifacial Spasm' and the nature of the disease to direct the therapy.

We should, first, consider induced movement disorders which can be defined as involuntary or abnormal movements triggered by trauma to the cranial or peripheral nerves or roots. From this it is contextual to consider involuntary movements including spasms, also pathologies of the Central Nervous System as well as the peripheral one. In a study by Seung Hwan Lee et al. two vestibular schwannomas, five meningiomas, and two epidermoid tumors were included. Hemifacial spasm occurred on the same side of the lesion in eight patients while it occurred on the opposite side of the lesion in only one patient. Regarding the pathogenesis of hemifacial spasms, the vessels were found to be involved in six patients, the tumor had involved the lining of the facial nerve in one patient, hypervascular tumor compression of the facial nerve without damage to the vessels in one patient, and a huge tumor which compressed the brainstem with involvement, therefore, of the contralateral facial nerve in one patient. Hemifacial spasm resolved in seven patients, whereas in two patients with a vestibular schwannoma and an epidermoid tumor, it improved transiently and then recurred after one month.

Therefore, keep in mind localizations, including central ones, which could cause facial and/or masticatory spasm, for example, cases of vestibular schwannoma and epidermal tumor.

Vestibular and trigeminal schwannoma

Secondary hemifacial spasm due to vestibular schwannoma is very rare. The study by S Peker et al. was the first reported case of hemifacial spasm responsive to gamma knife radiosurgery in a patient with an intracanalicular vestibular schwannoma. Both spasm resolution and tumor growth control were achieved with a single session of gamma knife radiosurgery. The 49-year-old male patient with a 6-month history of right-sided hearing loss and hemifacial spasm. MRI examination revealed an intracanalicular vestibular schwannoma. The patient was treated with radiosurgery and received 13 Gy at the 50% isodose line. Control of tumor growth was achieved and there was no change in tumor volume at the latest follow-up at 22 months. The hemifacial spasm completely resolved after one year. Surgical removal of the presumably causative mass lesion has been reported to be the only treatment in secondary hemifacial spasm.

MRI is the imaging modality of choice and is usually diagnostic in the appropriate clinical setting. The thin T2-weighted 3D CISS axial sequence is important for correct evaluation of the cisternal segment of the nerve. They are usually hypointense on T1, hyperintense on T2 with enhancement after gadolinium. But we cannot be surprised if cases like the one described by Brandon Emilio Bertot et al occur. in which a clinical case of a 16-year-old boy with an atypical incidence of a large trigeminal schwannoma presenting with painless malocclusion and unilateral masticatory weakness was presented. This case is the first documented case, to our knowledge, in which a trigeminal schwannoma generated a true malocclusion with masseter weakness and is the 19th documented case of unilateral trigeminal motor neuropathy of various etiology. From a study by Ajay Agarwal, however, it is clear that intracranial trigeminal schwannomas are rare tumors. Patients usually present with symptoms of trigeminal nerve dysfunction, the most common symptom being facial pain.

• Trigeminal schwannoma presenting with malocclusion: A case report and review of the literature
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  Figura 1: Descrizione della figura della risonanza magnetica preoperatoria: risonanza magnetica con contrasto T1 pesata con viste assiali, sagittali e coronali della massa di potenziamento extra-assiale eterogenea di 5,2 × 7,8 × 5,1 cm centrata nella regione temporale mesiale sinistra con coinvolgimento della base cranica e forame ovale, rotondo e spinoso sinistro, rivestimento e moderato restringimento dell'arteria carotide interna sinistra, lieve idrocefalo ostruttivo e marcata compressione del tronco cerebrale.

• Scwannoma 1.jpg

  Figura 2: Descrizione della figura della risonanza magnetica preoperatoria: risonanza magnetica con contrasto T1 pesata con viste assiali, sagittali e coronali della massa di potenziamento extra-assiale eterogenea di 5,2 × 7,8 × 5,1 cm centrata nella regione temporale mesiale sinistra con coinvolgimento della base cranica e forame ovale, rotondo e spinoso sinistro, rivestimento e moderato restringimento dell'arteria carotide interna sinistra, lieve idrocefalo ostruttivo e marcata compressione del tronco cerebrale.Descrizione della figura della risonanza magnetica postoperatoria: la risonanza magnetica pesata in T1 con viste assiali, sagittali e coronali mostra una resezione quasi completa con un sottile bordo di tumore residuo lungo il margine durale laterale del seno cavernoso sinistro/piccola ala sfenoidale e all'estremità del pavimento della fossa cranica media sinistra che si estende posteriormente fino al tetto dell'osso temporale petroso sinistro.

Sclerosi multipla e riflessi trigeminali

Dobbiamo fare un ulteriore premessa che riguarda la demielinizzazione assonale nelle sclerosi multiple. Uno studio di Joanna Kamińska et el. ha dimostrato che la sclerosi multipla (SM) è una malattia infiammatoria cronica e demielinizzante di origine autoimmune. I principali agenti responsabili dello sviluppo della SM includono fattori esogeni, ambientali e genetici. La SM è caratterizzata da un danno multifocale e temporalmente sparso del Sistema Nervoso Centrale (SNC) che porta al danno assonale. Tra i decorsi clinici della SM si possono distinguere la sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR), la sclerosi multipla secondaria progressiva (SPSM), la sclerosi multipla primaria progressiva (SMPP) e la sclerosi multipla progressiva recidivante (RPMS). A seconda della gravità dei segni e dei sintomi, la SM può essere descritta come SM benigna o SM maligna. La diagnosi di SM si basa sui criteri diagnostici di McDonald's, che collegano la manifestazione clinica con le lesioni caratteristiche dimostrate dalla risonanza magnetica (MRI); dall'analisi del liquido cerebrospinale (CSF) e dai potenziali evocati visivi. Va sottolineato che, nonostante gli enormi progressi per quanto riguarda la SM e la disponibilità di diversi metodi diagnostici, questa malattia rappresenta ancora una sfida diagnostica. Può derivare dal fatto che la SM ha un decorso clinico diverso e manca di un unico test di sensibilità e specificità diagnostiche appropriate per una diagnosi rapida e accurata. Proprio in riferimento a quest'ultima osservazione dobbiamo far presente un altro dato significativo emerso da uno studio di S K Yates and W F Brown in cui si legge che il jaw jerk del massetere è presente in tutti i soggetti di controllo ma comunemente assente nei pazienti con sclerosi multipla definita (SM). In alcuni pazienti con SM la latenza è stata prolungata. Le anomalie nel jaw jerk, tuttavia, sono meno frequenti rispetto alle risposte del blink reflex alla stimolazione del nervo sopraorbitario. Tuttavia, ci sono stati pazienti in cui i l blink reflex erano normali ma le risposte del jaw jerk anormali.

L'ultima osservazione suggerisce che il jaw jerk può essere occasionalmente utile nel rilevamento di lesioni del tronco cerebrale nella SM.

Ma a questo punto il dubbio diventa realtà: cosa dobbiamo pensare, allora, delle anomalie dei riflessi trigeminali emersi nella nostra Mary Poppins? Potremmo essere di fronte ad una forma di 'Sclerosi Multipla? Come facciamo a distinguere la localizzazione della eventuale demienizzazione se Centrale oppure Periferica? (Figura 3 e 4)

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  Figure 3: Riflesso mandibolare rilevato elettrofisiologicamente sui masseteri destro (tracce superiori) e sinistro (tracce inferiori).

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  Figure 4: Periodo silenzioso meccanico rilevato elettrofisiologicamente sui masseteri destro (tracce sovrapposte superiori) e sinistro (tracce sovrapposte inferiori)

Adenoma pleomorfo

L'adenoma pleomorfo è una comune neoplasia benigna delle ghiandole salivari caratterizzata dalla proliferazione neoplastica di cellule epiteliali (duttali) insieme a componenti mioepiteliali, con potenzialità maligna. È il tipo più comune di tumore delle ghiandole salivari e il tumore più comune della ghiandola parotide. Deriva il suo nome dal Pleomorfismo architettonico (aspetto variabile) visto al microscopio ottico. È anche noto come "tumore misto, tipo ghiandola salivare", che si riferisce alla sua doppia origine da elementi epiteliali e mioepiteliali in contrasto con il suo aspetto pleomorfo.

La diagnosi dei tumori delle ghiandole salivari utilizza sia il campionamento dei tessuti che gli studi radiografici. Le procedure di campionamento dei tessuti includono l'aspirazione con ago sottile (FNA) e la biopsia con ago centrale (ago più grande rispetto all'FNA). Entrambe queste procedure possono essere eseguite in regime ambulatoriale. Le tecniche di diagnostica per immagini per i tumori delle ghiandole salivari comprendono l'ecografia, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI). La TC consente la visualizzazione bilaterale diretta del tumore della ghiandola salivare e fornisce informazioni sulla dimensione complessiva e sull'invasione dei tessuti. La TC è eccellente per dimostrare l'invasione ossea. La risonanza magnetica fornisce una delineazione superiore dei tessuti molli come l'invasione perineurale rispetto alla sola TC come ben descritto da Mehmet Koyuncu et al.

Figura 5: Esame istologico di un adenoma pleomorfo da Wikipedia

Quest'ultima osservazione molto importante perchè non si può escludere una invasione del tumore dei tessuti nervosi nella fossa infratemporale e proprio per la complessità della malattia, riportiamo un lavoro di Rosalie A Machado et al., che può essere approfondito nel sub-capitolo di Masticationpedia 'Intermittent facial spasms as the presenting sign of a recurrent pleomorphic adenoma' in cui gli autori confermano che ad oggi lo sviluppo di spasmi facciali non è stato segnalato in neoplasie parotidee. Le eziologie più comuni per lo spasmo emifacciale sono la compressione vascolare del nervo facciale omolaterale all'angolo cerebellopontino (definito primario o idiopatico) (62%), ereditario (2%), secondario alla paralisi di Bell o alla lesione del nervo facciale (17%) e imitatori di spasmi emifacciali (psicogeni, tic, distonia, mioclono, miochimia, mioritmia e spasmo emimasticatorio) (17%).

Sclerodermia

Tiago Nardi Amaral et al. hanno descritto le caratteristiche cliniche, il neuroimaging e il trattamento del coinvolgimento neurologico nella sclerosi sistemica (SSc) e nella sclerodermia localizzata (LS) attraverso una revisione sistematica

Gli autori hanno effettuato una ricerca bibliografica in PubMed utilizzando i seguenti termini MeSH, sclerodermia, sclerosi sistemica, sclerodermia localizzata, sclerodermia localizzata "en coup de sabre", sindrome di Parry-Romberg, deterioramento cognitivo, memoria, convulsioni, epilessia, mal di testa, depressione, ansia, disturbi dell'umore, Centro per gli studi epidemiologici sulla depressione (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsichiatria, psicosi, coinvolgimento neurologico, neuropatia, nervi periferici, nervi cranici, sindrome del tunnel carpale, intrappolamento ulnare, sindrome del tunnel tarsale, mononeuropatia, polineuropatia, radicolopatia, mielopatia, sistema nervoso autonomo, sistema nervoso, elettroencefalografia (EEG), elettromiografia (EMG), risonanza magnetica (MRI) e angiografia con risonanza magnetica (MRA). I pazienti con altre malattie del tessuto connettivo responsabili del coinvolgimento del sistema nervoso sono stati esclusi dalle analisi.

Sono stati identificati un totale di 182 casi clinici/studi riguardanti la SSc e 50 riferiti alla LS. Il totale dei pazienti con SSc era 9.506, mentre erano disponibili dati su 224 pazienti con LS. Nella LS predominavano le convulsioni (41,58%) e il mal di testa (18,81%). Tuttavia, sono state fatte descrizioni di vari coinvolgimenti dei nervi cranici e di emiparesi. Il coinvolgimento del Sistema Nervoso Centrale nella SSc era caratterizzato da cefalea (23,73%), convulsioni (13,56%) e deterioramento cognitivo (8,47%). Depressione e ansia sono state osservate frequentemente (73,15% e 23,95%, rispettivamente). Miopatia (51,8%), neuropatia trigeminale (16,52%), polineuropatia sensomotoria periferica (14,25%) e sindrome del tunnel carpale (6,56%) sono stati il coinvolgimento più frequente del sistema nervoso periferico nella SSc. La neuropatia autonomica che coinvolge i sistemi cardiovascolare e gastrointestinale è stata regolarmente descritta. Il trattamento del coinvolgimento del sistema nervoso, invece, variava da caso a caso. Tuttavia, nei casi più gravi venivano solitamente prescritti corticosteroidi e ciclofosfamide.

Ma questo non è tutto perchè ci sono alcune varianti della sclerodermia come la Morfea diagnosticata alla nostra povera paziente Mary Poppins che tra l'altro non ha risposto positivamente a terapia cortisonica.

Morfea

La morfea è una forma di sclerodermia che coinvolge chiazze isolate di pelle indurita sul viso, sulle mani e sui piedi o in qualsiasi altra parte del corpo, senza coinvolgimento degli organi interni. La Morfea si presenta più spesso come macule o placche di pochi centimetri di diametro, ma può anche presentarsi come bande o in lesioni guttate o noduli.[ La morfea è un ispessimento e indurimento della pelle e dei tessuti sottocutanei dovuto all'eccessiva deposizione di collagene. La morfea comprende condizioni specifiche che vanno da placche molto piccole che coinvolgono solo la pelle a malattie diffuse che causano deformità funzionali ed estetiche. Morphea si discrimina dalla sclerosi sistemica per la sua presunta mancanza di coinvolgimento degli organi interni.

Purtroppo il cammino è ancora difficoltoso perchè la lunga serie di varianti non esclude una forma di Spasmo emimasticatorio da Morfea come ben descritto da H J Kim et al. in cui si asserisce che sulla base dei risultati clinici ed elettrofisiologici trigeminali come il blink reflex, il jaw jerk ed il periodo silente masseterino, la demielinizzazione focale dei rami motori del nervo trigeminale a causa di alterazioni dei tessuti profondi è suggerita come causa di attività elettriche eccitatorie anormali con conseguente movimento masticatorio involontario e spasmo.

Quest'ultima asserzione indica un coinvolgimento delle attività elettriche eccitatorie normali ed enfatiche.

Conclusioni

Prima di discutere dei percorsi attuati per giungere alla diagnosi della nostra povera paziente Mary Poppins di 'Spasmo emimasticatorio' dovremmo anticipare che il codice criptato che si cercava di individuare come fenomeno di comunicazione riguarda la 'trasmissione efaptica', un fenomeno molto importante e complesso da evocare ma soprattutto richiede una descrizione della trasmissione elettrica tra neuroni.

La segnalazione elettrica è una caratteristica fondamentale del sistema nervoso e gli conferisce la capacità di reagire rapidamente ai cambiamenti nell'ambiente. Sebbene la comunicazione sinaptica tra le cellule nervose sia percepita principalmente come mediata chimicamente, si verificano anche interazioni sinaptiche elettriche. Due diverse strategie sono responsabili della comunicazione elettrica tra i neuroni. Uno è la conseguenza di percorsi intercellulari a bassa resistenza, detti “gap junction”, per la diffusione di correnti elettriche tra l'interno di due cellule. Il secondo avviene in assenza di contatti cellula-cellula ed è una conseguenza dei campi elettrici extracellulari generati dall'attività elettrica dei neuroni. Nel capitolo dedicato a questo fondamentale argomento si discuteranno le nozioni attuali sulla trasmissione elettrica in una prospettiva storica mettendo a confronto i contributi delle due diverse forme di comunicazione elettrica alla funzione cerebrale. ( vedi Two Forms of Electrical Transmission Between Neurons*)

Bibliography & references