Difference between revisions of "Intermittierende Gesichtskrämpfe als Zeichen eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms"

== DISKUSSION ==

Zbären et al.[4] berichteten, dass pleomorphe Adenome 60 % aller ihrer gutartigen und bösartigen Parotisneoplasien ausmachten. Wenn das pleomorphe Adenom unbehandelt bleibt, besteht über einen Zeitraum von 15 bis 20 Jahren ein malignes Transformationsrisiko von 5 bis 25 %[5]. Das Risiko eines erneuten Auftretens nach einer primären oberflächlichen Parotidektomie beträgt 2–5 %[4], und eine maligne Veränderung bei rezidivierenden pleomorphen Adenomen liegt bei 2–24 %[6]. Zbären et al.[4] postulieren, dass das Risiko einer malignen De-novo-Veränderung mit der Zeit ab der ersten Präsentation und der Anzahl wiederkehrender Tumorepisoden zunimmt.

Die Behandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms umfasst einen primären chirurgischen Eingriff, der entweder eine oberflächliche oder eine vollständige Parotidektomie sein kann, je nach Ort des Rezidivs und dem Ausmaß der vorherigen Gesichtsnervenuntersuchung[6]. Die adjuvante Strahlentherapie ist eine weitere Behandlungsoption, die für Patienten geeignet ist, deren Tumor nicht vollständig entfernt wurde[6]. Laut Witt et al. liefert eine retrospektive Analyse den Beweis, dass die Strahlentherapie die lokale Kontrolle dieses Tumors verbessert[6]. Das Risiko einer bösartigen Veränderung der Speicheldrüsen nach einer Strahlentherapie des Halses bei 11.047 Patienten mit Hodgkin-Lymphom wurde von Boukheris et al. untersucht[7]. Sie berichteten, dass 21 Patienten ein Speicheldrüsenkarzinom entwickelten, mit einem beobachteten zu erwarteten Verhältnis von 16,9 und einem Konfidenzintervall von 95 %[7]. Das Risiko war bei Patienten unter 20 Jahren und solchen, die länger als 10 Jahre überlebten, am höchsten[7].

In einer Literaturübersicht berichtete Gnepp, dass bei 3,6 % aller Speicheldrüsenneoplasien, 6,2 % aller Mischtumoren und 11,6 % aller bösartigen Speicheldrüsenneoplasien ein Karzinom ex pleomorphem Adenom vorlag[2]. Der bösartige Tumor tritt vor allem zwischen dem sechsten und achten Lebensjahrzehnt auf[2]. Das Karzinom ex pleomorphes Adenom stellt eine bösartige Veränderung eines primären oder rezidivierenden pleomorphen Adenoms dar[2]. Nouraei et al[8] und Zbären et al[4] berichteten, dass 25 % ihrer 28 Patienten bzw. 21 % ihrer 24 Patienten ein zuvor behandeltes Parotisadenom hatten. Das Karzinom ex pleomorphes Adenom betrifft überwiegend die großen Speicheldrüsen, wobei die Mehrzahl der Fälle in der Ohrspeicheldrüse und der Unterkieferspeicheldrüse festgestellt wird[2]. Nouraei et al.[8] und Olsen et al.[9] berichteten, dass das Karzinom ex pleomorphes Adenom in 96 % bzw. 86 % ihrer Fälle in der Ohrspeicheldrüse lokalisiert war. Das häufigste klinische Erscheinungsbild eines Karzinoms ohne pleomorphes Adenom ist eine feste Masse in der Ohrspeicheldrüse[2]. Obwohl dieser Tumor normalerweise nicht invasiv ist, auf die Kapsel des Parotisadenoms beschränkt und asymptomatisch ist, wurde berichtet, dass er invasiv wird und lokale Strukturen befällt[2].

Ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom kann mit Schmerzen einhergehen, wenn es mit der Invasion lokaler Gewebe einhergeht[2]. Eine Beteiligung des Gesichtsnervs führt zu einer Fazialisparese oder -parese[2]. Olsen et al.[9] berichteten, dass 32 % der Patienten in ihrer Serie eine Beteiligung des Gesichtsnervs hatten, die sich in einer teilweisen oder vollständigen Schwäche der Gesichtsmuskulatur äußerte. In seltenen Fällen traten bei Patienten Hautgeschwüre, Tumorpilz, Hautfixierung, tastbare Lymphadenopathie und Dysphagie auf[2].

In der Literatur wurde kein Fall von hemifazialen Krämpfen oder Zuckungen im Zusammenhang mit Karzinomen (ex pleomorphen Adenomen) oder anderen malignen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse oder der Unterkieferspeicheldrüse berichtet. Das einzige bösartige Neoplasma mit Gesichtsspasmus, das wir in der Literatur identifiziert haben, war ein bösartiges Astrozytom im Kleinhirnbrückenwinkel[10]. Nach der Resektion dieses Tumors verschwanden die Gesichtskrämpfe[10]. Die beiden Fälle von Spasmus hemifazialis wurden bei gutartigen Tumoren der Ohrspeicheldrüse gemeldet. Behbehani et al.[11] berichteten über den Fall eines 47-jährigen Mannes, der sich mit einer Raumforderung der rechten Ohrspeicheldrüse und einem Spasmus hemifazialis vorstellte. Die hemifazialen Krämpfe ließen nach der Operation nicht nach, reagierten jedoch 8 Monate später auf Botulinumtoxin-A-Injektionen[11]. Destee et al.[3] berichteten auch über einen Fall eines pleomorphen Adenoms bei einem 70-jährigen Mann, der mit hemifazialen Spasmen auftrat. Während der totalen Parotidektomie wurde festgestellt, dass der Gesichtsnerv blass war und ischämisch wirkte[3]. Die hemifazialen Krämpfe ließen 8 Tage nach der Operation nach und waren innerhalb von 6 Monaten fast vollständig abgeklungen[3].

Die häufigsten Ursachen für hemifazialen Spasmus sind vaskuläre Kompression des ipsilateralen Gesichtsnervs im Kleinhirnbrückenwinkel (als primär oder idiopathisch bezeichnet) (62 %), erblich bedingt (2 %), sekundär zu Bell-Lähmung oder Gesichtsnervenverletzung (17 %). hemifaziale Spasmus-Nachahmer (psychogen, Tics, Dystonie, Myoklonus, Myokymie, Myorthythmie und hemimastikatorischer Spasmus) (17 %)[12]. Zusätzlich zu einer gründlichen Anamnese und einer vollständigen neurologischen Untersuchung empfehlen einige Autoren eine Magnetresonanztomographie und eine Angiographie des Kleinhirnbrückenwinkels[12]. Eine solche Bildgebung ist jedoch möglicherweise nicht bei allen Patienten kosteneffektiv[13], da das Vorhandensein einer ektatischen Arterie in der Magnetresonanztomographie möglicherweise nicht spezifisch für hemifaziale Spasmen ist[12]. Daher kann dies Patienten mit atypischen Merkmalen wie Taubheitsgefühl und Schwäche vorbehalten bleiben[13].

Die Autoren postulieren, dass bei diesem Patienten der hemifaziale Spasmus mit dem Einsetzen der malignen Transformation im rezidivierenden pleomorphen Adenom in der Ohrspeicheldrüse begann. Da es keine Hinweise auf eine perineurale Invasion gibt, gehen wir davon aus, dass peritumorale Entzündungsreaktionen die neurale Stimulation verursacht haben, die zu einem hemifazialen Spasmus führte. Dieser Patient hatte keine vorherige Ohroperation oder eine andere bekannte Ursache, die dieses Symptom erklären könnte. Eine alternative Erklärung für die neurologischen Symptome des Patienten ist eine äußere Kompression des Gesichtsnervs. Dies könnte mit dem dichten fibrotischen Gewebe zusammenhängen, das sowohl Tumorknötchen als auch Nerven umgibt, oder mit der direkten Ausbreitung des Tumors in das linke Foramen stylomastoideum[14] (Abbildung ​(Abbildung 3).3). Der letztere Mechanismus wurde bereits von Blevins et al. vorgeschlagen[14].

Abschließend präsentieren wir den ersten Fall eines hemifazialen Spasmus im Zusammenhang mit der Umwandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms in ein Karzinom ex pleomorphem Adenom. Die Pathophysiologie hemifazialer Spasmen wird diskutiert.