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Intermittierende Gesichtskrämpfe als Zeichen eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms (view source)

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Luca

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-== CASE REPORT ==
+== FALLBERICHT ==
-A 56-year-old female smoker had a history of a pleomorphic adenoma in the left parotid gland treated with a superficial parotidectomy at the age of 18. Nineteen years following that surgery, the patient presented with multifocal recurrence. Surgical exploration was undertaken and the tumor was found inseparable from the facial nerve. At that time, the resection was abandoned and the facial nerve was not sacrificed and gross disease was left in the parotid bed. The patient underwent external beam radiation therapy and the size of the tumor remained stable for 10 years on serial computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) monitoring. The patient had been clinically asymptomatic until she started developing intermittent ipsilateral hemifacial spasms occurring spontaneously and involving all portions of the left facial musculature, which prompted her to return for evaluation.
+Eine 56-jährige Raucherin hatte in der Vorgeschichte ein pleomorphes Adenom in der linken Ohrspeicheldrüse, das im Alter von 18 Jahren mit einer oberflächlichen Parotidektomie behandelt wurde. Neunzehn Jahre nach dieser Operation stellte sich bei der Patientin ein multifokales Rezidiv vor. Es wurde eine chirurgische Untersuchung durchgeführt und es wurde festgestellt, dass der Tumor untrennbar mit dem Gesichtsnerv verbunden war. Zu diesem Zeitpunkt wurde die Resektion abgebrochen und der Gesichtsnerv nicht geopfert, und im Ohrspeicheldrüsenbett blieb eine schwere Erkrankung zurück. Der Patient unterzog sich einer externen Strahlentherapie und die Größe des Tumors blieb bei der Überwachung durch serielle Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) 10 Jahre lang stabil. Die Patientin war klinisch asymptomatisch, bis sie anfing, intermittierende ipsilaterale hemifaziale Krämpfe zu entwickeln, die spontan auftraten und alle Teile der linken Gesichtsmuskulatur betrafen, was sie dazu veranlasste, zur Untersuchung zurückzukehren.
-Repeat CT scan showed enlargement of avidly and uniformly enhancing solid tumor without areas of necrosis or extracapsular extension with extension into the left stylomastoid foramen, along with suspicious changes in enlarged (15 mm) left level IV lymph node (Figure (Figure1A).1A). Fine-needle aspiration biopsy of the tumor was suspicious for carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma. After a negative systemic metastatic work-up, the patient was brought to the operating room for a radical parotidectomy with facial nerve sacrifice, ipsilateral selective neck dissection (levels I-IV), and a de-epithelialized anterolateral thigh free flap for volume restoration and to enhance wound healing. The vertical segment of the facial nerve in the mastoid was exposed. Primary facial nerve repair was performed using sural nerve grafting from the main trunk to the temporal branch of the facial nerve, nerve to masseter grafting to the dominant midfacial branches of the facial nerve, together with construction of an oral commissure suspension with a fascia lata sling.
+Wiederholte CT-Scans zeigten eine Vergrößerung des sich stark und gleichmäßig vergrößernden soliden Tumors ohne Bereiche mit Nekrose oder extrakapsulärer Ausdehnung mit Ausbreitung in das linke Foramen stylomastoideum, zusammen mit verdächtigen Veränderungen im vergrößerten (15 mm) linken Lymphknoten der Ebene IV (Abbildung (Abbildung 1A).1A ). Eine Feinnadelaspirationsbiopsie des Tumors ergab den Verdacht auf ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom. Nach einer negativen systemischen Metastasenuntersuchung wurde der Patient für eine radikale Parotidektomie mit Tötung des Gesichtsnervs, ipsilateraler selektiver Halsdissektion (Level I-IV) und einem deepithelisierten anterolateralen freien Oberschenkellappen zur Volumenwiederherstellung in den Operationssaal gebracht um die Wundheilung zu verbessern. Der vertikale Abschnitt des Gesichtsnervs im Mastoid wurde freigelegt. Die Reparatur des primären Gesichtsnervs erfolgte durch eine Transplantation des Nervus suralis vom Hauptstamm auf den Schläfenast des Gesichtsnervs, eine Transplantation des Nervs auf den Masseter an den dominanten Mittelgesichtsästen des Gesichtsnervs sowie die Konstruktion einer oralen Kommissursuspension mit einer Fascia-lata-Schlinge .[[File:Pleomorfic adenoma 1.jpeg|left|thumb|Abbildung 1 Die axiale Computertomographie des Halses mit Kontrastmittel zeigt eine ovale, sich verstärkende Läsion der linken Ohrspeicheldrüse tief im linken Ast des Unterkiefers, zentriert am linken Stylomandibulartunnel. A: Die Läsion hatte im Jahr 2007 eine Größe von 9 mm × 7 mm × 8 mm; B: Die Läsion hatte im Jahr 2015 eine Größe von 3,1 cm × 2,8 cm × 4,5 cm.]]
-[[File:Pleomorfic adenoma 1.jpeg|left|thumb|Figure 1
+----Die abschließende chirurgische Pathologie bestätigte ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom mit einem multinodulären Wachstumsmuster. Gut umschriebene neoplastische Knötchen unterschiedlicher Größe waren in dicht fibrotischem Bindegewebe eingebettet (Abbildung (Abbildung 2).2). Im Narbengewebe zwischen den Knötchen waren auch Nervenbündel eingeklemmt, eine echte perineurale Invasion konnte jedoch nicht festgestellt werden. Innerhalb der Knötchen wurden zwei Herde eines frühen nicht-invasiven Karzinoms festgestellt. Innerhalb eines Knotens wurde ein 4 mm großer Herd maligner Zellen identifiziert, der von gutartigen Epithelelementen umgeben war. In einem separaten Knoten wurde außerdem eine intraduktale maligne neoplastische Proliferation mit einem intakten gutartigen myoepithelialen Zellrand festgestellt. Keiner der bösartigen neoplastischen Herde zeigte eine Invasion in angrenzendes fibroadiöses Gewebe und Nerven. Dreizehn Lymphknoten der Stufen II–V waren negativ hinsichtlich einer Tumorbeteiligung. Der Primärtumor wurde als rT4N0M0 eingestuft.
+[[File:Pleomorphic adenoma 2.jpeg|thumb|Abbildung 2 Ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom (Kreis) mit einem multinodulären Wachstumsmuster und gut umschriebenen neoplastischen Knötchen unterschiedlicher Größe war in fibroadiposes Gewebe eingebettet (Pfeile).]]
+----Die hemifazialen Krämpfe ließen nach der Operation nach und der Patient blieb nach 6 Monaten Nachuntersuchung krankheitsfrei. Der Gesichtstonus des Patienten ist wiederhergestellt, die dynamische Muskelaktivität ist jedoch noch nicht entwickelt.
-Axial computed tomography of the neck with contrast demonstrates oval shaped enhancing lesion of the left parotid gland deep to the left ramus of the mandible, centered at the left stylomandibular tunnel. A: The lesion measured 9 mm × 7 mm × 8 mm in 2007; B: The lesion measured 3.1 cm × 2.8 cm × 4.5 cm in 2015.]]
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-----Final surgical pathology confirmed a 5.2 cm pleomorphic adenoma with a multinodular growth pattern. Well-circumscribed neoplastic nodules of variable sizes were embedded in densely fibrotic connective tissue (Figure (Figure2).2). Nerve bundles were also entrapped in the scar tissue in-between the nodules, but no true perineural invasion was detected. Within the nodules, two foci of early non-invasive carcinoma were noted. Within one nodule a 4 mm focus of malignant cells surrounded by benign epithelial elements was identified. In a separate nodule, an intraductal malignant neoplastic proliferation with an intact benign myoepithelial cell rim was also noted. None of the malignant neoplastic foci showed invasion into adjacent fibroadipose tissue and nerves. Thirteen level II-V lymph nodes were negative for tumor involvement. The primary tumor was staged as rT4N0M0.
-[[File:Pleomorphic adenoma 2.jpeg|thumb|Figure 2
-A 5.2 cm pleomorphic adenoma (circle) with a multinodular growth pattern and well-circumscribed neoplastic nodules with variable sizes were embedded in fibroadipose tissue (arrows).]]
-----The hemifacial spasms subsided after surgery, and the patient remains disease free at 6 mo of follow-up. The patient has recovered facial tone but has yet to develop dynamic muscular activity.
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 == DISCUSSION ==