Hemimastikatorischer Spasmus
Questo capitolo e la serie di sub capitoli saranno dedicati principalmente al caso clinico della nostra povera paziente Mary Poppins che ha dovuto aspettare ben 10 anni per avere una diagnosi certa e dettagliata di Spasmo Emimasticatorio trovandosi tra due fuochi quello del contesto odontoiatrico, e quello neurologico oltre tutte le altre branche della medicina incontrate nel percorso clinico tipo la dermatologia che fece diagnosi di morfema. Sarebbe troppo sbrigativo liquidare questo evento confermando la diagnosi di Spasmo Emimasticatorio senza comprendere il perchè del ritardo diagnostico e tantomeno trascurare gli elementi che potrebbe aiutare il clinico a formulare una diagnosi rapida ed dettagliata.
In questa sezione di Masticationpedia, perciò, vorremmo iniziare a gettare le basi per un linguaggio più formale nella diagnostica medica del tipo matematico e non del classico modello in cui l'ambiguità e la vaghezza possono complicare l'iter diagnostico con ritardi decennali a volte pericolosi per la vita dell'essere umano. Riprenderemo, dunque, alcuni contenuti già proposti nella sezione 'Introduction' e li renderemo pratici e clinicamente essenziali nella diagnosi della nostra paziente Mary Poppins.
Einführung
Bevor wir zum Kern der Diskussion über die Pathologie unserer Patientin Mary Poppins kommen, sollten wir uns auf einige ausgewählte Punkte konzentrieren, die uns helfen, das zu verstehen, was aus den vorherigen Kapiteln dem neuromotorischen Typ und insbesondere einem „hemimasticatorischen Spasmus“ zuzuordnen scheint Wichtigkeit des Exkurses der vorangegangenen Kapitel, um zum entscheidenden Signalentschlüsselungsprozess zu gelangen.
Beginnen wir damit, dass es nicht so komplex ist, eine Diagnose von „hemimasticatorischem Spasmus“ zu stellen, sondern eine Differenzialdiagnose zwischen „hemifazialem Spasmus“ zu stellen und vor allem die Natur der Krankheit zu verstehen, um die Therapie zu steuern.
Wir sollten zuerst berücksichtigen, dass induzierte Bewegungsstörungen als unwillkürliche oder abnormale Bewegungen definiert werden können, die durch ein Trauma der kranialen oder peripheren Nerven oder Wurzeln ausgelöst werden.[1] Aus diesem Grund ist es kontextuell, unwillkürliche Bewegungen einschließlich Spasmen sowie Pathologien des zentralen Nervensystems sowie des peripheren zu berücksichtigen. In einer Studie von Seung Hwan Lee et al.[2]zwei vestibuläre Schwannome, fünf Meningeome und zwei Epidermoidtumoren wurden eingeschlossen. Halbgesichtsspasmus trat bei acht Patienten auf der gleichen Seite der Läsion und bei einem Patienten auf der gegenüberliegenden Seite der Läsion auf. Bezüglich der Pathogenese der Hemifacial Spasmen wurde bei sechs Patienten eine Beteiligung der Gefäße festgestellt, bei einem Patienten fand sich ein Tumor der Auskleidung des Gesichtsnervs, bei einem Patienten eine hypervaskuläre Tumorkompression des Gesichtsnervs ohne Gefäßschädigung und ein riesiger Tumor die bei einem Patienten den Hirnstamm mit Beteiligung des kontralateralen Gesichtsnervs komprimierte. Der Hemifazialkrampf verschwand bei sieben Patienten, während er sich bei zwei Patienten mit einem vestibulären Schwannom und einem Epidermoidtumor vorübergehend besserte und dann innerhalb eines Monats wieder auftrat.
Daher sollten auch die mitwirkenden Ursachen des intrakraniellen zentralen Typs im Auge behalten werden, die eine mitwirkende Ursache für Gesichts- und/oder Kaukrämpfe sein könnten, beispielsweise die Fälle von vestibulärem Schwannom und Epidermistumor.
Vestibularis- und Trigeminusschwannom
Sekundäre Spasmen der Gesichtshälfte aufgrund eines Vestibularisschwannoms sind sehr selten. A_keine Studie von S. Peker etal.[3] war der erste gemeldete Fall eines halbseitigen Gesichtskrampfes, der auf eine Gammamesser-Radiochirurgie bei einem Patienten mit einem intrakanalikulären Vestibularisschwannom ansprach. Sowohl die Auflösung des Spasmus als auch die Kontrolle des Tumorwachstums wurden mit einer einzigen Sitzung der Gamma-Blade-Radiochirurgie erreicht. Wir berichten über einen 49-jährigen männlichen Patienten mit einer 6-monatigen Vorgeschichte von rechtsseitigem Hörverlust und hemifazialem Spasmus. Das MRT zeigte ein intrakanalikuläres Vestibularisschwannom. Der Patient wurde radiochirurgisch behandelt und erhielt 13 Gy an der 50 %-Isodosenlinie. Die Kontrolle des Tumorwachstums wurde erreicht und es gab keine Veränderung des Tumorvolumens bei der letzten 22-monatigen Nachbeobachtung. Der Hemifazialkrampf löste sich nach einem Jahr vollständig auf. Es wurde berichtet, dass die chirurgische Entfernung der vermutlich ursächlichen Massenläsion die einzige Behandlung bei sekundären Hemifacial Spasmen ist.
Abbildung 1: Trigeminus-Swannom und Zahnfehlstellungen von Brandon Emilio Bertot et al.[4]Die Kritik, die man an dieser Aussage anbringen kann, ist, dass in unserem Fall der Masseter beteiligt ist, aber diese Kritik antwortet: Wenn ein hemifazialer Spasmus von einem Vestibularis-Swannom vorliegt, dann könnte kontextuell ein Kauspasmus von einem Trigeminus-Swannom auftreten. Aus einer Studie von Ajay Agarwal.[5] Es scheint, dass intrakranielle Trigeminusschwannome seltene Tumoren sind. Die Patienten stellen sich in der Regel mit Symptomen einer Funktionsstörung des Trigeminusnervs vor, wobei das häufigste Symptom Gesichtsschmerzen sind. Die MRT ist das bildgebende Verfahren der Wahl und in der Regel diagnostisch in der entsprechenden klinischen Umgebung. Die dünne axiale 3D-T2-gewichtete CISS-Sequenz ist wichtig für die korrekte Beurteilung des Zisternennervensegments. Sie sind in der Regel hypointens bei T1, hyperintens bei T2 mit Akkretion nach Gadolinium. Aber wir sollten uns nicht wundern, wenn Fälle wie der von Brandon Emilio Bertot etal.[4] in dem ein klinischer Fall eines 16-jährigen Jungen mit einem atypischen Erscheinungsbild eines großen Trigeminusschwannoms vorgestellt wurde: schmerzlose Malokklusion und einseitige Kauschwäche. Dieser Fall ist der erste dokumentierte Fall; soweit bekannt, bei denen ein Trigeminusschwannom zu einem Unterbissfehlschluss geführt hat; Es ist der 19. dokumentierte Fall einer einseitigen motorischen Trigeminusneuropathie jeglicher Ätiologie.
Multiple Sklerose und Trigeminusreflexe
Wir müssen der axonalen Demyllenisierung bei Multipler Sklerose weitere Aufmerksamkeit widmen. Aus einer Studie von Joanna Kamińska et el.[6]Es ist klar, dass Multiple Sklerose (MS) eine chronisch entzündliche und demyelinisierende Erkrankung autoimmunen Ursprungs ist. Zu den Hauptagenten, die für die Entwicklung von MS verantwortlich sind, gehören exogene, umweltbedingte und genetische Faktoren. MS ist gekennzeichnet durch eine multifokale und zeitlich verstreute Schädigung des Zentralnervensystems (ZNS), die zu einer Schädigung der Axone führt. Die klinischen Verläufe von MS umfassen schubförmig remittierende Multiple Sklerose (RRMS), sekundär progrediente Multiple Sklerose (SPMS), primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) und progrediente schubförmige Multiple Sklerose (RPMS). Abhängig von der Schwere der Anzeichen und Symptome kann MS als gutartige MS oder bösartige MS beschrieben werden. Die Diagnose von MS basiert auf den diagnostischen Kriterien von McDonald's, die die klinische Manifestation mit den charakteristischen Läsionen verknüpfen, die durch Magnetresonanztomographie (MRT), Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) und visuell evozierte Potenziale nachgewiesen werden. Hervorzuheben ist, dass trotz der enormen Fortschritte bei MS und der Verfügbarkeit unterschiedlicher diagnostischer Methoden diese Erkrankung nach wie vor eine diagnostische Herausforderung darstellt. Es kann darauf zurückzuführen sein, dass MS einen anderen klinischen Verlauf hat und ein einziger Test fehlt, der von angemessener diagnostischer Sensitivität und Spezifität für eine schnelle und genaue Diagnose wäre. Gerade in Bezug auf diese letzte Beobachtung müssen wir auf eine weitere wichtige Tatsache hinweisen, die aus einer Studie von S. K. Yates und W. F. Brow hervorgingn[7] wo wir lesen, dass Kieferzuckungen des Masseters bei allen Kontrollpersonen vorhanden sind, aber bei Patienten mit definitiver Multipler Sklerose (MS) häufig fehlen. Die Latenz wurde bei einigen MS-Patienten verlängert. Kieferruckanomalien sind jedoch weniger häufig als Blinzelreflexreaktionen auf eine supraorbitale Nervenstimulation. Es gab jedoch Patienten, bei denen der Blinzelreflex normal, aber die Kieferzuckungsreaktionen anormal waren. Die letztgenannte Beobachtung legt nahe, dass Kieferrucken gelegentlich bei der Erkennung von Hirnstammläsionen bei MS nützlich sein kann.
Aber an diesem Punkt wird der Zweifel in dem Sinne Wirklichkeit, was wir dann von den Anomalien der Trigeminusreflexe halten sollen, die in unseren Mary Poppins hervorgehoben werden? Könnten wir es mit einer Form von „Multiple Sklerose“ zu tun haben? Wie unterscheiden wir den Ort einer Demyenisierung, zentral oder peripher?
Abbildung 6: Elektrophysiologisch nachgewiesener Kieferruck am rechten (obere Spuren) und linken (untere Spuren) Masseter
Abbildung 7: Mechanische Schweigeperiode, die elektrophysiologisch am rechten (obere überlappende Spuren) und linken (untere überlappende Spuren) Masseter nachgewiesen wurde
Pleomorphes Adenom
Das pleomorphe Adenom ist eine häufige gutartige Speicheldrüsenneubildung, die durch eine neoplastische Proliferation von epithelialen (duktalen) Zellen zusammen mit myoepithelialen Komponenten mit bösartigem Potenzial gekennzeichnet ist. Es ist die häufigste Form von Speicheldrüsentumoren und der häufigste Tumor der Ohrspeicheldrüse. Es leitet seinen Namen vom architektonischen Pleomorphismus (variabler Aspekt) ab, der unter dem optischen Mikroskop zu sehen ist. Er wird auch als „Mischtumor vom Speicheldrüsentyp“ bezeichnet, was sich auf seinen dualen Ursprung aus epithelialen und myoepithelialen Elementen im Gegensatz zu seinem pleomorphen Erscheinungsbild bezieht.
Die Diagnose von Speicheldrüsentumoren verwendet sowohl Gewebeproben als auch radiologische Untersuchungen. Verfahren zur Gewebeentnahme umfassen Feinnadelaspiration (FNA) und Kernnadelbiopsie (Nadel größer als FNA). Beide Verfahren können ambulant durchgeführt werden. Bildgebende Verfahren für Speicheldrüsentumoren umfassen Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Die CT ermöglicht eine direkte bilaterale Visualisierung des Speicheldrüsentumors und liefert Informationen über die Gesamtgröße und Gewebeinvasion. CT eignet sich hervorragend zum Nachweis einer Knocheninvasion. Die MRT bietet im Vergleich zur alleinigen CT eine überlegene Weichteildarstellung, wie z. B. eine perineurale Invasion, wie von Mehmet Koyuncu et al.[8]
Diese letzte Beobachtung ist sehr wichtig, weil eine Tumorinvasion des Nervengewebes in der Fossa infratemporalis nicht ausgeschlossen werden kann und gerade wegen der Komplexität der Krankheit berichten wir über eine Arbeit von Rosalie A. Machado et al.[9],die im Masticationpedia-Unterkapitel „Intermittierende Gesichtskrämpfe als Zeichen eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms“ untersucht werden können, wo die Autoren bestätigen, dass bis heute die Entwicklung von Gesichtskrämpfen bei Parotisneoplasmen nicht berichtet wurde. Die häufigsten Ursachen für Hemifacial Spasmen sind vaskuläre Kompression des Gesichtsnervs ipsilateral zum Kleinhirnbrückenwinkel (als primär oder idiopathisch bezeichnet) (62 %), erblich (2 %), sekundär zu Bell-Lähmung oder Fazialisverletzung (17 %) und Mimik von hemifazialen Spasmen (psychogen, Tics, Dystonie, Myoklonus, Myokymie, Myorhythmie und hemimasticatorischer Spasmus) (17 %).
Sklerodermie
Systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist eine seltene Multisystem-Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper, Gefäßerkrankungen und Fibrose der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet ist. Eine Studie von Tiago Nardi Amaral et al. [10]in einer PubMed-Literaturrecherche unter Verwendung der folgenden MeSH-Begriffe, Sklerodermie, systemische Sklerose, lokalisierte Sklerodermie, lokalisierte Sklerodermie „en coup de sabre“, Parry-Romberg-Syndrom, kognitive Beeinträchtigung, Gedächtnis, Krampfanfälle, Epilepsie, Kopfschmerzen, Depression, Angst, Stimmungsstörungen , Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), Neuropsychiatrie, Psychose, neurologische Beteiligung, Neuropathie, periphere Nerven, Hirnnerven, Karpaltunnelsyndrom, Einklemmung der Ulna, Tarsaltunnelsyndrom, Mononeuropathie, Polyneuropathie, Radikulopathie, Myelopathie, autonomes Nervensystem, Nervensystem, Elektroenzephalographie (EEG), Elektromyographie (EMG), Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA).
Die Ergebnisse dieser Studie waren wie folgt: Insgesamt wurden 182 Fallberichte/Studien mit SSc und 50 mit LS identifiziert. Es gab insgesamt 9506 SSc-Patienten, während Daten zu 224 LS-Patienten verfügbar waren. Bei LS überwogen Krampfanfälle (41,58 %) und Kopfschmerzen (18,81 %). Allerdings wurden verschiedene Hirnnervenbeteiligungen und Hemiparesen beschrieben. Die Beteiligung des Zentralnervensystems bei SSc war gekennzeichnet durch Kopfschmerzen (23,73 %), Krampfanfälle (13,56 %) und kognitive Beeinträchtigung (8,47 %). Depressionen und Angstzustände wurden häufig beobachtet (73,15 % bzw. 23,95 %). Myopathie (51,8 %), Trigeminusneuropathie (16,52 %), periphere sensomotorische Polyneuropathie (14,25 %) und Karpaltunnelsyndrom (6,56 %) waren die häufigsten Beteiligungen des peripheren Nervensystems bei der SSc.
Aber das ist noch nicht alles, denn es gibt einige Sklerodermie-Varianten wie Morphea.
Morphea
Morphea ist eine Form der Sklerodermie, bei der isolierte Flecken verhärteter Haut im Gesicht, an Händen und Füßen oder an anderen Stellen des Körpers ohne Beteiligung innerer Organe auftreten. Morphea tritt am häufigsten als Makulae oder Plaques mit einem Durchmesser von wenigen Zentimetern auf, kann aber auch als Bänder oder in guttaten Läsionen oder Knötchen auftreten.[[11]Morphea ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut und des Unterhautgewebes aufgrund einer übermäßigen Ablagerung von Kollagen.
Morphea umfasst spezifische Zustände, die von sehr kleinen Plaques reichen, die nur die Haut betreffen, bis hin zu weit verbreiteten Krankheiten, die funktionelle und kosmetische Missbildungen verursachen. Morphea unterscheidet sich von systemischer Sklerose durch das angebliche Fehlen einer Beteiligung innerer Organe.[12]
Leider ist der Weg immer noch schwierig, da die lange Reihe von Varianten eine Form des hemimasticatorischen Spasmus von Morpheus nicht ausschließt, wie er auch von HJ Kim et al. beschrieben wurde. mit der Begründung, dass basierend auf trigeminalen klinischen und elektrophysiologischen Befunden wie Blinzelreflex, Kieferruck und masseterischer Ruhephase eine fokale Demyelinisierung motorischer Äste des Trigeminusnervs aufgrund von tiefen Gewebeanomalien als Ursache für abnormale Erregungsempfindungen bei elektrischer Aktivität vorgeschlagen wird, die zu einer unwillkürliche Kaubewegung und Krämpfe.
Die letztere Behauptung weist auf eine Beteiligung normaler und betonter erregender elektrischer Aktivitäten hin.
Schlussfolgerungen
Bevor wir die Wege besprechen, die implementiert wurden, um bei unserer armen Patientin Mary Poppins die Diagnose „hemimasticatorischer Spasmus“ zu erhalten, sollten wir vorwegnehmen, dass der verschlüsselte Code, den wir versuchten, als ein Kommunikationsphänomen zu identifizieren, die ephaptische Übertragung betrifft, ein sehr wichtiges und komplexes Phänomen, das hervorzurufen ist, aber vor allem erfordert es eine Beschreibung der elektrischen Übertragung zwischen Neuronen.
Elektrische Signale sind ein Schlüsselmerkmal des Nervensystems und verleihen ihm die Fähigkeit, schnell auf Veränderungen in der Umgebung zu reagieren. Obwohl die synaptische Kommunikation zwischen Nervenzellen hauptsächlich als chemisch vermittelt wahrgenommen wird, treten auch elektrische synaptische Wechselwirkungen auf. Zwei unterschiedliche Strategien sind für die elektrische Kommunikation zwischen Neuronen verantwortlich. Einer ist die Folge von interzellulären Wegen mit niedrigem Widerstand, die als "Gap Junctions" bezeichnet werden, für die Diffusion elektrischer Ströme zwischen dem Inneren zweier Zellen. Die zweite tritt in Abwesenheit von Zell-Zell-Kontakten auf und ist eine Folge der extrazellulären elektrischen Felder, die durch die elektrische Aktivität von Neuronen erzeugt werden.
In dem Kapitel, das diesem grundlegenden Thema gewidmet ist, werden aktuelle Vorstellungen von elektrischer Übertragung aus historischer Perspektive diskutiert, indem die Beiträge der beiden unterschiedlichen Formen der elektrischen Kommunikation zur Gehirnfunktion verglichen werden. (siehe Zwei Formen der elektrischen Übertragung zwischen Neuronen*)
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- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
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particularly focusing on the field of the neurophysiology of the masticatory system