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Hemimasticatory spasm (view source)

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-This chapter and the series of sub-chapters will be mainly dedicated to the clinical case of our poor patient Mary Poppins who had to wait 10 years to get a certain and detailed diagnosis of 'Hemimasticatory Spasm', being between two focuses that of the dental and neurological context. besides all the other branches of medicine encountered in the diagnostic path, such as dermatology which diagnosed 'Morfea'. It would be too hasty to dismiss this clinical event by confirming the diagnosis of Hemimasticatory Spasm without understanding the reason for the diagnostic delay and even less to neglect the elements that could help the clinician to formulate a diagnosis in a more rapid and detailed way.
+This chapter and the series of sub-chapters will be mainly dedicated to the clinical case of our poor patient Mary Poppins who had to wait 10 years to get a certain and detailed diagnosis of 'Hemimasticatory Spasm', being between two focuses that of the dental and neurological context. besides all the other branches of medicine encountered in the diagnostic path, such as dermatology which diagnosed 'Morfea'. It would be too hasty to dismiss this clinical event by confirming the diagnosis of Hemimasticatory Spasm without understanding the reason for the diagnostic delay and even less to neglect the elements that could help the clinician to formulate a diagnosis in a more rapid and detailed way. In this section of Masticationpedia, therefore, we would like to begin laying the foundations for a more formal language in medical diagnostics of the mathematical type and not the classic model in which ambiguity and vagueness can complicate the diagnostic process with sometimes dangerous decades-long delays for the life of the human being. We will therefore take up some contents already proposed in the 'Introduction' section and make them practical and clinically essential in the diagnosis of our patient Mary Poppins.
-In this section of Masticationpedia, therefore, we would like to begin to lay the foundations for a more formal language in medical diagnostics of the mathematical type and not of the classic model in which the ambiguity and vagueness of the language can complicate the diagnostic process with decennial delays to times dangerous for the life of the human being. We will therefore resume some contents already proposed in the 'Introduction' section and make them practical and clinically essential in the diagnosis of our patient Mary Poppins.
 {{ArtBy|
 | autore = Gianni Frisardi
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 }}
-Questo capitolo e la serie di sub capitoli saranno dedicati principalmente al caso clinico della nostra povera paziente Mary Poppins che ha dovuto aspettare ben 10 anni per avere una diagnosi certa e dettagliata di Spasmo Emimasticatorio trovandosi tra due fuochi quello del contesto odontoiatrico, e quello neurologico oltre tutte le altre branche della medicina incontrate nel percorso clinico tipo la dermatologia che fece diagnosi di morfema. Sarebbe troppo sbrigativo liquidare questo evento confermando la diagnosi di Spasmo Emimasticatorio senza comprendere il perchè del ritardo diagnostico e tantomeno trascurare gli elementi che potrebbe aiutare il clinico a formulare una diagnosi rapida ed dettagliata. In questa sezione di Masticationpedia, perciò, vorremmo iniziare a gettare le basi per un linguaggio più formale nella diagnostica medica del tipo matematico e non del classico modello in cui l'ambiguità e la vaghezza possono complicare l'iter diagnostico con ritardi decennali a volte pericolosi per la vita dell'essere umano. Riprenderemo, dunque, alcuni contenuti già proposti nella sezione 'Introduction' e li renderemo pratici e clinicamente essenziali nella diagnosi della nostra paziente Mary Poppins.
+==Introduction==
+Before getting into the heart of the discussion regarding the pathology of our patient Mary Poppins, what from the previous chapters seems to be of a neuromotry type and in particular a 'Hemimasticatory Spasm' we should focus on some points to determine the process of decryption of the signal.
+Let's start by saying that it is not so complex to make a diagnosis of 'Hemimasticatory Spasm' but it is to make a differential diagnosis between 'Hemifacial Spasm' and the nature of the disease to direct the therapy.
-==Introduzione==
+We should, first, consider induced movement disorders which can be defined as involuntary or abnormal movements triggered by trauma to the cranial or peripheral nerves or roots.<ref>Joseph Jankovic. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19555833/ Peripherally induced movement disorders] Neurol Clin. 2009 Aug;27(3):821-32, vii, doi: 10.1016/j.ncl.2009.04.005.</ref> From this it is contextual to consider involuntary movements including spasms, also pathologies of the Central Nervous System as well as the peripheral one. In a study by Seung Hwan Lee et al.<ref>Seung Hwan Lee 1, Bong Arm Rhee, Seok Keun Choi, Jun Seok Koh, Young Jin Lim. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20845049/ Cerebellopontine angle tumors causing hemifacial spasm: types, incidence, and mechanism in nine reported cases and literature review.] Acta Neurochir (Wien) 2010 Nov;152(11):1901-8. doi: 10.1007/s00701-010-0796-1.Epub 2010 Sep 16.</ref> two vestibular schwannomas, five meningiomas, and two epidermoid tumors were included. Hemifacial spasm occurred on the same side of the lesion in eight patients while it occurred on the opposite side of the lesion in only one patient. Regarding the pathogenesis of hemifacial spasms, the vessels were found to be involved in six patients, the tumor had involved the lining of the facial nerve in one patient, hypervascular tumor compression of the facial nerve without damage to the vessels in one patient, and a huge tumor which compressed the brainstem with involvement, therefore, of the contralateral facial nerve in one patient. Hemifacial spasm resolved in seven patients, whereas in two patients with a vestibular schwannoma and an epidermoid tumor, it improved transiently and then recurred after one month.<blockquote>Therefore, keep in mind localizations, including central ones, which could cause facial and/or masticatory spasm, for example, cases of vestibular schwannoma and epidermal tumor. </blockquote>
-Prima di entrare nel vivo della discussione riguardante la patologia della nostra paziente Mary Poppins quella che dai capitoli precedenti sembra di tipo neuromotria ed in particolare un 'Spasmo emimasticatorio' dovremmo focalizzare alcuni punti determinare il processo di decriptazione del segnale.
+===Vestibular and trigeminal schwannoma===
+Secondary hemifacial spasm due to vestibular schwannoma is very rare. The study by S Peker et al.<ref>S Peker, K Ozduman, T Kiliç, M N Pamir. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15346321/ Relief of hemifacial spasm after radiosurgery for intracanalicular vestibular schwannoma.] Minim Invasive Neurosurg. 2004 Aug;47(4):235-7. doi: 10.1055/s-2004-818485.</ref> was the first reported case of hemifacial spasm responsive to gamma knife radiosurgery in a patient with an intracanalicular vestibular schwannoma. Both spasm resolution and tumor growth control were achieved with a single session of gamma knife radiosurgery. The 49-year-old male patient with a 6-month history of right-sided hearing loss and hemifacial spasm. MRI examination revealed an intracanalicular vestibular schwannoma. The patient was treated with radiosurgery and received 13 Gy at the 50% isodose line. Control of tumor growth was achieved and there was no change in tumor volume at the latest follow-up at 22 months. The hemifacial spasm completely resolved after one year. Surgical removal of the presumably causative mass lesion has been reported to be the only treatment in secondary hemifacial spasm. <blockquote>MRI is the imaging modality of choice and is usually diagnostic in the appropriate clinical setting. The thin T2-weighted 3D CISS axial sequence is important for correct evaluation of the cisternal segment of the nerve. They are usually hypointense on T1, hyperintense on T2 with enhancement after gadolinium. But we cannot be surprised if cases like the one described by Brandon Emilio Bertot et al<ref name=":02">Brandon Emilio Bertot, Melissa Lo Presti, Katie Stormes, Jeffrey S Raskin, Andrew Jea, Daniel Chelius, Sandi Lam. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7451153/#!po=12.5000 Trigeminal schwannoma presenting with malocclusion: A case report and review of the literature.]Surg Neurol Int. 2020 Aug 8;11:230. doi: 10.25259/SNI_482_2019.eCollection 2020.</ref> occur. in which a clinical case of a 16-year-old boy with an atypical incidence of a large trigeminal schwannoma presenting with painless malocclusion and unilateral masticatory weakness was presented. This case is the first documented case, to our knowledge, in which a trigeminal schwannoma generated a true malocclusion with masseter weakness and is the 19th documented case of unilateral trigeminal motor neuropathy of various etiology. From a study by Ajay Agarwal,<ref>Ajay Agarwal. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4757116/ Intracranial trigeminal schwannoma] Ajay Agarwal. Neuroradiol J.2015 Feb;28(1):36-41. doi: 10.15274/NRJ-2014-10117.</ref> however, it is clear that intracranial trigeminal schwannomas are rare tumors. Patients usually present with symptoms of trigeminal nerve dysfunction, the most common symptom being facial pain. <gallery mode="slideshow" heights="200" caption="Trigeminal schwannoma presenting with malocclusion: A case report and review of the literature">
-Cominciamo con il dire che non è tanto complesso fare diagnosi di 'Spasmo emimasticatorio' ma lo è fare diagnosi differenziale tra 'Spasmo emifacciale' e la natura della malattia per indirizzare la terapia.
-Dovremmo, innanzitutto, considerare i disturbi del movimento indotti che possono essere definiti come movimenti involontari o anormali innescati da traumi ai nervi o alle radici craniche o periferici.<ref>Joseph Jankovic. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19555833/ Peripherally induced movement disorders] Neurol Clin. 2009 Aug;27(3):821-32, vii, doi: 10.1016/j.ncl.2009.04.005.</ref> Da ciò è contestuale considerare i movimenti involontari tra cui gli spasmi, anche patologie del Sistema Nervoso Centrale oltre quello periferico. In uno studio di Seung Hwan Lee et al.<ref>Seung Hwan Lee 1, Bong Arm Rhee, Seok Keun Choi, Jun Seok Koh, Young Jin Lim. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20845049/ Cerebellopontine angle tumors causing hemifacial spasm: types, incidence, and mechanism in nine reported cases and literature review.] Acta Neurochir (Wien) 2010 Nov;152(11):1901-8. doi: 10.1007/s00701-010-0796-1.Epub 2010 Sep 16.</ref> sono stati inclusi due schwannomi vestibolari, cinque meningiomi e due tumori epidermoidi. Lo spasmo emifacciale si è verificato sullo stesso lato della lesione in otto pazienti mentre si è verificato sul lato opposto della lesione solo in un paziente. Per quanto riguarda la patogenesi degli spasmi emifacciali, in sei pazienti sono stati trovati coinvolti i vasi, in un paziente il tumore aveva coinvolto il rivestimento del nervo facciale, compressione del tumore ipervascolare del nervo facciale senza danneggiamento dei vasi in un paziente e un enorme tumore che comprimeva il tronco cerebrale con coinvolgimento, quindi, del nervo facciale controlaterale in un paziente. Lo spasmo emifacciale è stato risolto in sette pazienti, mentre in due pazienti con uno schwannoma vestibolare e un tumore epidermoide, è migliorato transitoriamente e poi si è ripresentato dopo un mese. <blockquote>Si tengano, perciò, presenti le localizzazioni anche di tipo Centrale che potrebbero essere causa di spasmo facciale e/o masticatorio, per esempio, i casi di schwannoma vestibolare e tumore epidermide. </blockquote>
-===Scwannoma vestibolare e trigeminale===
-Lo spasmo emifacciale secondario dovuto a schwannoma vestibolare è molto raro. Lo studio di S Peker et al.<ref>S Peker, K Ozduman, T Kiliç, M N Pamir. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15346321/ Relief of hemifacial spasm after radiosurgery for intracanalicular vestibular schwannoma.] Minim Invasive Neurosurg. 2004 Aug;47(4):235-7. doi: 10.1055/s-2004-818485.</ref> è stato il primo caso riportato di spasmo emifacciale responsivo alla radiochirurgia con gamma knife in un paziente con uno schwannoma vestibolare intracanalicolare. Sia la risoluzione dello spasmo che il controllo della crescita del tumore sono stati raggiunti con una singola sessione di radiochirurgia con gamma knife. Il paziente maschio di 49 anni con una storia di 6 mesi di perdita dell'udito del lato destro e spasmo emifacciale. L'esame RM ha rivelato uno schwannoma vestibolare intracanalicolare. Il paziente è stato trattato con radiochirurgia e ha ricevuto 13 Gy alla linea di isodose al 50%. È stato raggiunto il controllo della crescita del tumore e non era presente alcun cambiamento nel volume del tumore all'ultimo follow-up a 22 mesi. Lo spasmo emifacciale si è completamente risolto dopo un anno. È stato riportato che la rimozione chirurgica della lesione di massa presumibilmente causale è l'unico trattamento nello spasmo emifacciale secondario. <blockquote>La risonanza magnetica è la modalità di imaging di scelta e di solito è diagnostica nel contesto clinico appropriato. La sottile sequenza assiale CISS 3D pesata in T2 è importante per una corretta valutazione del segmento cisternale del nervo. Di solito sono ipointensi in T1, iperintensi in T2 con accrescimento dopo il gadolinio. Ma non ci possiamo sorprendere se capitano casi come quello descritto da Brandon Emilio Bertot et al.<ref name=":02">Brandon Emilio Bertot, Melissa Lo Presti, Katie Stormes, Jeffrey S Raskin, Andrew Jea, Daniel Chelius, Sandi Lam. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7451153/#!po=12.5000 Trigeminal schwannoma presenting with malocclusion: A case report and review of the literature.]Surg Neurol Int. 2020 Aug 8;11:230. doi: 10.25259/SNI_482_2019.eCollection 2020.</ref> in cui è stato presentato un caso clinico di un ragazzo di 16 anni con una atipica incidenza di un grande schwannoma trigeminale che presentava malocclusione indolore e debolezza masticatoria unilaterale. Questo caso è il primo caso documentato, per quanto ne sappiamo, in cui uno schwannoma trigeminale ha generato una vera malocclusione con debolezza del massetere ed è il 19° caso documentato di neuropatia motoria trigeminale unilaterale di varia eziologia.
-Da uno studio di Ajay Agarwal<ref>Ajay Agarwal. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4757116/ Intracranial trigeminal schwannoma] Ajay Agarwal. Neuroradiol J.2015 Feb;28(1):36-41. doi: 10.15274/NRJ-2014-10117.</ref>, comunque, si evince che gli schwannomi del trigemino intracranico sono tumori rari. I pazienti di solito presentano sintomi di disfunzione del nervo trigemino, il sintomo più comune è il dolore facciale. <gallery mode="slideshow" heights="200" caption="Trigeminal schwannoma presenting with malocclusion: A case report and review of the literature">
 File:Scwannoma.jpeg|'''Figura 1:''' Descrizione della figura della risonanza magnetica preoperatoria: risonanza magnetica con contrasto T1 pesata con viste assiali, sagittali e coronali della massa di potenziamento extra-assiale eterogenea di 5,2 × 7,8 × 5,1 cm centrata nella regione temporale mesiale sinistra con coinvolgimento della base cranica e forame ovale, rotondo e spinoso sinistro, rivestimento e moderato restringimento dell'arteria carotide interna sinistra, lieve idrocefalo ostruttivo e marcata compressione del tronco cerebrale.
 File:Scwannoma 1.jpg|'''Figura 2:''' Descrizione della figura della risonanza magnetica preoperatoria: risonanza magnetica con contrasto T1 pesata con viste assiali, sagittali e coronali della massa di potenziamento extra-assiale eterogenea di 5,2 × 7,8 × 5,1 cm centrata nella regione temporale mesiale sinistra con coinvolgimento della base cranica e forame ovale, rotondo e spinoso sinistro, rivestimento e moderato restringimento dell'arteria carotide interna sinistra, lieve idrocefalo ostruttivo e marcata compressione del tronco cerebrale.Descrizione della figura della risonanza magnetica postoperatoria: la risonanza magnetica pesata in T1 con viste assiali, sagittali e coronali mostra una resezione quasi completa con un sottile bordo di tumore residuo lungo il margine durale laterale del seno cavernoso sinistro/piccola ala sfenoidale e all'estremità del pavimento della fossa cranica media sinistra che si estende posteriormente fino al tetto dell'osso temporale petroso sinistro.