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6° Clinical case: Facial onset sensory and motor neuronopathy (view source)

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-In questa sezione di Masticationpedia 'Are we sure to know everything?' presentiamo due casi clinici emblematici che dimostrano la complessità e contestualmente la difficoltà nel fare diagnosi differenziale tra disturbi orofacciali e patologie organiche gravi. Queste difficoltà e limiti diagnostici non riguarda soltanto la capacità clinica dell'operatore piuttosto la forma mentis dell'operatore troppo concentrato su assiomi e dogmi prestabiliti. In questo capitolo presenteremo un caso clinico di una paziente giunta alla nostra attenzione dal reparto di Gastroenterologia per uno stato di deperimento organico alimentare di difficile spiegazione gastroenterica. La giovane paziente ( anni 40) era stata sottoposta ad intervento di chirurgia maxillofacciale per un crossbite monolaterla alcuni anni prima che giungesse alla nostra attenzione. Eseguiti i primi tests elettrofisiologici trigeminali si è conclusa la nostra pre-diagnosi di danno organico neuromotorio e riferito immediatamente la paziente ai reparti di neurologia e neurofisiopatologia trigemeinale. La diagnosi definitiva fu di 'Facial onset sensory and motor neuronopathy' neuropatia degenerativa trigeminale siglata 'FOSMN'.
+In this section of Masticationpedia 'Are we sure to know everything?' we present two emblematic clinical cases that demonstrate the complexity and contextually the difficulty in making a differential diagnosis between orofacial disorders and serious organic pathologies. These diagnostic difficulties and limits do not only concern the operator's clinical ability, rather the operator's forma mentis too concentrated on pre-established axioms and dogmas. In this chapter we will present a clinical case of a patient who came to our attention from the Gastroenterology department due to a state of organic food wasting that was difficult to explain in the gastrointestinal tract. The young patient (aged 40) had undergone maxillofacial surgery for a unilateral crossbite some years before she came to our attention. Once the first trigeminal electrophysiological tests were performed, our pre-diagnosis of organic neuromotor damage was concluded and the patient was immediately referred to the trigeminal neurology and neurophysiopathology departments. The definitive diagnosis was 'Facial onset sensory and motor neuronopathy' trigeminal degenerative neuropathy signed 'FOSMN'.
+Those working in centers specializing in orofacial pain or headache should be aware that a patient who initially experiences sensory disturbances on only one side may later manifest bilateral trigeminal neuropathy. Therefore, they should refer patients who begin to experience contralateral sensory symptoms for detailed diagnostic investigations. While no therapy is currently effective, early diagnosis would inform the patient of the outcome and rule out other possibly treatable causes.
-Chi opera in centri specializzati nel dolore orofacciale o nella cefalea deve essere consapevole che un paziente che inizialmente manifesta disturbi sensoriali solo da un lato può successivamente manifestare una neuropatia trigeminale bilaterale. Pertanto, dovrebbero indirizzare i pazienti che iniziano a manifestare sintomi sensoriali controlaterali per indagini diagnostiche dettagliate. Sebbene nessuna terapia sia attualmente efficace, una diagnosi precoce informerebbe il paziente sull’esito ed escluderebbe altre cause possibilmente curabili.
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 == Introduction ==
+In this section of Masticationpedia 'Are we sure to know everything?' we present two emblematic clinical cases that demonstrate the complexity and contextually the difficulty in making a differential diagnosis between Orofacial disorders and serious organic pathologies. These diagnostic difficulties and limits do not only concern the operator's clinical ability, rather the operator's forma mentis too concentrated on pre-established axioms and dogmas. We have already mentioned the ambiguity and vagueness of verbal language logic but we should also be self-critical about established dogmas such as RDC/TMD protocols, P-value,<ref>S Catarzi, D Morrone, D Ambrogetti, P Bravetti, M Rosselli Del Turco, S Ciatto[Errors in mammography. II. False positives] Radiol Med. 1992 Mar;83(3):201-5.
+</ref> false positives,<ref>D Morrone 1, D Ambrogetti, P Bravetti, S Catarzi, S Ciatto, M Rosselli del Turco[Diagnostic errors in mammography. I. False negative results]. Radiol Med.1991 Sep;82(3):212-7.
+</ref> false negatives and fallacies dictated by specialist contexts etc., so that our infinite clinical intuitive power is amplified and not dampened by easy access to automated machine learning models. This is so true that in an article by Naglaa El-Wakeel,<ref>El-Wakeel N, Ezzeldin N. Diagnostic errors in Dentistry, opinions of egyptian dental teaching staff, a cross-sectional study. BMC Oral Health. 2022 Dec 20;22(1):621. doi: 10.1186/s12903-022-02565-9.PMID: 36539763 </ref> conducted on questionnaires on 151 dentistry professors from Egyptian government and private universities, it emerges that the percentage of diagnostic errors has been estimated to be < 20% and 20-40% of over 90% of the participants. The most commonly misdiagnosed conditions were oral mucosal lesions (83.4%), followed by temporomandibular and periodontal joint conditions (58.9%). The conclusion was that the main causes of this problem are the dental education system and the lack of adequate training. Just a recent report by the National Academies of Science, Engineering and Medicine highlighted a number of shortcomings, particularly in the training of TMDs in dental schools in the United States of America at both the pre-doctoral and post-doctoral (dental) levels, as well as the need to address historical inconsistencies in both diagnosis and treatment. Recently, the American Dental Association recognized orofacial pain as a specialty, which should increase the level and availability of expertise in treating these problems. The article concludes by noting that based on the best current evidence. This report is an attempt to alert the profession to stop irreversible and invasive therapies for the vast majority of TMDs and to recognize that most of these disorders are amenable to conservative and reversible interventions.<ref>Gary D Klasser, Elliot Abt, Robert J Weyant, Charles S Greene. Temporomandibular disorders: current status of research, education, policies, and its impact on clinicians in the United States of America. Quintessence. 2023 Apr 11;54(4):328-334.doi: 10.3290/j.qi.b3999673.
+</ref>
-In questa sezione di Masticationpedia 'Are we sure to know everything?' presentiamo due casi clinici emblematici che dimostrano la complessità e contestualmente la difficoltà nel fare diagnosi differenziale tra disturbi orofacciali e patologie organiche gravi. Queste difficoltà e limiti diagnostici non riguarda soltanto la capacità clinica dell'operatore piuttosto la forma mentis dell'operatore troppo concentrato su assiomi e dogmi prestabiliti. Abbiamo già accennato all'ambiguità e la vaghezza della logica di linguaggio verbale ma dovremmo anche essere autocritici sui dogmi prestabiliti come i protocolli RDC/TMD, sul P-value, falsi positivi,<ref>S Catarzi, D Morrone, D Ambrogetti, P Bravetti, M Rosselli Del Turco, S Ciatto[Errors in mammography. II. False positives] Radiol Med. 1992 Mar;83(3):201-5.
-</ref> falsi negativi<ref>D Morrone 1, D Ambrogetti, P Bravetti, S Catarzi, S Ciatto, M Rosselli del Turco[Diagnostic errors in mammography. I. False negative results]. Radiol Med.1991 Sep;82(3):212-7.
-</ref> e gli errori dettati dai contesti specialistici ecc., affinché la nostra infinità capacità intuitiva clinica sia amplificata e non smorzata dal facile accesso a modelli automatici di machine learning. Ciò è tanto vero che in un articolo di Naglaa El-Wakeel,<ref>El-Wakeel N, Ezzeldin N. Diagnostic errors in Dentistry, opinions of egyptian dental teaching staff, a cross-sectional study. BMC Oral Health. 2022 Dec 20;22(1):621. doi: 10.1186/s12903-022-02565-9.PMID: 36539763 </ref> condotto su questionari su 151 docenti di odontoiatria di università governative e private egiziane, si evince che la percentuale di errori diagnostici è stata stimata essere < 20% e 20-40% di oltre 90% dei partecipanti. Le condizioni più comunemente diagnosticate erroneamente erano lesioni della mucosa orale (83,4%), seguite da condizioni dell'articolazione temporo-mandibolare e parodontali (58,9%). La conclusione è stata che le principali cause di questo problema sono il sistema educativo odontoiatrico e la mancanza di una formazione adeguata. Proprio un recente rapporto delle Accademie nazionali di scienze, ingegneria e medicina ha evidenziato una serie di carenze, in particolare nella formazione dei TMD nelle scuole odontoiatriche degli Stati Uniti d'America sia a livello pre-dottorato che post-dottorato (odontoiatrico), nonché la necessità di affrontare le incoerenze storiche sia nella diagnosi che nel trattamento. Recentemente, l’American Dental Association ha riconosciuto il dolore orofacciale come una specialità, che dovrebbe aumentare il livello e la disponibilità di competenze nel trattamento di questi problemi. L'articolo conclude facendo notare che sulla base delle migliori prove attuali. Questo rapporto è un tentativo di allertare la professione affinché interrompa le terapie irreversibili e invasive per la stragrande maggioranza dei TMD e riconosca che la maggior parte di questi disturbi è suscettibile di interventi conservativi e reversibili.<ref>Gary D Klasser, Elliot Abt, Robert J Weyant, Charles S Greene. Temporomandibular disorders: current status of research, education, policies, and its impact on clinicians in the United States of America. Quintessence. 2023 Apr 11;54(4):328-334.doi: 10.3290/j.qi.b3999673.
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 === Analisi clinica ===
 Paziente giunta alla nostra attenzione dal reparto di Gastroenterologia per uno stato di deperimento organico alimentare di difficile spiegazione gastroenterica. La giovane paziente ( anni 40) a cui diamo il nostro solito nome di fantasia 'Flora' (nome della dea dei fiori nell'antica Roma) era stata sottoposta ad una intervento di chirurgia maxillofacccciale per un crossbite monolaterlae 5 anni prima che giungesse alla nostra attenzione. La 'Flora' non aveva mai avuto nessun disturbo di sensibilità e/o difficoltà masticatorie ma soltanto un problema estetico nel sorridere e minori problematiche masticatorie tali da rivolgersi ad un chirurgo maxillo facciale. L'intervento chirurgico consistette di una espansione rapida palato ma dopo un periodo temporale non quantificato si è avuta una recidiva e contestualmente lievi forme di formicolio del viso specialmente nell'area perorale superiore contestualmente ad una recessione gengivale inspiegabile dell'arcata dentaria mascellare di destra. Qualche mese più tardi iniziarono a formarsi delle piccole vescicole cutanee in zona periorale destra a suo tempo interpretate come manifestazione vasculitiche. ( Figura 1) La nostra Flora ovviamente preoccupata di tali conseguenze si affidò alle cure odontoiatriche sia per le recessioni gengivali ma anche per un supporto psicologico visto le recidiva risolto in modo palliativo con un biteplane con l'intenzione di gestire lo stress notturno. In un periodo di altri 10 mesi la paziente preoccupata per il peggioramento vistoso delle sue condizioni psicofisiche e per l'eccessivo dimagramento, decise di riferirsi ad un gastroenterico che escluse qualsiasi forma patologica gastroenterica o riconducibile a malassorbimento.(Figura 2) Il collega gastroenterologo ebbe l'intuizione che forse le manifestazioni cliniche dell paziente Flora potevano essere riconducibile ad una difficoltà masticatoria e la riferito al nostro Centro di 'Neurognatologia'.