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6° Klinischer Fall: Im Gesicht beginnende sensorische und motorische Neuronopathie

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6° Klinischer Fall: Im Gesicht beginnende sensorische und motorische Neuronopathie

Zusammenfassung

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In diesem Abschnitt von Masticationpedia 'Sind wir sicher, alles zu wissen?' präsentieren wir zwei emblematische klinische Fälle, die die Komplexität und kontextuell die Schwierigkeit bei der Differentialdiagnose zwischen orofazialen Störungen und schwerwiegenden organischen Pathologien aufzeigen. Diese diagnostischen Schwierigkeiten und Grenzen betreffen nicht nur die klinische Fähigkeit des Behandlers, sondern auch die forma mentis des Behandlers, die zu sehr auf vorgefasste Axiome und Dogmen konzentriert ist. In diesem Kapitel werden wir einen klinischen Fall eines Patienten vorstellen, der wegen eines Zustands organischen Nahrungsmittelverlusts, der im Gastroenterologie-Department schwer zu erklären war, unsere Aufmerksamkeit erregte. Die junge Patientin (40 Jahre alt) hatte einige Jahre zuvor eine maxillofaziale Operation wegen eines einseitigen Kreuzbisses durchgeführt, bevor sie uns aufmerksam wurde. Nachdem die ersten trigeminalen elektrophysiologischen Tests durchgeführt worden waren, wurde unsere Vor-Diagnose einer organischen neuromotorischen Schädigung abgeschlossen und die Patientin sofort an die Abteilungen für trigeminale Neurologie und Neurophysiopathologie überwiesen. Die endgültige Diagnose lautete 'Facial onset sensory and motor neuronopathy' trigeminale degenerative Neuropathie, unterzeichnet als 'FOSMN'.

Diejenigen, die in Zentren arbeiten, die sich auf Orofazialschmerzen oder Kopfschmerzen spezialisiert haben, sollten sich bewusst sein, dass ein Patient, der zunächst sensorische Störungen nur auf einer Seite erlebt, später eine bilaterale trigeminale Neuropathie entwickeln kann. Daher sollten sie Patienten, die beginnen, kontralaterale sensorische Symptome zu erfahren, für detaillierte diagnostische Untersuchungen überweisen. Obwohl derzeit keine Therapie wirksam ist, würde eine frühzeitige Diagnose den Patienten über den Verlauf informieren und andere möglicherweise behandelbare Ursachen ausschließen.




 

Masticationpedia
Article by  Gianni Frisardi

 

Einführung

In diesem Abschnitt von Masticationpedia mit dem Titel "Sind wir sicher, alles zu wissen?" präsentieren wir zwei beispielhafte klinische Fälle, die die Komplexität und kontextuell die Schwierigkeit bei der differenzierten Diagnose von Orofazialen Störungen und schwerwiegenden organischen Pathologien zeigen. Diese diagnostischen Schwierigkeiten und Grenzen betreffen nicht nur die klinische Fähigkeit des Behandlers, sondern auch die forma mentis des Behandlers, die zu sehr auf vorgefasste Axiome und Dogmen konzentriert ist. Wir haben bereits die Ambiguität und Unschärfe der verbalen Sprachlogik erwähnt, aber wir sollten auch selbstkritisch sein bezüglich etablierter Dogmen wie RDC/TMD-Protokolle, P-Wert,[1] falsch positive,[2] falsch negative und Irrtümer, die von spezialisierten Kontexten diktiert werden, usw., damit unsere unendliche klinische intuitive Kraft verstärkt und nicht durch den einfachen Zugang zu automatisierten maschinellen Lernmodellen gedämpft wird. Dies ist so wahr, dass in einem Artikel von Naglaa El-Wakeel,[3] der auf Fragebögen mit 151 Zahnmedizinprofessoren von ägyptischen Regierungs- und Privatuniversitäten durchgeführt wurde, hervorgeht, dass der Prozentsatz der diagnostischen Fehler von über 90% der Teilnehmer auf weniger als 20% und 20-40% geschätzt wurde. Die am häufigsten fehldiagnostizierten Zustände waren orale Schleimhautläsionen (83,4%), gefolgt von temporomandibulären und parodontalen Zuständen (58,9%). Die Schlussfolgerung war, dass die Hauptursachen für dieses Problem das zahnmedizinische Ausbildungssystem und der Mangel an adäquater Schulung sind. Ein kürzlich veröffentlichter Bericht der Nationalen Akademien der Wissenschaften, Technik und Medizin hat eine Reihe von Mängeln hervorgehoben, insbesondere in der Ausbildung von TMDs an zahnmedizinischen Schulen in den Vereinigten Staaten von Amerika sowohl auf präklinischer als auch auf postdoktoraler (zahnmedizinischer) Ebene, sowie die Notwendigkeit, historische Inkonsistenzen sowohl in der Diagnose als auch in der Behandlung anzugehen. Kürzlich hat die American Dental Association orofaziale Schmerzen als Spezialgebiet anerkannt, was das Niveau und die Verfügbarkeit von Fachwissen bei der Behandlung dieser Probleme erhöhen sollte. Der Artikel schließt mit der Feststellung, dass basierend auf den besten aktuellen Beweisen dieser Bericht ein Versuch ist, die Berufsgruppe darauf aufmerksam zu machen, irreversible und invasive Therapien für die überwiegende Mehrheit der TMDs zu stoppen und anzuerkennen, dass die meisten dieser Störungen durch konservative und reversible Interventionen behandelbar sind.[4]

Klinische Analyse

Ein Patient wurde aus der Gastroenterologieabteilung aufgrund eines Zustands organischer Nahrungsmittelverschwendung, der sich in gastrointestinalen Erkrankungen schwer erklären ließ, von uns zur Kenntnis genommen. Die junge Patientin (40 Jahre alt), der wir unseren üblichen erfundenen Namen 'Flora' (Name der Göttin der Blumen im antiken Rom) geben, hatte fünf Jahre zuvor eine maxillofaziale Operation wegen eines einseitigen Kreuzbisses durchgeführt, bevor sie unsere Aufmerksamkeit erregte. 'Flora' hatte nie eine Sensibilitätsstörung, sondern nur ein ästhetisches Problem beim Lächeln und geringfügige Kau- probleme, die sie dazu veranlassten, sich an einen Kieferchirurgen zu wenden. Die Operation bestand aus einer schnellen chirurgischen Gaumenerweiterung, aber nach einer unquantifizierten Zeit kam es zu einem Rückfall und gleichzeitig zu leichten Formen von Gesichtskribbeln, insbesondere im oberen Perioralbereich, zusammen mit einer unerklärlichen Gingivarezession des rechten Oberkieferzahn- bogens. Einige Monate später begannen sich kleine Hautblasen in ihrem rechten Perioralbereich zu bilden, die damals als Manifestation einer Vaskulitis interpretiert wurden. Unsere Flora, offensichtlich besorgt über diese Folgen, verließ sich sowohl auf zahnärztliche Versorgung wegen Zahnfleischrezessionen als auch auf psychologische Unterstützung, da die Rückfälle palliativ mit einer Beißschiene zur Bewältigung von nächtlichem Stress behandelt wurden. Über einen Zeitraum von weiteren 10 Monaten hinweg entschied sich die Patientin aufgrund des auffälligen Verschlechterung ihrer psychophysischen Zustände und des übermäßigen Gewichtsverlusts, sich an einen gastroenterischen Experten zu wenden, der jede gastrointestinal-pathologische Form oder eine auf Malabsorption zurückzuführende Form ausschloss. Der gastroenterologische Kollege hatte die Intuition, dass die klinischen Manifestationen der Patientin Flora möglicherweise auf eine Kau- schwierigkeit zurückzuführen waren, und meldete dies unserem 'Neurognathology' Zentrum.

Unser erster Ansatz, für diejenigen, die bereits den diagnostischen Prozess von Masticationpedia verfolgt haben, bestand aus einer schnellen klassischen Gnathologischen Analyse, der wir ein geringes spezifisches Gewicht gaben, klar aufgrund der neuropsychophysischen Zustände, in denen sich die Patientin befand, und daher umgingen wir die Analyse von Behauptungen im zahnärztlichen Kontext, um sofort trigeminale elektrophysiologische Tests durchzuführen.


Beim ersten Ansatz durch das Ausführen des Kieferreflexes erkannten wir die Ernsthaftigkeit der klinischen Situation. Das Fehlen des Reflexes im rechten Masseter, gleichzeitig mit der Rezession des rechten maxillären Hemi-Bogens und den Hautblasen, gab Anlass zu einem wichtigen Zweifel: Wenn wir den lokal durchgeführten Eingriff an der Maxilla auf den Eingriff zurückführen wollten, hätten wir ein elektrophysiologisches Defizit im trigeminalen Bereich V2 und nicht V3 erwarten müssen, da V2 die motorischen Reaktionen des Kieferreflexes nicht beeinflusst. (Abbildung 3)

Aus diesem Grund haben wir die Untersuchung vertieft und auch den mechanischen Stillstand der Masseter durchgeführt. (Abbildung 4) Das Ergebnis war beeindruckend und bestätigt den organischen Schaden aufgrund des Fehlens des Kieferreflexes und gleichzeitig der Abnahme der Dauer des Stillstands. Bereits diese ersten beiden Tests lenkten die Vor-Diagnose auf einen organischen/strukturellen Schaden des trigeminalen Nervensystems, daher wurde eine weitere elektrophysiologische Untersuchung des klinischen Falls ausgeschlossen und die Patientin sofort an die Abteilungen für Neurophysiologie verwiesen.

Das ' Demarcation'-Modell wurde ebenfalls umgangen, um keine weitere Zeit zu verschwenden, aber wir führten schnell eine Analyse durch, um eine spezifischere krankhafte Form zur Annäherung an die Vor-Diagnose eines organischen Schadens zu finden. Aus diesem Grund wurde das Modell des Kognitiven Neuralen Netzwerks (CNN) detailliert in den vorherigen Kapiteln.



«Kognitives neuronales Netzwerk»
(...... Achten Sie auf den Initialisierungszeitraum und die Reihenfolge, in der die „Abfragen“ aufeinander folgen)

  • Abbildung 1: Okklusale Situation, die den Kreuzbiss aufgrund eines Rückfalls nach einer orthognathen Operation zeigt

  • Abbildung 2: Hautbild mit perioralen Bläschen einige Monate nach der Operation

  • Abbildung 3: Fehlen des Kiefer-Ruck-Muskelpotentials auf der rechten Seite

  • Abbildung 4: Fehlen des Kiefer-Ruck-Muskelpotentials auf der rechten Seite der mechanischen Stilleperiode und Asymmetrie in der Dauer der Hemmungsperiode



Kognitives neuronales Netzwerk

Aus den neurologischen Aussagen geht hervor, dass der „Zustand“ des Trigeminusnervensystems unstrukturiert erscheint und Anomalien der Trigeminusreflexe hervorhebt. Daher ist der Befehl „Initialisierung“ das 'Trigeminal System', um die Datenbank zu testen (Pubmed).

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  • 1° Schleife öffnen: Der Befehl "Initialisierung" des "'Trigeminal System'" wird daher als initiale Eingabe für die Pubmed-Datenbank betrachtet, die mit 2.452 klinischen/experimentellen Daten antwortet, die dem Kliniker zur Verfügung stehen. Die Eröffnung der ersten tatsächlichen kognitiven Analyse erfolgt präzise anhand der Analyse des ersten Ergebnisses des "RNC", das dem "Trigeminus-System" entspricht. Zu diesem Zeitpunkt realisieren wir, dass die gemeldeten Datensätze eine breite Vielfalt von Untermengen umfassen. Aus diesem Grund müssen wir immer sehr generisch bleiben und einen entsprechenden Schlüssel mit einer ebenso breiten Antwort einfügen, der eines der Zeichen und/oder Symptome aus der Anamnese und klinischen Analyse enthält. In diesem Fall wird die vom Patienten gemeldete sensorische Störung die zweite Abfrage sein, die in das Netzwerk eingegeben wird.
  • 2° Schleife öffnen: Der Schlüssel "Sensory'" liefert 666 Artikel, über die kognitive Brainstorming betrieben werden kann, um zu überlegen, welches andere Element eingefügt werden sollte, um die Suche nicht vom vorher festgelegten Satz abweichen zu lassen. Zum Beispiel, wenn wir zu diesem Zeitpunkt den Begriff 'Kinnreflex' eingegeben hätten (der sich als entscheidender Test für die Diagnose herausgestellt hat), würde das Netzwerk nur einen Artikel zurückgeben (Differential Diagnosis of Chronic Neuropathic Orofacial Pain: Role of Clinical Neurophysiology). Dieser Artikel behandelt eine Reihe von Tests, die für die Differentialdiagnose bei Neuropathien verwendet werden können, hilft uns jedoch nicht bei der Erforschung der Art des strukturellen Schadens, von dem der Patient betroffen ist. Aus diesem Grund ist es am besten, sich an eine breite Perspektive generischer Informationen wie 'Reflexe' zu halten.
  • 3° Schleife öffnen: Immer im Hinterkopf behaltend, dass wir uns immer noch im Ausgangssatz (Trigeminus-System) befinden, liefert der Begriff ' Reflexes'' 58 wissenschaftliche Artikel, über die weiterhin kognitives Brainstorming (CBing) betrieben werden kann. Aber wie? (CBing) besteht aus einer dynamischen intellektuellen Analyse des Gesundheitsdienstleisters, der aufgrund der klinischen Komplexität des klinischen Falls die Suche nach den erforderlichen Informationen lenkt, indem er sich aus dem Wirrwarr von Datenbankverbindungen herausarbeitet, die in einer Sackgasse enden können, in einer Art Knoten, der die meisten spezifischen Informationen verliert. Dieses CBing soll auf einige Artikel eingegrenzt werden, die am besten mit unserem klinischen Fall 'Flora' zusammenhängen. Das generische Verfahren könnte sein, zu überprüfen, wie viele Artikel auf mehrere Begriffe der klinischen Frage in der gleichen dritten offenen Schleife reagieren, indem ihre Anzahl und Wert im Kontext quantifiziert werden, um dann den Begriff besser auszuwählen, der in die '4te geschlossene Schleife' einzufügen ist, die tatsächlich die erste Serie des RCN abschließt. Ein Beispiel könnte folgendes sein:
  1. "Sensory: Wenn wir den Text nach dem Begriff 'Sensory' durchsuchen, erhalten wir 10 Artikel."
  2. "Motor: Wenn wir den Text nach dem Begriff 'Motor' durchsuchen, erhalten wir 6 Artikel."
  3. "Abnormal: Bei der Suche im Text nach dem Begriff 'Abnormal' haben wir nur 3 Artikel, auf denen wir verweilen können, um den zweiten Schritt des 'RNC' zu berücksichtigen. Die drei unten aufgeführten Artikel sind sehr spezifisch bei der Identifizierung des geeignetsten Pfads, dem zu folgen ist. Details finden Sie in der Bildunterschrift. Hier hätten wir aufhören können, aber die endgültige Diagnose ist auch ein wichtiger Schritt für die Kollegen, die sich um unseren Patienten kümmern werden."
  4. Daher wird der erste Abschnitt des 'RCN' mit dem Begriff 'Abnormalität' abgeschlossen.
  • Cognitive Brainstorming su terzo loop open:

  • Artikel 1: Der Artikel konzentriert sich auf die elektrophysiologischen Anomalien, die am häufigsten bei Migräne auftreten, weshalb er abgelehnt wird, da er zu allgemein ist und vor allem weit vom klinischen Fall in Frage entfernt ist. Unser Patient litt nicht unter Migräne.

  • Artikel 2: Der zweite Artikel konzentriert sich auf die Hypererregbarkeit des Nacken-Trigeminus-Komplexes bei Patienten mit Restless-Legs-Syndrom, daher wird er verworfen, da unser Patient dieses Symptom nicht berichtet hat.

  • Artikel 3: Dieser Artikel überlappt sich mit unserer Vor-Diagnose und berichtet über Anzeichen und Symptome, die unserem Patienten sehr ähnlich sind. Daher wird er als entsprechende Information betrachtet und somit als Weg zu verfolgen angesehen. Der nächste Schritt wird sich daher mit der 'Sensorischen und motorischen Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' beschäftigen, die als 'FOSMN' abgekürzt ist.

  • 4° Schleife geschlossen: Der Begriff 'Abnormality'' reduziert die Suche auf 12 Artikel, die ebenfalls einer detaillierten CBing unterzogen werden, aus der eine klinische Manifestation extrahiert wird, die dem psychophysischen Zustand unseres Patienten 'Flora' sehr nahekommt - eine Krankheit, die mit dem Akronym FOSMN geprägt ist, das für 'Sensorische und motorische Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' steht.
  • 5°Schleife öffnen: Wie bereits erwähnt, geben wir nicht mehr einen Begriff, sondern ein Akronym 'FOSMN' ein, das für 'Sensorische und motorische Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' steht. Die Datenbank gibt 31 Artikel zurück, auf denen weitere Anfragen verarbeitet werden können. Bis jetzt haben wir generische Begriffe verwendet, um die Verbindung zwischen den Knoten nicht zu verlieren, aber jetzt müssen wir genauer vorgehen und Begriffe einfügen, die in der klinischen und Laboranalyse hervorgehoben wurden, wie zum Beispiel elektromyographische Anomalien, für die wir den Begriff 'EMG' einfügen.
  • 6° Schleife öffnen: Der Begriff ''EMG'' reduziert das CBing drastisch auf nur 5 Elemente, die sorgfältig abgewogen werden müssen, um mit dem 'RNC' fortzufahren. Da eine ernsthafte EMG-Abnormalität von Amplitude und Dauer bei unserer 'Flora' hervorgehoben wurde, fügen wir den Begriff 'Abnormalitäten' in die Datenbank ein.
  • 7° Schleife öffnen: Von den drei Artikeln zum Begriff 'Abnormalitäten' antwortet die Datenbank mit 3 Artikeln, und wir bevorzugen es, einen spezifischeren und fortgeschritteneren Begriff wissenschaftlicher Studien einzufügen, die 'motorisch evozierten Potenziale', da diese Pathologie eine sensorische und motorische klinische Manifestation darstellt.
  • 9° Schleife geschlossen: Wie wir gesehen haben, ist der 'RNC' ein kognitives Netzwerkmodell, das dem Kliniker hilft, die diagnostische Komplexität zu entwirren, indem er präzise mit einer menschlichen kognitiven Dynamik sucht und nicht mit maschinellem Lernen, um eine mögliche Überlappung klinischer Elemente sowie das Entschlüsseln des verschlüsselten Signals zu entschlüsseln, das vom Körper ausgesandt wird. Wie wir tatsächlich verifiziert haben, speziell in den Fällen von Mary Poppins und 'Bruxer'. Von den 2452 Artikeln des mit dem Initialisierungswort identifizierten Sets sind wir jedoch nur mit 8 Schleifen zu nur einem Artikel gekommen, 'Electrodiagnostic findings in facial onset sensory motor neuronopathy (FOSMN)'' ', über den wir weiter nachdenken können.

Endgültige Diagnose

Die Patientin 'Flora' wurde daher sofort an die Abteilung für trigeminale Neurophysiologie überwiesen, mit einer Vor-Diagnose von 'Elektrodiagnostische Befunde bei sensorisch-motorischer Neuronopathie mit Gesichtsbeginn (FOSMN)'. Wir berichten über das Verfahren, das die Diagnose bestätigt hat, um den diagnostischen Pfad, dem ein klinischer Zahnarzt in solchen seltenen, aber dramatisch schwerwiegenden Fällen folgen sollte, verständlicher zu machen. Tatsächlich ist die Diagnose in den ersten Fällen nicht linear, da die Symptome auf verschiedene physiopathogenetische Phänomene überlagert sein könnten, wie beispielsweise temporomandibuläre Störungen (TMD), Trigeminusneuralgie (TN), Formen von Trigeminusneuropathien wie 'isolierter sensorischer Trigeminusneuropathie' (TISN) und die in diesem klinischen Fall identifizierte 'Sensorisch-motorische Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' (FOSMN). Dieser diagnostische Prozess ist erforderlich, da bei TISN oder FOSMN oft eine schlechte Prognose besteht.

In der Abteilung für Neurologie und klinische Neurophysiologie von Prof. Cruccu unterzog sich die Patientin folgenden Tests:

Klinische und Laboruntersuchungen

Die trigeminale und extratrigeminale sensorische Funktion wurde bewertet: Berührung wurde mit einem Wattebausch untersucht, Vibration mit einer Stimmgabel (128 Hz) und Nadelstichempfindung mit einem hölzernen Cocktailspieß. Gangstörungen und Muskelkraft wurden anhand des Medical Research Council-Scores bewertet. Wir wurden auch gebeten, dysautonome Symptome zu melden. Die Patientin unterzog sich Laboruntersuchungen, einschließlich Tests, um identifizierbare Ursachen der Trigeminusneuropathie auszuschließen: Autoantikörper-Tests zur Erkennung von Bindegewebserkrankungen (Antinukleäre Antikörper, Anti-doppelsträngige DNA, Antinukleäre extrahierbare Antigene, einschließlich Anti-Sm, Anti-RNP, Anti-Scl70 und Anti-Phospholipide, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper und Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB für das Sjögren-Syndrom).

Serumgenetische Tests auf Kennedy-Krankheit, Cholesterinester und niedriges Serumcholesterin auf Tangieri-Krankheit, Glycosphingolipid-Akkumulation auf Fabry-Krankheit und Serumangiotensin-Converting-Enzym auf Neurosarkoidose. Natürlich wurde auch eine gadoliniumverstärkte Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks durchgeführt.

Überaugennerv-Biopsien wurden von einem erfahrenen plastischen Chirurgen durchgeführt. Proben wurden mit 2% Glutaraldehyd in phosphatgepufferter Kochsalzlösung (PBS) bei 4°C fixiert. Die Proben wurden für 1 Stunde bei 25°C in 1% Osmiumtetroxid in Veronalacetatpuffer (pH 7,4) nachfixiert, mit Uranylacetat (5 mg/ml) für 1 Stunde bei 25°C gefärbt, in Azeton dehydriert und in Epon 812 (EMbed 812, Electron Microscopy Science, Hatfield, PA, USA) eingebettet.

Halbdünne Schnitte wurden mit Toluidinblau zur lichtmikroskopischen Auswertung gefärbt. Ultradünne Schnitte aus Gewebeblöcken in der richtigen Ausrichtung, nachgefärbt mit Uranylacetat und Bleihydroxid, wurden mit einem Transmissionselektronenmikroskop Morgagni 268D (FEI, Hillsboro, OR, USA) untersucht. Digitale Bilder wurden mit der AnalySIS-Software (SIS) analysiert und alle myelinisierten und unmyelinisierten Strukturen wurden identifiziert und vermessen. Faserdichten wurden berechnet und als durchschnittliche Anzahl von Fasern/mm2 ausgedrückt.

Trigeminale Neurophysiologie

Trigeminale motorisch evozierte Potenziale wurden durch transkranielle Magnetstimulation getestet,[5] der temporale H-Reflex, der die Aα-Faser (Ia-Faser) im monosynaptischen trigeminalen Reflex bewertet,[6] die frühen Komponenten des Blinkreflexes (R1) nach elektrischer Stimulation des Überaugennervs und der masseterinhibitorische Reflex (SP1) nach Stimulation des mentalen Nervs, wobei die Fasern bewertet wurden. Auch laser-evokierte Potenziale (LEP) wurden aufgezeichnet, um Nociceptoren [7](Aδ-LEP) und unmyelinisierte Faser-Wärme-Rezeptoren (C-LEP)[8] zu untersuchen. Die neurophysiologischen Tests entsprachen den technischen Anforderungen, die von der International Federation of Clinical Neurophysiology herausgegeben wurden.[9][10]

Die bedeutenden Ergebnisse der Untersuchungen

Motorisch evozierte Potenziale aus transkranieller Magnetstimulation und der H-Reflex des Musculus temporalis zeigten normale Ergebnisse; im Gegensatz dazu zeigten Reflexaufnahmen schwere Abnormalitäten: Die erste Reaktion, die bilateral ausblieb, war der frühe Masseter-Inhibitionsreflex (ES1) nach Stimulation des mentalen Nervs und der frühe Lidschlussreflex (R1). WährendFaser-vermittelte LEPs oft abnormal waren (aber weniger beeinträchtigt als frühe trigeminale Reflexe), waren unmyelinisierte C-Faser-vermittelte C-LEPs normal. Diese Muster neurophysiologischer Abnormalitäten deuteten im Allgemeinen darauf hin, dass die Krankheit von größeren zu kleineren afferenten Fasern fortschritt.

Die einzige bemerkenswerte Ausnahme war der normale temporale H-Reflex, der durch afferent vermittelt wurde. Sowohl Licht- als auch Elektronenmikroskopie zeigten nur eine Wallerian-ähnliche Degeneration, die die myelinisierten Fasern betraf, stärker ausgeprägt bei der großen und kleinen Gruppe , ohne entzündliche Veränderungen..

Diskussion

Die Studie von Cruccu et al.[11] lässt zunächst darauf schließen, dass trotz detaillierter neurophysiologischer und morphometrischer Untersuchungen keine klinischen, neurophysiologischen oder neuropathologischen Unterschiede zwischen TISN und FOSMN festgestellt werden können. Daher könnten die beiden Krankheiten pathophysiologisch ähnliche Neuropathien des Typs der dissociierten Neuropathien sein, die die unmyelinisierten Fasern vollständig verschonen, wie durch die Biopsieuntersuchung gezeigt wurde. Licht- und Elektronenmikroskopie in Biopsieproben des suprorbitalen Nervs von Patienten mit TISN und denen mit FOSMN haben unterschiedlich schwere axonale Verluste myelinisierter Fasern gezeigt, wie auch andere bei diesen Patienten berichtet haben.[12][13] Diese Befunde werden erweitert, indem quantitative Daten bereitgestellt werden, die zeigen, dass die Trigeminusneuropathie die Fasern stärker beeinträchtigt als die Fasern . Die Evidenz, dass die Schädigung der Nervenfasern von der größten zur kleinsten Faser fortschreitet, stammt auch aus neurophysiologischen Befunden, die durchweg Reaktionen zeigen, die durch die beeinträchtigte Faser vermittelt werden, selbst in den frühen Stadien der Krankheit. Im Gegensatz dazu waren die durch Fasern vermittelten Reaktionen viel weniger beeinträchtigt.

Nach Cruccu et al.[11] liefert die zeitliche Schonung des H-Reflexes Hinweise darauf, dass FOSMN hauptsächlich die Zellkörper betrifft.[13][14] Eine dissociierte Neuropathie, die zunächst größere und dann kleinere myelinisierte Fasern progressiv beeinflusst, sollte in der Theorie einen Reflex stark beeinträchtigen, der durch Afferenzen von Muskel-Spindeln vermittelt wird. Im Gegensatz dazu verschont es die primären Afferenzen von den Trigeminus-Spindeln, da sie im motorischen statt im sensorischen Wurzel verlaufen. Ebenso wichtig ist, dass ihre Zellkörper nicht im sensorischen Ganglion, sondern im mittleren Hirnstamm-Trigeminus-Kern liegen.[15][16] Dieses einzigartige anatomische Merkmal erklärt auch, warum das Kiefergelenkknacken (oder Kieferknacken) bei zwei anderen Trigeminusneuropathien verschont bleibt: Sjögren-Syndrom und Kennedy-Krankheit.[17][18]

Im Gegensatz zu früheren Studien, die einen handgehaltenen Reflexhammer verwendeten, um das Knacken des Kiefergelenks auszulösen, verwendeten wir den zeitlichen H-Reflex, um mögliche Störungen durch Funktionsstörungen oder Malokklusion des Kiefergelenks zu vermeiden, Zustände, die eine abnormale oder sogar fehlende Reflexantwort auf den Reflexhandhammer induzieren können.[19]


Es entsteht ein hamletischer Zweifel:

«Warum fehlt dann bei unserer Patientin „Flora“ sowohl der Sehnenreflex als auch die Ruhephase auf der rechten Seite v»

Dieses Datum ist von entscheidender Bedeutung für das klinisch-wissenschaftliche Modell, das von der Masticationpedia-Gruppe vorgeschlagen wurde, nämlich das der 'Probabilistischen Indetermination' in organischen komplexen Systemen, für das Laboruntersuchungen in vielen Fällen Anomalien aufdecken könnten, die sonst verborgen bleiben würden und die mit langen zeitlichen Verzögerungen und schwerwiegenden klinischen Folgen aufgezeigt worden wären. Insbesondere, wenn man die physiopathogenetischen Ergebnisse betrachtet, die aus Cruccus Arbeit[11] und speziell aus unserer Patientin 'Flora' hervorgegangen sind, bedeutet dies, dass die anomalen Ergebnisse, die in unserem Vor-Diagnose-Zeitraum bei der Patientin (Kieferreflex- und Stille-Periode-Abnormalitäten) aufgezeigt wurden, bereits eine abnormale klinische Manifestation darstellten, die schon vorhanden war, bevor sich die Krankheit weiter auf die kleineren kalibrigen myelinisierten Fasern ausbreitete. Kurz gesagt war die von der Patientin berichtete Parästhesie pathognomonisch für Schäden an den Myelinfasern nach einem Prozess der Dekonstruktion der Mittelhirnkerne und Schäden an den Fasern.

Allerdings bleibt ein noch komplexerer Zweifel zu lösen:

Wenn der organische Schaden die motorischen Nervenstrukturen betrifft und sich von den Fasern zu den Fasern mit anschließendem strukturellem Schaden der motorischen Mittelhirnkerne entwickelt, wobei zunächst die nicht-myelinisierten kleinen Kaliberfasern (-Fasern) geschont werden und die Kieferorthopädische Operation nur in der Maxilla durchgeführt wurde, wie kann dann die Initiation der Erkrankung erklärt werden, die sich hauptsächlich im Bereich des Trigeminusnervs V3 manifestiert?

«Wahrscheinlich ist die Ursache nicht iatrogen.»
(.....Sind wir uns wirklich sicher, dass wir alles wissen?)
Bibliography & references
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