1° Caso clinico: Spasmo emimasticatorio

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1° Caso clinico: Spasmo emimasticatorio

Riassunto

Nei capitoli precedenti abbiamo considerato la complessità diagnostica in medicina tenendo conto specialmente di alcuni parametri quali le variabili nascoste che soltanto l'evoluzione della conoscenza di base nel tempo ci permetterà di individuare e le difficoltà nel decodificare il segnale criptato che il Sistema Nervoso Centrale invia all'esterno sotto forma di linguaggio verbale.

Non ultimo le limitazioni imposte da una forma mentis deterministica che riduce la conoscenza in contesti specialistici limitandone la capacità diagnostica. Una forma mentis alternativa alla deterministica che considera in primis una logica di linguaggio fuzzy e l'importante contributo della probabilità quantistica ci permetterebbe di espandere gli orizzonti scientifico-clinici ed addentrarci in una realtà mesoscopica.

Tratteremo in questo capitolo, dunque, la diagnosi della nostra Mary Poppins seguendo l'iter scientifico-clinico valutandone le difficoltà di realizzazione ed il valore aggiunto del codice criptato individuato nella trasmissione efaptica.  

 

Introduzione

Da ciò che è stato esposto nei capitoli precedenti dallo 'Introduction' ai capitoli ' Logic of medic language' oltre la complessità degli argomenti e la vaghezza del linguaggio verbale ci siamo trovati di fronte ad un dilemma quello del contesto in cui il paziente viene riferito ed in questi casi per la nostra povera Mary Poppins sembra dominare il contesto odontoiatrico, visto le asserzioni positive riportate dagli esami clinici e di laboratorio eseguiti sulla paziente.

«then the dentist triumph!»
(sembrerebbe all'apparenza ma......)

Il caso clinico della nostra povera Mary Poppins mostra tutta la complessità fisiopatologica e clinica ma soprattutto un fenomeno di sovrapposizione di proposizioni, asserzioni e frasi logiche nel contesto odontoiatrico e neurologico in cui, un contesto ottiene compatibilità e coerenza mentre l'atro incoerenza.

In sostanza, vista la compatibilità e coerenza della frase $\Im _{o}$ (contesto odontoiatrico) con le asserzioni derivate dalla refertazione dei test clinici$(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$, dire coerentemente che il Dolore Orofacciale è causato da un Disturbo Temporomandibolare potrebbe diventare incompatibile se un'altra serie di asserzioni cliniche $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ risultassero coerenti con la frase $\Im _{n}$ ( contesto neurologico) e contestualmente opposta, da un punto di vista diagnostico, alla $\Im _{o}$.

Si avrebbe, perciò, una fonte di conflitto logistico tra i due contesti specialistici con inevitabile ritardo diagnostico inquinando, anche, il processo di decriptazione del segnale nel linguaggio macchina del sistema Nervoso Centrale (SNC).

Ciò che determinerà la chiave di accesso per la decodifica del codice criptato nel linguaggio macchina (SNC) e ci permetterà di intercettare una linea di demarcazione sarà un dato clinico e/o di laboratorio inconfutabile detto $\tau$, che confermerà od escluderà la coerenza di una asserzione rispetto all'altra. E' essenziale, a questo punto, una frase $\Im _{d}$ ( frase di demarcazione) del tipo sarà:

La Mary Poppins è affetta da un disturbo neuromotorio oppure da disordini Temporomandibolari?

Spieghiamo dettagliatamente questo passaggio:

Si ricordi che:

• Un insieme di frasi $\Im$, e un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$ sono logicamente compatibili se, e solo se, l'unione tra di loro $\Im \cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$ è coerente.
• Un insieme di frasi $\Im$, e un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ sono logicamente incompatibili se, e solo se, l'unione tra di loro$\Im \cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ è incoerente.

Significatività dei contesti

Ora, per il contesto odontoiatrico avremo le seguenti frasi ed asserzioni a cui diamo un valore numerico per facilitare la trattazione e cioè $\delta _{n}=[0|1]$ dove lo $\delta _{n}=0$ indica 'normalità' e $\delta _{n}=1$ 'anormalità e dunque positività del referto:

$\delta _{1}=$ Rapporto radiologico positivo dell'ATM in Figura 2, $\delta _{1}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\delta _{2}=$Rapporto TC positivo dell'ATM nella Figura 3, $\delta _{2}=1\longrightarrow$Anormalità, positività del referto

$\delta _{3}=$ Rapporto assiografico positivo delle tracce condilari in Figura 4, $\delta _{3}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\delta _{4}=$ Schema di interferenza EMG asimmetrico nella Figura 5, .$\delta _{4}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

• 

  Figure 2: $\delta _{1}=$ Stratigrafia dell'ATM del paziente che mostra segni di appiattimento condilare e osteofiti

• 

  Figure 3: $\delta _{1}=$ Tomografia computerizzata dell'ATM che mostra l'appiattimento dell'ATM

• 

  Figure 4: $\delta _{1}=$ Assiografia del paziente che mostra un appiattimento del pattern masticatorio sul condilo destro

• 

  Figure 5: $\delta _{2}=$ Pattern interferenziale EMG. Tracce superiori sovrapposte corrispondenti al massetere destro, in basso al massetere sinistro.

La frase $\Im _{o}$ ( contesto odontoiatrico) con un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$ logicamente compatibili determinano l'unione e la coerenza tra di loro $\Im _{o}\cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$ e vengono rappresentate con un formalismo matematico per facilitare la dialettica diagnostica nel seguente modo:

$\Im _{o}\cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}\rightarrow \Im _{o}\cup \{1,1.....1\}=1$ che rappresenta la media delle singole asserzioni refertate. La media è stata pensata perchè spesso può capitare che alcuni test diano risposte negative a cui dare il valore $\delta _{n}=0$

Il risultato in questo caso è $\delta _{n}=1$ e contestualmente ne deriva l'affermazione coerente della frase $\Im _{o}$ in cui si sostiene che la sintomatologia della paziente Mary Poppins è determinata dalla presenza di una una DTMs.

«Ma, paradossalmente, nel contesto neurologico $\Im _{n}$ avremo lo stesso iter razionale:»
(ed è proprio qui che i contesti vanno in conflitto)

Nel contesto neurologico avremo, perciò, le seguenti frasi ed asserzioni a cui diamo un valore numerico per facilitare la trattazione e cioè $\gamma _{n}=[0|1]$ dove lo $\gamma _{n}=0$ indica 'normalità' e $\gamma _{n}=1$ 'anormalità e dunque positività del referto:

$\gamma _{1}=$ Assenza del jaw jerk in Figure 6, $\gamma _{1}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\gamma _{2}=$ Assenza del periodo silente masseterino in Figure 7, $\gamma _{2}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\gamma _{1}=$ Ipertrofia del massetere destro alla TC in Figure 8, $\gamma _{3}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

• 

  Figure 6: ${\gamma _{1}}=$ Jaw jerk rilevato elettrofisiologicamente sui masseteri destro (tracce superiori) e sinistro (tracce inferiori)

• 

  Figure 7: $\gamma _{2}=$ Periodo silente meccanico rilevato elettrofisiologicamente sui masseteri di destra (tracce sovrapposte superiori) e di sinistra (tracce sovrapposte inferiori)

• 

  Figure 8: $\gamma _{3}=$ La TC mostra un'evidente ipertrofia del massetere destro

Ora di conseguenza anche a frase $\Im _{n}$ con un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ logicamente compatibili determinano l'unione e coerenza tra di loro $\Im _{n}\cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ e la rappresentazione formale ssarà simile a quella del contesto odontoiatrico:

$\Im _{n}\cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}\rightarrow \Im _{n}\cup \{1,1.....1\}=1$ con contestuale affermazione coerente della frase $\Im _{n}$ in cui si sostiene che la sintomatologia della paziente Mary Poppins ha un causa neuromotorio e le conseguenze cliniche di tipo occlusali masticatorie non sono altro che una conseguenza del danno neuropatico.

«In questo scenario ambedue le affermazioni $\Im _{o}$ e $\Im _{n}$ sono compatibili, coerenti e dunque vere fino a che non si trova un 'Demarcatore di coerenza' che abbiamo chiamato precedentemente 'τ' .»

Demarcatore di Coerenza $\tau$

Il $\tau$ è un rappresentativo peso specifico clinico, complesso da ricercare e mettere a punto perchè varia da disciplina a disciplina e per patologie, essenziale per non far collidere le asserzioni logiche $\Im _{o}$ e $\Im _{n}$ nelle procedure diagnostiche e fondamentale per inizializzare la decriptazione del codice di comunicazione logica. Sostanzialmente permette di confermare la coerenza di una unione $\Im \cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$ rispetto ad una altra $\Im \cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ e viceversa, dando un peso maggiore alla gravità delle asserzioni e del referto nel contesto appropriato.

A volte il medico si trova di fronte ad una serie di refertazioni positive a cui dare il giusto peso, deve considerare la positività di un referto che evidenzia, per esempio, un rimodernamento osteoarticolare della ATM non può avere lo stesso peso di una positività di un referto che conferma un ritardo di latenza di un riflesso trigeminale.

Il peso di demarcazione $\tau$, perciò, dà più significatività alle asserzioni più gravi nel contesto clinico da cui derivano e dunque al di là della positività delle asserzioni $\delta _{n}=1$ oppure $\gamma _{n}=1$ che comunque sono sempre verificate e rispettate, queste dovranno essere moltiplicate per un $\tau =[0|1]$ dove lo $\tau =0$ indica 'Gravità bassa' mentre $\tau =1$ 'Gravità severa'.

Si potrebbe definire un demarcatore di coerenza come un numero reale compreso fra 0 e 1 nel caso in cui abbiamo più di due refertazioni e quindi un numero vicino allo zero corrisponderebbe ad una refertazione di 'Gravità bassa' mentre con un numero vicino allo uno ad una refertazione di 'Gravità severa'. Questo però è ridondante. Quello che si fa è confrontare a due a due le refertazioni e quindi usare i valori che abbiamo indicato per esprimere la 'Gravità'.

Come vedremo nel corso dell'esposizione dei casi clinici in Masticationpeida ci si troverà di fronte a situazioni cliniche in cui sei è in presenza di dolore orofacciale ma i risultati di refutazione nei contesti risulterà di bassa gravità tale da annullare il valore discriminate del $\tau$. In questi casi la diagnosi divine ancor più complessa e la definizione esatta necessiterà di elementi aggiuntivi come la realizzazione di un 'Indice clinico mesoscopico' ed un approccio probabilistico quantistico differente da quello classico.

Nel contesto neurologico il $\tau$ riguarda la presenza di ritardi e/o assenza in latenza del jaw jerk, durata e/o assenza del periodo silente masseterino oltre altri parametri che per il momento non è necessario descrivere. Un ritardo superiore al valore normativo oppure una assenza dei test sopracitati viene considerato come peso specifico grave ed assoluto corrispondente ad una valenza dominante rispetto all'altro contesto clinico.

Per ricapitolare abbiamo dunque:

$\Im _{o}\cup ({{\bar {\delta }}_{n})}\tau _{o}+\Im _{n}\cup ({{\bar {\gamma }}_{n})}\ \tau _{n}=\Im _{d}$

dove

${{\bar {\delta }}_{n}}=$ media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto odontoiatrico e dunque ${{\bar {\delta }}_{n}}=1$

${{\bar {\gamma }}_{n}}=$ media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto neurologico e dunque ${{\bar {\gamma }}_{n}}=1$

$\tau _{o}=0$ refertazione di bassa gravità del contesto odontoiatrico

$\tau _{n}=1$ refertazione di alta gravità del contesto neurologico

in cui il 'demarcatore di coerenza $\tau$' definirà il percorso diagnostico nel seguente modo

$\Im _{o}\cup 1\cdot 0+\Im _{n}\cup 1\cdot 1=\Im _{d}\longrightarrow \Im _{d}=\Im _{n}\cup 1\cdot 1\longrightarrow \Im _{d}=\Im _{n}$

«Questa procedura di sintassi logica formale ci ha permesso di eliminare le interferenze della asserzioni a bassa gravità clinica e definire rapidamente un percorso diagnostico neurologico piuttosto che odontoiatrico attraverso la definizione di $\Im _{d}=\Im _{n}$»

Una volta lavata via la miriade di dati normativi refertati positivamente, che generano conflittualità tra contesti, grazie al demarcatore di coerenza $\tau$ abbiamo un quadro molto più chiaro e lineare su cui approfondire l'analisi della funzionalità del Sistema Nervoso Centrale. Di conseguenza possiamo concentrarsi nell'intercettare i tests necessari per decriptare il codice del linguaggio macchina che il SNC invia all'esterno convertito in linguaggio verbale.

Trasmissione efaptica

Si è giunto, con un pò di fatica e pazienza da parte dei lettori appassionati che hanno seguito l'intero percorso logico a volte apparentemente fuori tema, ad un quadro clinico in cui il codice da decriptare è insito nel danno neuromotorio. Di conseguenza le chiavi di accesso al codice, quello che figurativamente corrisponderebbe all'algoritmo esatto di decriptazione, corrisponderebbe alla giusta scelta del test rilevatore del danno neuromotorio.

Questo è un punto in cui è indispensabile arguire l'intuito del clinico perchè trovare l'algoritmo giusto per decriptare il codice, dopo i citati passaggi di filtro che sono stati descritti per lavare via le interferenze di asserzioni, significa almeno scegliere il dizionario giusto, per esempio, quello dell'immagine ( MR dell'encefalo piuttosto che del collo); potenziali evocati acustici e vestibolari ( nel caso si sospetti di uno scwannoma vestibolare) oppure lo studio elettrofisiologico trigeminale ( nel caso si sospetti più un coinvolgimento trigeminale).

Viene da se, in questo iter clinico che abbiamo presentato, la scelta del clinico di seguire la roadmap elettrofisiologica trigeminale da cui già sono derivate le positività delle asserzioni ${\bar {\gamma _{n}}}=1$, per cui, avendo già definito un quadro di anomalia grave di assenza del jaw jerk e del periodo silente masseterino sul lato destro della pazientesi dovrà capire se il danno sia intracranico oppure extracranico.

Per fare ciò il clinico impiega un test di stimolazione elettrica del nervo masseterino in fossa infratemporale chiamato $M-wave$ sul muscolo massetere con contestuale registrazione della heteronymous $H-wave$ sul muscolo temporale ed una stimolazione transcraniale elettrica bilaterale delle radici motorie trigeminali chiamato, appunto, $_{b}Root-MEPs$

M-wave

Il nervo masseterico destro è stato stimolato elettricamente nella fossa infratemporale (vedi procedura clinica capitolo: Encrypted code: Ephaptic transmission ) con una tecnica simile a quella descritta da Macaluso & De Laat (1995). Gli impulsi quadrati catodici (0,1 ms) generati da uno stimolatore elettrico (Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan) sono stati erogati attraverso un elettrodo ad ago monopolare rivestito di teflon (TECA 902-DMG25, 53534) con una punta non isolata (diametro 0,36 mm; area 0,28 mm2) inserito a 1,5 cm attraverso la pelle al di sotto dell'arco zigomatico e anteriormente all'articolazione temporo-mandibolare nella fossa infratemporale con shock elettrici di 0,5 -5 mA, e 0,1 ms. L'anodo era un elettrodo a disco Ag-AgCl non polarizzabile di superficie (diametro esterno 9,0 mm) posizionato sopra il lobo omolaterale dell'orecchio. La stimolazione elettrica del nervo masseterico non ha mai prodotto dolore e i soggetti hanno percepito solo la contrazione muscolare. La corretta posizione degli elettrodi di stimolazione è stata monitorata durante tutta la sessione sperimentale controllando on-line la dimensione dell'onda M nel muscolo massetere. I segnali furono registrati attraverso posizionamento sui muscoli masseteri e temporali di elettrodi di superficie e filtrati a 10-2000Hz e da elettrodi concentrici ad ago inseriti nel muscolo temporale anteriore.

«La risposta nel massetere destro fu chiaramente ritardata ma relativamente simmetrica in ampiezza tra lati.( fig 9)»

_bRoot-MEPs

La radice trigeminale fu stimolata transcralmente attraverso alta tensione, bassa impedenza attraverso uno stimolatore elettrico ( Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) con l'elettrodo anodico posizionato al vertice ed il catodico a circa 10 cm lateralmente dal vertice lungo una linea vertice meato acustico. Si ritiene che il campo elettrico ecciti le fibre nervose motorie del trigemino per via trancranica, vicino alla loro uscita dal cranio. Anche in questo caso, la risposta nel massetere destro fu marcatamente ritardata ( 3,5 ms sul lato destro 2 ms sul sinistro e dispersa. (fig.9) concludendo che si è di fronte ad una marcato ritardo della conduzione nervosa senza una riduzione in ampiezza della M-wave.

Figura 9: Le risposte evocate da stimolazione del nervo masseterino M-wave e della radice trigeminale Root-MEPs sono chiaramente ritardate sul lato destro pur mantenendo relativamente simmetrica l'ampiezza

L'aver evidenziato, attraverso l'esecuzione del test della $M-wave$ e della $_{b}Root-MEPs$, un ritardo di velocità di conduzione delle fibre nervose trigeminale genera il sospetto che si tratti di una demielinizzazione focale. Questo sta ad indicare che il problema è da riferire alla componente nervosa più che a quella muscolare per cui, la nostra attenzione dovrebbe convergere sul tipo di demielinizzazione focale, entità del danno e presumibilmente localizzazione del danno. La diagnosi differenziale a questo punto verte sul tipo e zona del danno demielinizzante per esempio, se si tratta di un danno esclusivamente riferito al nervo motorio masseterino oppure sia coinvolto anche il nervo motorio del muscolo temporale, importante per il trattamento con endotossina botulinica. Per risolvere questo dubbio è necessario evocare una risposta heteronymous $H-wave$ da registrazione sul muscolo temporale.

H-wave

La disposizione è simile a quanto descritto precedentemente riguardo alla $M-wave$ con la variante che viene registrato simultaneamente alla stimolazione del nervo masseterino in fossa intratemporale anche il muscolo temporale con un elettrodo ad ago bipolare. La stimolazione deve essere gradualmente adattata per poter evocare sia una $M-wave$ dal massetere che una heteronymous $H-wave$ dal muscolo temporale.

Nella nostra paziente Mary Poppins, purtroppo, la situazione neuoromotoria è alquanto complessa e grave perchè alla stimolazione infratemporale del nervo masseterino abbiamo una risposta evocata diretta sul muscolo ipsilaterale alla stimolazione ( figura 10; $M-wave$) e contestualmente non una risposta heteronymous (figura 10; $H-wave$ ) sul muscolo temporale bensì una attività asincrona tonica ( figura 10; $E$ )

Questo fenomeno neurofisiopatologico viene denominato 'Trasmissione efaptica' e ci permette di confermare la presenza di lesioni demielinizzanti anche del nervo motorio del muscolo temporale.

Come citato precedentemente e per non appesantire l'argomento la descrizione dettagliata del fenomeno 'Efaptico' verrà trattato nel capitolo 'Encrypted code: Ephaptic transmission' in modo si possano comprendere meglio le risposte fisiologiche della heteronymous $H-wave$ da quelle patologiche.

Figura 10: A destra indicato con EMG viene mostrata la registrazione della scarica di unità motorie sul massetere destro al momento dello spasmo mentre a destra in basso indicato con M-wave possiamo notare due potenziali motori evocati dalla stimolazione elettrica in fossa infratemporale registrata sul massetere. Con H-wave si può notare la registrazione della eteronoma H-wave sul temporale ipsilaterale alla stimolazione.

Conclusioni

Seguendo questo percorso step by step abbiamo dimostrato una lesione del nervo periferico motorio come originariamente proposto da Kaufman. Studi sulla conduzione hanno mostrato un rallentamento di conduzione nel decorso extracranico delle fibre nervose masticatorie senza una riduzione di ampiezza della $M-wave$ ed ovviamente segni EMG di denervazione cronica. La biopsia dei muscoli temporali apparivano istologicamente normali.

L'assenza del jaw jerk sul lato malato indica un danno delle fibre afferenti di grande diametro ($A\alpha$) dai fusi neuromuscolari. Una lesione di poche afferenze $A\alpha$ potrebbero facilmente abolire il jaw jerk.

Il danno nervoso muscolare non si spiegherebbe solo perché i pazienti con Spasmo Emimasticatorio (HMS) non hanno disturbi sensoriali ma anche perché spesso hanno solo spasmi in uno o due muscoli elevatori mandibolare. Questi osservanzioni argomentano contro i danni alla radice motoria oppure alla porzione intracranica del nervo mandibolare dove i fasci motori sono strettamente raggruppati favorendo un danno dei singoli nervi muscolari che passano attraverso la fossa infratemporale.

Il meccanismo di coinvolgimento dell'attività involontaria parossistica facciale è stata discussa da Kaufnan e da Thompson e Carroll che hanno sottolineato la stretta somiglianza tra spasmo emimasticatorio ed emifacciale.

Nell'EMG, questi spasmi prolungati si adattano perfettamente alla descrizione di crampi, cioè scariche di unità motoria irregolare che progressivamente aumentano, portando al reclutamento di gran parte del muscolo di scariche sincrone a velocità da 40 a 60 Hz. Comune allo spasmo emifacciale e i crampi, tuttavia, si possono rilevare anche attività EMG ectopiche.

Questo potrebbe essere responsabile dell'alta frequenza di scariche EMG a frequenza di 100-200 Hz e della sincronizzazione dell'intero muscolo o di più muscoli, e post-attività. La sincronizzazione potrebbe essere spiegata dalla diffusione laterale di scariche delle fibre nervose adiacenti, generando un circuito locale di re-eccitazione. Attività EMG postuma consiste di scariche parossistiche che possono seguire una contrazione ortodromica volontaria o impulsi antidromici, ed è attribuito ad auto-eccitazione degli stessi assoni dopo il passaggio di un impulso.

Nella nostra paziente Mary Poppins abbiamo osservato una sincronizzazione dell'intero o di una gran parte del muscolo coinvolto dallo spasmo (fig 10, EMG); l'auto-eccitazione si evidenzia dalla registrazione delle scariche evocato successive alla risposta della stimolazione dei nervi masticatori (fig. 10, E). Questi risultati supportano il ipotesi che l'attività spontanea 'sorge' in un nervo periferico demielinizzato, fenomeno, appunto, chiamato efaptico.

In conclusione la paziente era affetta da 'Spasmo Emimasticatorio' principalmente focalizzato sul muscolo massetere destro ma con diffusione indiretta del fenomeno al muscolo temporale destro probabilmente a causa di attività efaptiche dovute alla demielinizzazione dei nervi motori masticatori in fossa infratemporale. La terapia con endotossina botulinica fu iniziata immediatamente con regressione totale della malattia a 10 anni di distanza.

«Ma come si arriva a decriptare un codice di linguaggio macchina?»
(cercheremo di descriverlo nel capitolo 'Codice criptato: Trasmissione efaptica' in conclusione della sezione ' Spasmo Emimasticatorio')

Bibliography & references