6° Klinischer Fall: Im Gesicht beginnende sensorische und motorische Neuronopathie

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6° Klinischer Fall: Im Gesicht beginnende sensorische und motorische Neuronopathie

Zusammenfassung

In diesem Abschnitt von Masticationpedia 'Sind wir sicher, alles zu wissen?' präsentieren wir zwei emblematische klinische Fälle, die die Komplexität und kontextuell die Schwierigkeit bei der Differentialdiagnose zwischen orofazialen Störungen und schwerwiegenden organischen Pathologien aufzeigen. Diese diagnostischen Schwierigkeiten und Grenzen betreffen nicht nur die klinische Fähigkeit des Behandlers, sondern auch die forma mentis des Behandlers, die zu sehr auf vorgefasste Axiome und Dogmen konzentriert ist. In diesem Kapitel werden wir einen klinischen Fall eines Patienten vorstellen, der wegen eines Zustands organischen Nahrungsmittelverlusts, der im Gastroenterologie-Department schwer zu erklären war, unsere Aufmerksamkeit erregte. Die junge Patientin (40 Jahre alt) hatte einige Jahre zuvor eine maxillofaziale Operation wegen eines einseitigen Kreuzbisses durchgeführt, bevor sie uns aufmerksam wurde. Nachdem die ersten trigeminalen elektrophysiologischen Tests durchgeführt worden waren, wurde unsere Vor-Diagnose einer organischen neuromotorischen Schädigung abgeschlossen und die Patientin sofort an die Abteilungen für trigeminale Neurologie und Neurophysiopathologie überwiesen. Die endgültige Diagnose lautete 'Facial onset sensory and motor neuronopathy' trigeminale degenerative Neuropathie, unterzeichnet als 'FOSMN'.

Diejenigen, die in Zentren arbeiten, die sich auf Orofazialschmerzen oder Kopfschmerzen spezialisiert haben, sollten sich bewusst sein, dass ein Patient, der zunächst sensorische Störungen nur auf einer Seite erlebt, später eine bilaterale trigeminale Neuropathie entwickeln kann. Daher sollten sie Patienten, die beginnen, kontralaterale sensorische Symptome zu erfahren, für detaillierte diagnostische Untersuchungen überweisen. Obwohl derzeit keine Therapie wirksam ist, würde eine frühzeitige Diagnose den Patienten über den Verlauf informieren und andere möglicherweise behandelbare Ursachen ausschließen.

 

Article by  Gianni Frisardi

 

Einführung

In diesem Abschnitt von Masticationpedia mit dem Titel "Sind wir sicher, alles zu wissen?" präsentieren wir zwei beispielhafte klinische Fälle, die die Komplexität und kontextuell die Schwierigkeit bei der differenzierten Diagnose von Orofazialen Störungen und schwerwiegenden organischen Pathologien zeigen. Diese diagnostischen Schwierigkeiten und Grenzen betreffen nicht nur die klinische Fähigkeit des Behandlers, sondern auch die forma mentis des Behandlers, die zu sehr auf vorgefasste Axiome und Dogmen konzentriert ist. Wir haben bereits die Ambiguität und Unschärfe der verbalen Sprachlogik erwähnt, aber wir sollten auch selbstkritisch sein bezüglich etablierter Dogmen wie RDC/TMD-Protokolle, P-Wert, falsch positive, falsch negative und Irrtümer, die von spezialisierten Kontexten diktiert werden, usw., damit unsere unendliche klinische intuitive Kraft verstärkt und nicht durch den einfachen Zugang zu automatisierten maschinellen Lernmodellen gedämpft wird. Dies ist so wahr, dass in einem Artikel von Naglaa El-Wakeel, der auf Fragebögen mit 151 Zahnmedizinprofessoren von ägyptischen Regierungs- und Privatuniversitäten durchgeführt wurde, hervorgeht, dass der Prozentsatz der diagnostischen Fehler von über 90% der Teilnehmer auf weniger als 20% und 20-40% geschätzt wurde. Die am häufigsten fehldiagnostizierten Zustände waren orale Schleimhautläsionen (83,4%), gefolgt von temporomandibulären und parodontalen Zuständen (58,9%). Die Schlussfolgerung war, dass die Hauptursachen für dieses Problem das zahnmedizinische Ausbildungssystem und der Mangel an adäquater Schulung sind. Ein kürzlich veröffentlichter Bericht der Nationalen Akademien der Wissenschaften, Technik und Medizin hat eine Reihe von Mängeln hervorgehoben, insbesondere in der Ausbildung von TMDs an zahnmedizinischen Schulen in den Vereinigten Staaten von Amerika sowohl auf präklinischer als auch auf postdoktoraler (zahnmedizinischer) Ebene, sowie die Notwendigkeit, historische Inkonsistenzen sowohl in der Diagnose als auch in der Behandlung anzugehen. Kürzlich hat die American Dental Association orofaziale Schmerzen als Spezialgebiet anerkannt, was das Niveau und die Verfügbarkeit von Fachwissen bei der Behandlung dieser Probleme erhöhen sollte. Der Artikel schließt mit der Feststellung, dass basierend auf den besten aktuellen Beweisen dieser Bericht ein Versuch ist, die Berufsgruppe darauf aufmerksam zu machen, irreversible und invasive Therapien für die überwiegende Mehrheit der TMDs zu stoppen und anzuerkennen, dass die meisten dieser Störungen durch konservative und reversible Interventionen behandelbar sind.

Klinische Analyse

Ein Patient wurde aus der Gastroenterologieabteilung aufgrund eines Zustands organischer Nahrungsmittelverschwendung, der sich in gastrointestinalen Erkrankungen schwer erklären ließ, von uns zur Kenntnis genommen. Die junge Patientin (40 Jahre alt), der wir unseren üblichen erfundenen Namen 'Flora' (Name der Göttin der Blumen im antiken Rom) geben, hatte fünf Jahre zuvor eine maxillofaziale Operation wegen eines einseitigen Kreuzbisses durchgeführt, bevor sie unsere Aufmerksamkeit erregte. 'Flora' hatte nie eine Sensibilitätsstörung, sondern nur ein ästhetisches Problem beim Lächeln und geringfügige Kau- probleme, die sie dazu veranlassten, sich an einen Kieferchirurgen zu wenden. Die Operation bestand aus einer schnellen chirurgischen Gaumenerweiterung, aber nach einer unquantifizierten Zeit kam es zu einem Rückfall und gleichzeitig zu leichten Formen von Gesichtskribbeln, insbesondere im oberen Perioralbereich, zusammen mit einer unerklärlichen Gingivarezession des rechten Oberkieferzahn- bogens. Einige Monate später begannen sich kleine Hautblasen in ihrem rechten Perioralbereich zu bilden, die damals als Manifestation einer Vaskulitis interpretiert wurden. Unsere Flora, offensichtlich besorgt über diese Folgen, verließ sich sowohl auf zahnärztliche Versorgung wegen Zahnfleischrezessionen als auch auf psychologische Unterstützung, da die Rückfälle palliativ mit einer Beißschiene zur Bewältigung von nächtlichem Stress behandelt wurden. Über einen Zeitraum von weiteren 10 Monaten hinweg entschied sich die Patientin aufgrund des auffälligen Verschlechterung ihrer psychophysischen Zustände und des übermäßigen Gewichtsverlusts, sich an einen gastroenterischen Experten zu wenden, der jede gastrointestinal-pathologische Form oder eine auf Malabsorption zurückzuführende Form ausschloss. Der gastroenterologische Kollege hatte die Intuition, dass die klinischen Manifestationen der Patientin Flora möglicherweise auf eine Kau- schwierigkeit zurückzuführen waren, und meldete dies unserem 'Neurognathology' Zentrum.

Unser erster Ansatz, für diejenigen, die bereits den diagnostischen Prozess von Masticationpedia verfolgt haben, bestand aus einer schnellen klassischen Gnathologischen Analyse, der wir ein geringes spezifisches Gewicht gaben, klar aufgrund der neuropsychophysischen Zustände, in denen sich die Patientin befand, und daher umgingen wir die Analyse von Behauptungen im zahnärztlichen Kontext, um sofort trigeminale elektrophysiologische Tests durchzuführen.

ChatGPT

Beim ersten Ansatz durch das Ausführen des Kieferreflexes erkannten wir die Ernsthaftigkeit der klinischen Situation. Das Fehlen des Reflexes im rechten Masseter, gleichzeitig mit der Rezession des rechten maxillären Hemi-Bogens und den Hautblasen, gab Anlass zu einem wichtigen Zweifel: Wenn wir den lokal durchgeführten Eingriff an der Maxilla auf den Eingriff zurückführen wollten, hätten wir ein elektrophysiologisches Defizit im trigeminalen Bereich V2 und nicht V3 erwarten müssen, da V2 die motorischen Reaktionen des Kieferreflexes nicht beeinflusst. (Abbildung 3)

Aus diesem Grund haben wir die Untersuchung vertieft und auch den mechanischen Stillstand der Masseter durchgeführt. (Abbildung 4) Das Ergebnis war beeindruckend und bestätigt den organischen Schaden aufgrund des Fehlens des Kieferreflexes und gleichzeitig der Abnahme der Dauer des Stillstands. Bereits diese ersten beiden Tests lenkten die Vor-Diagnose auf einen organischen/strukturellen Schaden des trigeminalen Nervensystems, daher wurde eine weitere elektrophysiologische Untersuchung des klinischen Falls ausgeschlossen und die Patientin sofort an die Abteilungen für Neurophysiologie verwiesen.

Das '$\tau$ Demarcation'-Modell wurde ebenfalls umgangen, um keine weitere Zeit zu verschwenden, aber wir führten schnell eine Analyse durch, um eine spezifischere krankhafte Form zur Annäherung an die Vor-Diagnose eines organischen Schadens zu finden. Aus diesem Grund wurde das Modell des Kognitiven Neuralen Netzwerks (CNN) detailliert in den vorherigen Kapiteln.

«Kognitives neuronales Netzwerk»
(...... Achten Sie auf den Initialisierungszeitraum und die Reihenfolge, in der die „Abfragen“ aufeinander folgen)

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  Abbildung 1: Okklusale Situation, die den Kreuzbiss aufgrund eines Rückfalls nach einer orthognathen Operation zeigt

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  Abbildung 2: Hautbild mit perioralen Bläschen einige Monate nach der Operation

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  Abbildung 3: Fehlen des Kiefer-Ruck-Muskelpotentials auf der rechten Seite

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  Abbildung 4: Fehlen des Kiefer-Ruck-Muskelpotentials auf der rechten Seite der mechanischen Stilleperiode und Asymmetrie in der Dauer der Hemmungsperiode

Kognitives neuronales Netzwerk

Aus den neurologischen Aussagen geht hervor, dass der „Zustand“ des Trigeminusnervensystems unstrukturiert erscheint und Anomalien der Trigeminusreflexe hervorhebt. Daher ist der Befehl „Initialisierung“ das 'Trigeminal System', um die Datenbank zu testen (Pubmed).

• 1° Schleife öffnen: Der Befehl "Initialisierung" des "'Trigeminal System'" wird daher als initiale Eingabe für die Pubmed-Datenbank betrachtet, die mit 2.452 klinischen/experimentellen Daten antwortet, die dem Kliniker zur Verfügung stehen. Die Eröffnung der ersten tatsächlichen kognitiven Analyse erfolgt präzise anhand der Analyse des ersten Ergebnisses des "RNC", das dem "Trigeminus-System" entspricht. Zu diesem Zeitpunkt realisieren wir, dass die gemeldeten Datensätze eine breite Vielfalt von Untermengen umfassen. Aus diesem Grund müssen wir immer sehr generisch bleiben und einen entsprechenden Schlüssel mit einer ebenso breiten Antwort einfügen, der eines der Zeichen und/oder Symptome aus der Anamnese und klinischen Analyse enthält. In diesem Fall wird die vom Patienten gemeldete sensorische Störung die zweite Abfrage sein, die in das Netzwerk eingegeben wird.

• 2° Schleife öffnen: Der Schlüssel "Sensory'" liefert 666 Artikel, über die kognitive Brainstorming betrieben werden kann, um zu überlegen, welches andere Element eingefügt werden sollte, um die Suche nicht vom vorher festgelegten Satz abweichen zu lassen. Zum Beispiel, wenn wir zu diesem Zeitpunkt den Begriff 'Kinnreflex' eingegeben hätten (der sich als entscheidender Test für die Diagnose herausgestellt hat), würde das Netzwerk nur einen Artikel zurückgeben (Differential Diagnosis of Chronic Neuropathic Orofacial Pain: Role of Clinical Neurophysiology). Dieser Artikel behandelt eine Reihe von Tests, die für die Differentialdiagnose bei Neuropathien verwendet werden können, hilft uns jedoch nicht bei der Erforschung der Art des strukturellen Schadens, von dem der Patient betroffen ist. Aus diesem Grund ist es am besten, sich an eine breite Perspektive generischer Informationen wie 'Reflexe' zu halten.

• 3° Schleife öffnen: Immer im Hinterkopf behaltend, dass wir uns immer noch im Ausgangssatz (Trigeminus-System) befinden, liefert der Begriff ' Reflexes'' 58 wissenschaftliche Artikel, über die weiterhin kognitives Brainstorming (CB_ing) betrieben werden kann. Aber wie? (CB_ing) besteht aus einer dynamischen intellektuellen Analyse des Gesundheitsdienstleisters, der aufgrund der klinischen Komplexität des klinischen Falls die Suche nach den erforderlichen Informationen lenkt, indem er sich aus dem Wirrwarr von Datenbankverbindungen herausarbeitet, die in einer Sackgasse enden können, in einer Art Knoten, der die meisten spezifischen Informationen verliert. Dieses CBing soll auf einige Artikel eingegrenzt werden, die am besten mit unserem klinischen Fall 'Flora' zusammenhängen. Das generische Verfahren könnte sein, zu überprüfen, wie viele Artikel auf mehrere Begriffe der klinischen Frage in der gleichen dritten offenen Schleife reagieren, indem ihre Anzahl und Wert im Kontext quantifiziert werden, um dann den Begriff besser auszuwählen, der in die '4te geschlossene Schleife' einzufügen ist, die tatsächlich die erste Serie des RCN abschließt. Ein Beispiel könnte folgendes sein:

• 3^st loop open: Always bearing in mind that we are still in the starting set (Trigeminal System) the term ' Reflexes' returns 58 scientific articles on which to continue to do cognitive brainstorming (CB_ing), but how? CB_ing consists of a dynamic intellectual analysis of the healthcare operator who, knowing the clinical complexity of the clinical case, manages to direct the search for the necessary information by extricating himself from the myriad of database connections that can lead to a dead end, in a sort of node that loses most of the specific information. This CBing is to narrow down to a few articles best related to our clinical case 'Flora'. The generic procedure could be to verify how many articles respond to several terms of clinical question in the same 3rd open loop quantifying their number and value in the context to then better choose the term to insert in the '4st loop closed' which would in fact close the first series of the RCN'. An example could be the following:

1. "Sensory: Wenn wir den Text nach dem Begriff 'Sensory' durchsuchen, erhalten wir 10 Artikel."
2. "Motor: Wenn wir den Text nach dem Begriff 'Motor' durchsuchen, erhalten wir 6 Artikel."
3. "Abnormal: Bei der Suche im Text nach dem Begriff 'Abnormal' haben wir nur 3 Artikel, auf denen wir verweilen können, um den zweiten Schritt des 'RNC' zu berücksichtigen. Die drei unten aufgeführten Artikel sind sehr spezifisch bei der Identifizierung des geeignetsten Pfads, dem zu folgen ist. Details finden Sie in der Bildunterschrift. Hier hätten wir aufhören können, aber die endgültige Diagnose ist auch ein wichtiger Schritt für die Kollegen, die sich um unseren Patienten kümmern werden."
4. Daher wird der erste Abschnitt des 'RCN' mit dem Begriff 'Abnormalität' abgeschlossen.

• Cognitive Brainstorming su terzo loop open:
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  Artikel 1: Der Artikel konzentriert sich auf die elektrophysiologischen Anomalien, die am häufigsten bei Migräne auftreten, weshalb er abgelehnt wird, da er zu allgemein ist und vor allem weit vom klinischen Fall in Frage entfernt ist. Unser Patient litt nicht unter Migräne.

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  Artikel 2: Der zweite Artikel konzentriert sich auf die Hypererregbarkeit des Nacken-Trigeminus-Komplexes bei Patienten mit Restless-Legs-Syndrom, daher wird er verworfen, da unser Patient dieses Symptom nicht berichtet hat.

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  Artikel 3: Dieser Artikel überlappt sich mit unserer Vor-Diagnose und berichtet über Anzeichen und Symptome, die unserem Patienten sehr ähnlich sind. Daher wird er als entsprechende Information betrachtet und somit als Weg zu verfolgen angesehen. Der nächste Schritt wird sich daher mit der 'Sensorischen und motorischen Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' beschäftigen, die als 'FOSMN' abgekürzt ist.

• 4° Schleife geschlossen: Der Begriff 'Abnormality'' reduziert die Suche auf 12 Artikel, die ebenfalls einer detaillierten CBing unterzogen werden, aus der eine klinische Manifestation extrahiert wird, die dem psychophysischen Zustand unseres Patienten 'Flora' sehr nahekommt - eine Krankheit, die mit dem Akronym FOSMN geprägt ist, das für 'Sensorische und motorische Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' steht.

• 5°Schleife öffnen: Wie bereits erwähnt, geben wir nicht mehr einen Begriff, sondern ein Akronym 'FOSMN' ein, das für 'Sensorische und motorische Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' steht. Die Datenbank gibt 31 Artikel zurück, auf denen weitere Anfragen verarbeitet werden können. Bis jetzt haben wir generische Begriffe verwendet, um die Verbindung zwischen den Knoten nicht zu verlieren, aber jetzt müssen wir genauer vorgehen und Begriffe einfügen, die in der klinischen und Laboranalyse hervorgehoben wurden, wie zum Beispiel elektromyographische Anomalien, für die wir den Begriff 'EMG' einfügen.

• 6° Schleife öffnen: Der Begriff ''EMG'' reduziert das CB_ing drastisch auf nur 5 Elemente, die sorgfältig abgewogen werden müssen, um mit dem 'RNC' fortzufahren. Da eine ernsthafte EMG-Abnormalität von Amplitude und Dauer bei unserer 'Flora' hervorgehoben wurde, fügen wir den Begriff 'Abnormalitäten' in die Datenbank ein.

• 7° Schleife öffnen: Von den drei Artikeln zum Begriff 'Abnormalitäten' antwortet die Datenbank mit 3 Artikeln, und wir bevorzugen es, einen spezifischeren und fortgeschritteneren Begriff wissenschaftlicher Studien einzufügen, die 'motorisch evozierten Potenziale', da diese Pathologie eine sensorische und motorische klinische Manifestation darstellt.

• 8° Schleife geschlossen: Durch Eingabe des Begriffs 'motorisch evozierte Potenziale' in die Datenbank haben wir einen Endpunkt erreicht, den typischen 'geschlossenen Loop', der den Artikel 'Electrodiagnostic findings in facial onset sensory motor neuronopathy (FOSMN)'.

• 9° Schleife geschlossen: Wie wir gesehen haben, ist der 'RNC' ein kognitives Netzwerkmodell, das dem Kliniker hilft, die diagnostische Komplexität zu entwirren, indem er präzise mit einer menschlichen kognitiven Dynamik sucht und nicht mit maschinellem Lernen, um eine mögliche Überlappung klinischer Elemente sowie das Entschlüsseln des verschlüsselten Signals zu entschlüsseln, das vom Körper ausgesandt wird. Wie wir tatsächlich verifiziert haben, speziell in den Fällen von Mary Poppins und 'Bruxer'. Von den 2452 Artikeln des mit dem Initialisierungswort identifizierten Sets sind wir jedoch nur mit 8 Schleifen zu nur einem Artikel gekommen, 'Electrodiagnostic findings in facial onset sensory motor neuronopathy (FOSMN)'' ', über den wir weiter nachdenken können.

Final diagnosis

The patient 'Flora' was, therefore, immediately referred to the trigeminal neurophysiology departments with a pre-diagnosis of 'Electrodiagnostic findings in facial onset sensory motor neuronopathy (FOSMN)' and we report the procedure that confirmed the diagnosis to make it more the diagnostic path that a clinical dentist should follow in such rare but dramatically serious cases is explanatory. In fact, the diagnosis is not linear in the first cases because the symptoms could be superimposed on various physiopathogenetic phenomena such as temporomandibular disorders (TMDs), trigeminal neuralgia (TN), forms of trigeminal neuropathies such as 'isolated sensory trigeminal neuropathy' (TISN ) and that identified in this clinical case 'Facial onset sensory and motor neuronopathy' (FOSMN). This diagnostic process is required because in the case of TISN or FOSMN the prognosis is often poor.

In Prof. Cruccu's Department of Neurology and Clinical Neurophysiology, the patient underwent the following tests:

Clinical and laboratory investigations

Trigeminal and extra-trigeminal sensory function were assessed: touch was studied with a cotton ball, vibration with a tuning fork (128 Hz), and pin-prick sensation with a wooden cocktail stick. Gait impairment and muscle strength were assessed with the Medical Research Council score. We were also asked to report dysautonomic symptoms. The patient underwent laboratory tests, including tests to rule out identifiable causes of trigeminal neuropathy: autoantibody assays to detect connective tissue disease (antinuclear antibodies, anti-double stranded DNA, antinuclear extractable antigens, including anti Sm, anti RNP, anti Scl70 and anti -phospholipids, antineutrophil cytoplasmic antibodies and anti Ro/SSA and anti-La/SSB for Sjögren's disease).

Serum genetic testing for Kennedy disease, cholesterol esters and low serum cholesterol for Tangieri disease, glycosphingolipid accumulation for Fabry disease, and serum angiotensin converting enzyme for neurosarcoidosis. Of course, gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and spinal cord was also performed.

Supraorbital nerve biopsies were performed by an experienced plastic surgeon. Samples fixed with 2% glutaraldehyde in phosphate buffered saline (PBS) at 4°C. Samples were post-fixed in 1% osmium tetroxide in veronal acetate buffer (pH 7.4) for 1 hour at 25°C, stained with uranyl acetate (5 mg/ml) for 1 hour at 25°C C, dehydrated in acetone and incorporated in Epon 812 (EMbed 812, Electron Microscopy Science, Hatfield, PA, USA).

Semithin sections were stained with toluidine blue for light microscopic evaluation. Ultrathin sections from tissue blocks in the correct orientation, post-stained with uranyl acetate and lead hydroxide, were examined with a Morgagni 268D transmission electron microscope (FEI, Hillsboro, OR, USA). Digital images were analyzed with AnalySIS software (SIS) and all myelinated and unmyelinated structures were identified and measured. Fiber densities were calculated and expressed as average number of fibers/mm².

Trigeminal neurophysiology

Trigeminal motor evoked potentials were tested by transcranial magnetic stimulation, the temporal H reflex, evaluating the Aα fiber (Ia fiber) in the monosynaptic trigeminal reflex, the early components of the blink reflex (R1) after electrical stimulation of the supraorbital nerve, and the masseter inhibitory reflex (SP1) after stimulation of the mental nerve, assessing the fibers $A\beta$. Laser-evoked potentials (LEP) were also recorded to study nociceptors $A\delta$($A\delta$-LEP) and unmyelinated fiber heat receptors (C-LEP). The neurophysiological tests have adhered to the technical requirements issued by the International Federation of Clinical Neurophysiology.

Significant results of the investigations

Motor evoked potentials from transcranial magnetic stimulation and the temporalis muscle H reflex yielded normal results; in contrast, reflex recordings showed severe abnormalities: the first response to become absent bilaterally was the early masseter inhibitory reflex (ES1) after mental nerve stimulation and the early blink reflex (R1). While $A\delta$ fiber-mediated LEPs were often abnormal (but less impaired than early trigeminal reflexes), unmyelinated C-fiber-mediated C-LEPs were normal. These patterns of neurophysiological abnormalities generally suggested that the disease progressed from larger to smaller afferent fibers.

The one notable exception was the normal temporal H reflex afferent-mediated by $A\alpha$. Both light and electron microscopy showed only Wallerian-like degeneration involving myelinated fibers, more severe for the large $A\beta$ and small group $A\delta$, with no inflammatory changes.

Discussion

From the study by Cruccu et al. first of all it is deduced that despite detailed neurophysiological and morphometric investigations, no clinical, neurophysiological or neuropathological differences can be found between TISN and FOSMN, therefore, the two diseases could be pathophysiologically similar neuropathies of the type of dissociated neuropathies that completely spare the unmyelinated fibers as demonstrated by the biopsy exam. Light and electron microscopy in supraorbital nerve biopsy specimens from patients with TISN and those with FOSMN have shown variously severe axonal myelinated fiber loss, as others have reported in these patients. We extend these findings by providing quantitative data showing that trigeminal neuropathy affects fibers $A\beta$ more severely than fibers$A\delta$. Evidence that nerve fiber damage progresses from the largest to the smallest fiber also comes from neurophysiological findings, which invariably show responses mediated by the impaired fiber $A\beta$ even in the early stages of the disease. In contrast, $A\delta$ fiber-mediated responses were much less impaired.

According to Cruccu et al. temporal sparing of the H reflex provides evidence that FOSMN primarily affects cell bodies. A dissociated neuropathy that progressively affects larger and then smaller myelinated fibers should in theory severely impair a reflex mediated by $A\alpha$ afferents from muscle spindles. Conversely, it spares the primary afferents from the trigeminal spindles because they travel in the motor rather than the sensory root. Equally important, rather than lying in the sensory ganglion, their cell bodies lie in the midbrain trigeminal nucleus. This unique anatomical feature also explains why mandibular tendon snapping (or jaw snapping) is spared in two other trigeminal neuropathies: Sjögren's syndrome and Kennedy's disease.

Unlike previous studies that used a hand-held reflex hammer to elicit mandibular tendon snap, we used the temporal H reflex to avoid possible interference from temporomandibular dysfunction or malocclusion, conditions that can induce abnormal or even absent reflex response to the reflex. hand held hammer.

A Hamletic doubt arises:

«Why, then, in our patient 'Flora' is there a total absence of both the tendon reflex and the silent period on the right side?»

This datum is of essential importance for the clinical scientific model proposed by the Masticationpedia group, that of 'Probabilistic Indetermination' in organic complex systems, for which laboratory tests in many cases, could highlight anomalies that would otherwise be hidden and which would have been highlighted with long temporal latencies and severe clinical repercussions. In particular, given the physopathogenetic results that emerged from Cruccu's work and specifically in our patient 'Flora', it means that the anomalous results highlighted in our pre-diagnosis period in the patient (jaw jerk and silent period abnormalities) were an abnormal clinical manifestation already present even before the disease had spread further to the smaller caliber myelinated fibers. In a nutshell, the paresthesia reported by the patient was pathognomonic of damage to the myelin fibers $A\delta$ after a process of deconstruction of the midbrain nuclei and damage to the $A\beta$ fibers.

However, an even more complex doubt remains to be resolved:

If the organic damage concerns the motor nervous structures with a progression from the $A\beta$ fibers to the $A\delta$ fibers with consequent structural damage of the midbrain motor nuclei, initially sparing the $C$-unmyelinated small caliber fibers and the orthognathic surgery was performed only in the maxilla, how can the initialization be explained of the disease manifesting mainly in the trigmeinal area V3?

«Most likely the cause may not be iatrogenic»
(....... are we still sure we know everything?)

Bibliography & references