1° Cas clinique : Spasme hémimasticatoire

Dans les chapitres précédents nous avons envisagé la complexité diagnostique en médecine en tenant compte notamment de certains paramètres tels que les variables cachées que seule l'évolution des connaissances de base dans le temps permettra d'identifier et les difficultés à décoder le signal crypté que le Système Nerveux Central envoie à l'extérieur sous forme de langage verbal.

Enfin et surtout, les limites imposées par un état d'esprit déterministe qui réduit les connaissances dans des contextes spécialisés en limitant leur capacité de diagnostic. Un état d'esprit alternatif à la déterministe qui considère principalement une logique de langage flou et l'apport important de la probabilité quantique permettrait d'élargir les horizons scientifiques-cliniques et de plonger dans une réalité mésoscopique.

Dans ce chapitre, nous traiterons donc du diagnostic de notre Mary Poppins en suivant le processus scientifique-clinique, en évaluant les difficultés de mise en œuvre et la valeur ajoutée du code crypté identifié dans la transmission hépatique. 

 

Introduction

De ce qui a été exposé dans les chapitres précédents des chapitres « Introduction » aux chapitres « Logique du langage médical », au-delà de la complexité des arguments et du flou du langage verbal, nous nous sommes retrouvés face à un dilemme celui du contexte dans lequel auquel le patient est référé et dans ces cas pour notre pauvre Mary Poppins, il semble dominer le contexte dentaire, compte tenu des affirmations positives rapportées par les tests cliniques et de laboratoire effectués sur le patient.

«alors le dentiste triomphe !»
(il semblerait apparemment mais ......)

Le cas clinique de notre pauvre Mary Poppins montre toute la complexité physiopathologique et clinique mais surtout un phénomène d'imbrication des propositions, des énoncés et des phrases logiques dans le contexte dentaire et neurologique dans lequel, un contexte obtient la compatibilité et la cohérence tandis que l'autre l'incohérence.

Fondamentalement, compte tenu de la compatibilité et de la cohérence de la phrase $\Im _{o}$(contexte dentaire) avec les affirmations issues du rapport d'essais cliniques $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$, dire systématiquement que la douleur orofaciale est causée par un trouble temporo-mandibulaire pourrait devenir incompatible si un autre ensemble d'énoncés cliniques $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ étaient conformes à la peine $\Im _{n}$ (contexte neurologique) et contextuellement opposé, d'un point de vue diagnostique, à $\Im _{o}$

Il y aurait donc une source de conflit logistique entre les deux contextes spécialisés avec un retard diagnostique inévitable, polluant également le processus de décryptage du signal dans le langage machine du Système Nerveux Central (SNC).

Ce qui déterminera la clé d'accès pour décoder le code crypté en langage machine (SNC) et nous permettra d'intercepter une ligne de démarcation sera une donnée clinique et/ou de laboratoire irréfutable appelée $\tau$, qui confirmeront ou infirmeront la cohérence d'une affirmation par rapport à l'autre. Il est essentiel, à ce stade, un $\Im _{d}$ phrase (phrase de démarcation) du type sera :

Mary Poppins souffre-t-elle d'un trouble neuromoteur ou d'un trouble temporo-mandibulaire ?

Nous vous expliquons cette étape en détail :

Rappelez-vous que da 'La logique du langage classique' cela montre :

• Un ensemble de $\Im$ phrases, et une $n\geq 1$ nombre d'autres $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$ énoncés ils sont logiquement compatibles si, et seulement si, l'union entre eux $\Im \cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$ c'est cohérent
• Un ensemble de $\Im$ phrases, et une $n\geq 1$ nombre d'autres $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$énoncés ils sont logiquement incompatibles si, et seulement si, l'union entre eux $\Im \cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ c'est incohérent

Signification des contextes

Maintenant, pour le contexte dentaire, nous aurons les phrases et affirmations suivantes auxquelles nous donnons une valeur numérique pour faciliter le traitement et c'est $\delta _{n}=[0|1]$ où $\delta _{n}=0$ indique la "normalité" et $\delta _{n}=1$ 'anomalie' et donc positivité du rapport :

$\delta _{1}=$Rapport radiologique positif de l'ATM dans la figure 2, $\delta _{1}=1\longrightarrow$ Anomalie, positivité du rapport

$\delta _{2}=$ Rapport CT positif de l'ATM dans la figure 3 ,$\delta _{2}=1\longrightarrow$ Anomalie, positivité du rapport

$\delta _{3}=$Rapport axiographique positif des tracés condyliens de la figure 4, $\delta _{3}=1\longrightarrow$ Anomalie, positivité du rapport

$\delta _{4}=$ Modèle d'interférence EMG asymétrique dans la figure 5, $\delta _{4}=1\longrightarrow$ Anomalie, positivité du rapport

• 

  Figure 2: $\delta _{1}=$ Stratigraphie de l'ATM du patient montrant des signes d'aplatissement condylien et d'ostéophytes

• 

  Figure 3: $\delta _{1}=$Tomodensitométrie de l'ATM montrant un aplatissement de l'ATM

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  Figure 4: $\delta _{1}=$Axiographie du patient montrant un aplatissement de la mastication sur le condyle droit

• 

  Figure 5: $\delta _{2}=$Modèle d'interférence EMG. Traces supérieures superposées correspondant au masséter droit, inférieures au masséter gauche.

La phrase $\Im _{o}$ (contexte dentaire) avec un numéro $n\geq 1$ d'autres logiquement compatibles $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$ les assertions déterminent l'union et la cohérence entre elles $\Im _{o}\cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$et sont représentés avec un formalisme mathématique pour faciliter la dialectique diagnostique de la manière suivante :

$\Im _{o}\cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}\rightarrow \Im _{o}\cup \{1,1.....1\}=1$

qui représente la moyenne des déclarations individuelles rapportées. La moyenne a été conçue car il arrive souvent que certains tests donnent des réponses négatives auxquelles donner la valeur $\delta _{n}=0$

Le résultat dans ce cas est $\delta _{n}=1$ et en même temps dérive l'énoncé cohérent de la phrase $\Im _{o}$dans lequel il est soutenu que la symptomatologie de la patiente Mary Poppins est déterminée par la présence d'un DTM.

«Mais, paradoxalement, dans le contexte neurologique $\Im _{n}$ on aura le même processus rationnel :»
(et c'est précisément ici que les contextes s'opposent)

Dans le contexte neurologique, nous aurons donc les phrases et affirmations suivantes auxquelles nous donnons une valeur numérique pour faciliter le traitement et c'est $\gamma _{n}=[0|1]$ où $\gamma _{n}=0$ indique la "normalité" et $\gamma _{n}=1$ 'anomalie' et donc positivité du rapport :

$\gamma _{1}=$ Absence de réflexe de la mâchoire dans les figures 6, $\gamma _{1}=1\longrightarrow$ Anomalie, positivité du rapport

$\gamma _{2}=$ Absence de la période silencieuse massétérine dans les figures 7, $\gamma _{2}=1\longrightarrow$ Anomalie, positivité du rapport

$\gamma _{1}=$ Hypertrophie du masséter droit au scanner en Figures 8, $\gamma _{3}=1\longrightarrow$ Anomalie, positivité du rapport

• 

  Figure 6: ${\gamma _{1}}=$ Secousse de la mâchoire détectée électrophysiologiquement sur les masséters droit (traces supérieures) et gauche (traces inférieures)

• 

  Figure 7: $\gamma _{2}=$ Période de silence mécanique détectée électrophysiologiquement sur les masséters droit (traces superposées supérieures) et gauche (traces superposées inférieures)

• 

  Figure 8: $\gamma _{3}=$ Le scanner montre une hypertrophie évidente du masséter droit

Maintenant par conséquent aussi phrase $\Im _{n}$avec un numéro $n\geq 1$ d'autres déclarations logiquement compatibles $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ déterminer l'union et la cohérence entre eux$\Im _{n}\cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$et la représentation formelle sera similaire à celle du contexte dentaire :

$\Im _{n}\cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}\rightarrow \Im _{n}\cup \{1,1.....1\}=1$avec affirmation contextuelle cohérente de la phrase $\Im _{n}$ dans lequel il est avancé que la symptomatologie de la patiente Mary Poppins a une cause neuromotrice et que les conséquences cliniques de type occlusal masticatoire ne sont rien d'autre qu'une conséquence de l'atteinte neuropathique.

«Dans ce scénario, les deux déclarations $\Im _{o}$ et $\Im _{n}$ sont compatibles, cohérents et donc vrais jusqu'à ce qu'un « démarcateur de cohérence » soit trouvé que nous avons précédemment appelé$\tau$»

Démarcateur de cohérence $\tau$

Le $\tau$ est un poids spécifique clinique représentatif, complexe à rechercher et à affiner car variable selon les disciplines et pour les pathologies, indispensable pour ne pas faire entrer en collision des affirmations logiques $\Im _{o}$ et $\Im _{n}$ dans les procédures de diagnostic et indispensable pour initialiser le décryptage du code logique de communication. En gros ça permet de confirmer la cohérence d'une union $\Im \cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$vis-à-vis d'un autre $\Im \cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ et vice versa, en accordant plus de poids à la gravité des déclarations et du rapport dans le contexte approprié.

Parfois, le médecin est confronté à une série de rapports positifs auxquels il faut accorder son poids, il doit considérer la positivité d'un rapport qui met en évidence, par exemple, un remodelage ostéoarticulaire de l'ATM ne peut pas avoir le même poids qu'une positivité d'un rapport confirmant un retard de latence d'un réflexe trijumeau.

Le poids de la démarcation $\tau$, donne donc plus de poids aux affirmations les plus graves dans le contexte clinique dont elles dérivent et donc au-delà de la positivité du $\delta _{n}=1$ or $\gamma _{n}=1$ affirmations qui de toute façon sont toujours vérifiées et respectées, celles-ci doivent être multipliées par un$\tau =[0|1]$ où $\tau =0$ indique 'Gravité faible' tandis que $\tau =1$ Grande sévérité'.

Dans le contexte neurologique, $\tau$ concerne la présence de retards et/ou latence absence de réflexe mâchoire, durée et/ou absence de silence masséterin ainsi que d'autres paramètres qu'il n'est pas nécessaire de décrire pour le moment. Un retard supérieur à la valeur normative ou une absence des tests précités est considéré comme un poids spécifique grave et absolu correspondant à une valence dominante par rapport à l'autre contexte clinique.

Pour récapituler nous avons donc :

$\Im _{o}\cup \{({{\bar {\delta }}_{n})}\tau _{o}+\Im _{n}\cup \{({{\bar {\gamma }}_{n})}\ \tau _{n}=\Im _{d}$

où

${{\bar {\delta }}_{n}}=$ moyenne de la valeur des énoncés cliniques dans le contexte dentaire et donc ${{\bar {\delta }}_{n}}=1$

${{\bar {\gamma }}_{n}}=$moyenne de la valeur des énoncés cliniques dans le contexte neurologique et donc${{\bar {\gamma }}_{n}}=1$

$\tau _{o}=0$ performances de faible sévérité du contexte dentaire $\tau _{n}=1$ signalement de forte sévérité du contexte neurologique

où le 'marqueur de cohérence '$\tau$' définira le chemin de diagnostic comme suit

$\Im _{o}\cup \{1,1.....1\}0+\Im _{n}\cup \{1,1.....1\}\ 1=\Im _{d}\longrightarrow \Im _{d}=\Im _{n}\cup \{1,1.....1\}\ 1\longrightarrow \Im _{d}=\Im _{n}$

«Cette procédure de syntaxe logique formelle nous a permis d'éliminer l'interférence des affirmations de faible gravité clinique et de définir rapidement une voie de diagnostic neurologique plutôt que dentaire à travers la définition de $\Im _{d}=\Im _{n}$»

Une fois qu'on a balayé la myriade de données normatives rapportées positivement, qui génèrent des conflits entre les contextes, grâce au marqueur de cohérence $\tau$ nous avons une image beaucoup plus claire et plus linéaire sur laquelle approfondir l'analyse de la fonctionnalité du système nerveux central. Par conséquent, nous pouvons nous concentrer sur l'interception des tests nécessaires pour décrypter le code en langage machine que le SNC envoie converti en langage verbal.

Ephaptic transmission

With a little effort and patience on the part of passionate readers who have followed the entire logical path, sometimes apparently off topic, we have reached a clinical picture in which the code to be decrypted is inherent in neuromotor damage. Consequently, the access keys to the code, the one that figuratively corresponds to the exact decryption algorithm, would correspond to the right choice of the neuromotor damage detector test.

This is a point where it is essential to infer the clinician's intuition because finding the right algorithm to decrypt the code, after the aforementioned filter steps that have been described to wash away the interference of assertions, means at least choosing the right dictionary, for example, that of the image (MR of the brain rather than the neck); acoustic and vestibular evoked potentials (if a vestibular scwannoma is suspected) or trigeminal electrophysiological study (if more than one trigeminal involvement is suspected).

In this clinical iter that we have presented, the choice of the clinician to follow the electrophysiological trigeminal roadmap from which the positivity of the ${\bar {\gamma _{n}}}=1$ assertions have already been derived, therefore, having already defined a picture of serious anomaly of absence of the jaw jerk and of the silent period masseterino on the right side of the patient will have to understand if the damage is intracranial or extracranial.

To do this, the clinician uses an electrical stimulation test of the masseter nerve in infratemporal fossa called $M-wave$ on the masseter muscle with simultaneous recording of the heteronymous $H-wave$ on the temporal muscle and a bilateral transcranial electrical stimulation of the trigeminal motor roots called, precisely, $_{b}Root-MEPs$

M-wave

The right masseter nerve was electrically stimulated in the infratemporal fossa (see clinical procedure chapter: Encrypted code: Ephaptic transmission) with a technique similar to that described by Macaluso & De Laat (1995). Square cathode pulses (0.1 ms) generated by an electrical stimulator (Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan) were delivered through a Teflon-coated monopolar needle electrode (TECA 902-DMG25, 53534) with a tip non-isolated (diameter 0.36 mm; area 0.28 mm2) inserted 1.5 cm through the skin below the zygomatic arch and anterior to the temporomandibular joint in the infratemporal fossa with electrical shocks of 0.5 - 5 mA, and 0.1 ms. The anode was a surface non-polarizable Ag-AgCl disc electrode (OD 9.0 mm) positioned over the ipsilateral ear lobe. Electrical stimulation of the masseter nerve never produced pain, and the subjects only perceived muscle contraction. The correct position of the stimulation electrodes was monitored throughout the experimental session by checking online the size of the M wave in the masseter muscle. The signals were recorded by placing surface electrodes on the masseter and temporal muscles and filtered at 10-2000Hz and by concentric needle electrodes inserted into the anterior temporal muscle.

«The response in the right masseter was clearly delayed but relatively symmetrical in amplitude between sides. (Fig. 9)»

_bRoot-MEPs

The trigeminal root was stimulated transcrally through high voltage, low impedance through an electrical stimulator (Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) with the anode electrode positioned at the apex and the cathode approximately 10 cm laterally from the apex along a line vertex acoustic meatus. The electric field is believed to excite the trigeminal motor nerve fibers via the trancranial route, near their exit from the skull. Also in this case, the response in the right masseter was markedly delayed (3.5 ms on the right side 2 ms on the left and dispersed. amplitude of the M-wave.

Figure 9: The responses evoked by stimulation of the masseter nerve M-wave and the trigeminal Root-MEPs are clearly delayed on the right side while maintaining the amplitude relatively symmetrical.

Having highlighted, through the execution of the $M-wave$ and $_{b}Root-MEPs$ test, a delay in the conduction speed of the trigeminal nerve fibers generates the suspicion that it is a focal demyelination. This indicates that the problem is to be referred to the nervous component rather than to the muscular one, therefore, our attention should focus on the type of focal demyelination, extent of damage and presumably localization of the damage. The differential diagnosis at this point focuses on the type and area of the demyelinating damage, for example, if it is a damage exclusively referred to the masseterine motor nerve or the motor nerve of the temporal muscle is also involved, important for treatment with botulinum endotoxin. To resolve this doubt it is necessary to evoke a heteronymous $H-wave$ response from recording on the temporal muscle.

H-wave

The arrangement is similar to that previously described with regard to the $M-wave$ with the variant that the temporal muscle is recorded simultaneously with the stimulation of the masseterine nerve in the intratemporal fossa by a bipolar needle electrode. The stimulation must be gradually adapted in order to evoke both a $M-wave$ from the masseter that a heteronymous $H-wave$ from the temporal muscle.

In our patient Mary Poppins, unfortunately, the neuromotor situation is quite complex and serious because to the infratemporal stimulation of the masseteral nerve we have a direct evoked response on the muscle ipsilateral to the stimulation (figure 10; $M-wave$) and at the same time not a heteronymous response (figure 10; $H-wave$ ) on the temporal muscle but rather a tonic asynchronous activity (Figure $E$)

This neurophysiopathological phenomenon is called 'Ephaptic transmission' and allows us to confirm the presence of demyelinating lesions also of the motor nerve of the temporal muscle.

As previously mentioned and in order not to burden the topic, the detailed description of the 'Hephaptic' phenomenon will be treated in the chapter 'Encrypted code: Ephaptic transmission' in order to better understand the physiological responses of heteronymous $H-wave$ by pathological ones.

Figure 10: On the right indicated with EMG the recording of the motor unit discharge on the right masseter at the time of the spasm is shown while on the right below indicated with M-wave we can see two motor potentials evoked by the electrical stimulation in infratemporal fossa recorded on the masseter. With H-wave it is possible to note the recording of the heteronomous H-wave on the temporal ipsilateral to the stimulation.

Conclusions

Following this step by step path we have demonstrated a peripheral motor nerve injury as originally proposed by Kaufman. Conduction studies have shown a slowing of conduction in the extracranial course of masticatory nerve fibers without a reduction in the amplitude of $M-wave$ and obviously EMG signs of chronic denervation. The temporal muscle biopsy appeared histologically normal.

«These results indicate axon-sparing demielination.»

The absence of the jaw jerk on the diseased side indicates damage to the large diameter afferent fibers ($A\alpha$) from the neuromuscular spindles. A lesion of few afferents $A\alpha$ could easily abolish the jaw jerk.

Muscle nerve damage would not be explained only because patients with Hemimasticatory Spasm (HMS) do not have sensory disturbances but also because they often only have spasms in one or two levator mandibular muscles. These observations argue against damage to the motor root or to the intracranial portion of the mandibular nerve where the motor bundles are closely grouped, favoring damage to the individual muscle nerves that pass through the infratemporal fossa.

The mechanism of involvement of facial paroxysmal involuntary activity has been discussed by Kaufnan and by Thompson and Carroll who emphasized the close similarity between hemimasticatory and hemifacial spasm.

In EMG, these prolonged spasms fit perfectly into the description of cramps, that is, discharges of irregular motor units that progressively increase, leading to the recruitment of much of the muscle of synchronous discharges at speeds of 40 to 60 Hz. Common to hemifacial spasm and cramps however, ectopic EMG activities can also be detected.

This could be responsible for the high frequency of EMG discharges at a frequency of 100-200 Hz and the synchronization of the entire muscle or multiple muscles, and post-activity. The synchronization could be explained by the lateral spread of discharges from adjacent nerve fibers, generating a local re-excitation circuit. Posthumous EMG activity consists of paroxysmal discharges that may follow a voluntary orthodromic contraction or antidromic impulses, and is attributed to self-excitation of the same axons after the passage of an impulse.

In our patient Mary Poppins we observed a synchronization of the whole or a large part of the muscle involved in the spasm (fig 10, EMG); the self-excitation is evidenced by the recording of the evoked discharges following the response of the stimulation of the chewing nerves (Fig. 10, E). These results support the hypothesis that spontaneous activity 'arises' in a demyelinated peripheral nerve, a phenomenon called hepaptic.

In conclusion, the patient was affected by 'Hemimasticatory Spasm' mainly focused on the right masseter muscle but with indirect diffusion of the phenomenon to the right temporal muscle probably due to hepaptic activity due to the demyelination of the masticatory motor nerves in the infratemporal fossa. Botulinum endotoxin therapy was started immediately with total regression of the disease 10 years later.

«But how do we get to decrypt a machine language code?»
(we will try to describe it in the chapter 'Crypted code: Ephaptic transmission' at the end of the section 'Hemasticatory spasm')

Bibliography & references

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particularly focusing on the field of the neurophysiology of the masticatory system
 

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