Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent
| Title | Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent |
| Authors | Rosalie A Machado · Sami P Moubayed · Azita Khorsandi · Juan C Hernandez-Prera · Mark L Urken |
| Source | Document |
| Date | 2017 |
| Journal | World J Clin Oncol |
| DOI | 10.5306/wjco.v8.i1.86 |
| PUBMED | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35287260/ |
| PDF copy |  |
| License | Template:CC BY-NC |
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Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent
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Free resource by Rosalie A Machado · Sami P Moubayed · Azita Khorsandi · Juan C Hernandez-Prera · Mark L Urken
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Abstrait
La relation anatomique intime du nerf facial au parenchyme parotidien a une influence significative sur la présentation des signes et symptômes, le diagnostic et le traitement des néoplasmes parotidiens. Cependant, à notre connaissance, l'hyperactivité de ce nerf, se présentant comme un spasme facial, n'a jamais été décrite comme le signe ou le symptôme révélateur d'une tumeur maligne parotidienne. Nous rapportons un cas de carcinome survenant dans un adénome pléomorphe récurrent de la glande parotide gauche (c'est-à-dire un carcinome ex adénome pléomorphe) qui s'est présenté avec des spasmes hémifaciaux. Nous décrivons le diagnostic différentiel du spasme hémifacial ainsi qu'une physiopathologie proposée. La paralysie faciale, l'hypertrophie des ganglions lymphatiques, l'atteinte cutanée et la douleur ont tous été associés à des tumeurs malignes parotidiennes. À ce jour, le développement de spasmes faciaux n'a pas été rapporté avec les tumeurs malignes de la parotide. Les étiologies les plus courantes du spasme hémifacial sont la compression vasculaire du nerf facial ipsilatéral à l'angle ponto-cérébelleux (appelée primaire ou idiopathique) (62 %), héréditaire (2 %), secondaire à la paralysie de Bell ou à une lésion du nerf facial (17 %), et imitateurs de spasmes hémifaciaux (psychogéniques, tics, dystonie, myoclonie, myokymie, myorthythmie et spasme hémimasticatoire) (17 %). Le spasme hémifacial n'a pas été rapporté en association avec une tumeur parotide maligne, mais doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel de ce symptôme présenté.
Mots clés : Spasme facial, Adénome pléomorphe, Tumeur parotide mixte bénigne, Chirurgie reconstructive, Glandes salivaires
Conseil de base : Ce rapport représente le premier cas de spasme hémifacial associé à la transformation d'un adénome pléomorphe récurrent en un carcinome ex-adénome pléomorphe. La cause des spasmes hémifaciaux est discutée.
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INTRODUCTION
La relation anatomique intime entre le nerf facial et la glande parotide a une influence significative sur les symptômes/signes, le diagnostic et le traitement des néoplasmes parotidiens[1]. L'atteinte du nerf facial par les tumeurs parotidiennes entraîne généralement une paralysie hémifaciale partielle ou totale [2]. Cependant, à notre connaissance, l'hyperactivité de ce nerf se présentant sous la forme d'un spasme facial n'a pas été rapportée comme signe distinctif d'une tumeur parotide maligne. Le spasme facial a néanmoins été rapporté deux fois dans la littérature comme signe révélateur d'une tumeur bénigne de la parotide [3]. Nous rapportons un cas de carcinome survenant dans un adénome pléomorphe récurrent (c'est-à-dire un carcinome ex adénome pléomorphe) qui s'est présenté avec des spasmes hémifaciaux. Nous décrivons le diagnostic différentiel du spasme hémifacial ainsi qu'une physiopathologie proposée.
Il s'agit d'un seul rapport de cas institutionnel dans un hôpital tertiaire de référence. L'Institutional Review Board n'était pas tenu de signaler un cas dans notre établissement.
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RAPPORT DE CAS
Une fumeuse de 56 ans avait un antécédent d'adénome pléomorphe de la parotide gauche traité par une parotidectomie superficielle à l'âge de 18 ans. Dix-neuf ans après cette chirurgie, la patiente présentait une récidive multifocale. Une exploration chirurgicale a été entreprise et la tumeur a été trouvée indissociable du nerf facial. À ce moment-là, la résection a été abandonnée et le nerf facial n'a pas été sacrifié et la maladie macroscopique a été laissée dans le lit parotidien. Le patient a subi une radiothérapie externe et la taille de la tumeur est restée stable pendant 10 ans sur la surveillance de la tomodensitométrie (TDM) en série et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La patiente était cliniquement asymptomatique jusqu'à ce qu'elle commence à développer des spasmes hémifaciaux homolatéraux intermittents survenant spontanément et impliquant toutes les parties de la musculature faciale gauche, ce qui l'a incitée à revenir pour une évaluation.
La tomodensitométrie répétée a montré un élargissement d'une tumeur solide avidement et uniformément rehaussée sans zones de nécrose ou d'extension extracapsulaire avec extension dans le foramen stylomastoïdien gauche, ainsi que des changements suspects dans le ganglion lymphatique gauche de niveau IV élargi (15 mm) (Figure (Figure 1A). 1A ). La ponction à l'aiguille fine de la tumeur était suspecte d'un carcinome ou d'un adénome pléomorphe. Après un bilan métastatique systémique négatif, le patient a été amené au bloc opératoire pour une parotidectomie radicale avec sacrifice du nerf facial, dissection sélective du cou ipsilatéral (niveaux I-IV) et un lambeau libre antérolatéral de cuisse désépithélialisé pour la restauration du volume et pour améliorer la cicatrisation des plaies. Le segment vertical du nerf facial dans la mastoïde a été exposé. La réparation primaire du nerf facial a été réalisée à l'aide d'une greffe de nerf sural du tronc principal à la branche temporale du nerf facial, d'une greffe de nerf à masséter sur les branches médio-faciales dominantes du nerf facial, ainsi que de la construction d'une suspension de commissure buccale avec une fronde de fascia lata. .
La pathologie chirurgicale finale a confirmé un adénome pléomorphe de 5,2 cm avec un schéma de croissance multinodulaire. Des nodules néoplasiques bien circonscrits de tailles variables étaient incrustés dans du tissu conjonctif densément fibreux (Figure (Figure2).2). Des faisceaux nerveux étaient également piégés dans le tissu cicatriciel entre les nodules, mais aucune véritable invasion périneurale n'a été détectée. Au sein des nodules, deux foyers de carcinome précoce non invasif ont été notés. Dans un nodule, un foyer de 4 mm de cellules malignes entouré d'éléments épithéliaux bénins a été identifié. Dans un nodule séparé, une prolifération néoplasique maligne intracanalaire avec un rebord de cellules myoépithéliales bénignes intactes a également été notée. Aucun des foyers néoplasiques malins n'a montré d'invasion dans le tissu fibroadipeux et les nerfs adjacents. Treize ganglions lymphatiques de niveau II-V étaient négatifs pour l'atteinte tumorale. La tumeur primaire a été classée comme rT4N0M0.
Les spasmes hémifaciaux se sont calmés après la chirurgie et le patient reste sans maladie à 6 mois de suivi. Le patient a retrouvé son tonus facial mais n'a pas encore développé d'activité musculaire dynamique.
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DISCUSSION
Zbären et al[4] reported that pleomorphic adenomas comprised 60% of all of their benign and malignant parotid neoplasms. When left untreated, pleomorphic adenoma has a malignant transformation risk of 5% to 25% over a span of 15-20 years[5]. The risk of recurrence after primary superficial parotidectomy is 2%-5%[4], and malignant change in recurrent pleomorphic adenomas has an incidence of 2%-24%[6]. Zbären et al[4] postulates that the risk of de novo malignant change increases with time from first presentation and the number of recurrent episodes of the tumor.
Treatment of recurrent pleomorphic adenoma involves primary surgery that can either be a superficial or total parotidectomy based on the site of the recurrence and the extent of previous facial nerve exploration[6]. Adjuvant radiotherapy is another treatment option that is suitable for patients whose tumor is not completely excised[6]. According to Witt et al, retrospective analysis provides evidence that radiotherapy improves local control of this tumor[6]. The risk of malignant change in salivary glands following radiation therapy to the neck in 11047 patients with Hodgkins Lymphoma was investigated by Boukheris et al[7]. They reported that 21 patients developed salivary gland carcinoma with an observed-to-expected ratio of 16.9 and a confidence interval of 95%[7]. The risk was highest in patients under 20 years of age and those who survived more than 10 years[7].
In a review of the literature, Gnepp reported that carcinoma ex pleomorphic adenoma was present in 3.6% of all salivary gland neoplasms, 6.2% of all mixed tumors, and 11.6% of all malignant salivary gland neoplasms[2]. The malignant tumor is mainly found between the sixth to eighth decades of life[2]. Carcinoma ex pleomorphic adenoma represents a malignant change in a primary or recurrent pleomorphic adenoma[2]. Nouraei et al[8] and Zbären et al[4] reported that 25% of their 28 patients and 21% of their 24 patients, respectively, had a previously treated parotid adenoma. Carcinoma ex pleomorphic adenoma predominantly affects the major salivary glands with a majority of cases noted in the parotid and submandibular glands[2]. Nouraei et al[8] and Olsen et al[9] reported that the carcinoma ex pleomorphic adenoma was located in the parotid gland in of 96% and 86% of their cases, respectively. The most common clinical presentation of carcinoma ex pleomorphic adenoma is as a firm mass in the parotid gland[2]. This tumor though typically non-invasive, confined to the capsule of the parotid adenoma and asymptomatic, has been reported to become invasive and involve local structures[2].
Carcinoma ex pleomorphic adenoma may present with pain when it is associated with invasion of local tissues[2]. Involvement of the facial nerve causes facial paresis or palsy[2]. Olsen et al[9] reported that 32% of the patients in their series had facial nerve involvement manifesting as partial or complete facial muscle weakness. Rarely, patients presented with skin ulceration, tumor fungation, skin fixation, palpable lymphadenopathy and dysphagia[2].
No case of hemifacial spasms or twitching associated with carcinoma ex pleomorphic adenoma or any other parotid or submandibular gland malignancies has been reported in the literature. The only malignant neoplasm presenting with facial spasm that we identified in the literature was a malignant astrocytoma located at the cerebellopontine angle[10]. Following resection of that tumor, the facial spasms resolved[10]. The two cases of hemifacial spasm have been reported with benign parotid tumors. Behbehani et al[11] reported the case of a 47-year-old man who presented with a right parotid mass and hemifacial spasm. The hemifacial spasms did not abate following surgery, but responded 8 mo later to botulinum toxin-A injections[11]. Destee et al[3] also reported a case of a pleomorphic adenoma in a 70 year-old man who presented with hemifacial spasms. During total parotidectomy, it was noted that the facial nerve was pale and appeared ischemic[3]. The hemifacial spasms reduced 8 days post operatively and had almost completely subsided within 6 mo[3].
The most common causes of hemifacial spasm are vascular compression of the ipsilateral facial nerve at the cerebellopontine angle (termed primary or idiopathic) (62%), hereditary (2%), secondary to Bell’s palsy or facial nerve injury (17%), and hemifacial spasm mimickers (psychogenic, tics, dystonia, myoclonus, myokymia, myorthythmia, and hemimasticatory spasm) (17%)[12]. In addition to a thorough history and a complete neurological examination, some authors recommend magnetic resonance imaging and angiography of the cerebellopontine angle[12]. However, such imaging may not be cost-effective in all patients[13], as the presence of an ectatic artery on magnetic resonance imaging may not be specific for hemifacial spasms[12]. Therefore, this may be reserved for patients with atypical features such as numbness and weakness[13].
The authors postulate that in this patient the hemifacial spasm commenced with the onset of the malignant transformation in the recurrent pleomorphic adenoma in the parotid gland. In the absence of any evidence of perineural invasion, we believe that peri-tumoral inflammatory responses caused the neural stimulation that resulted in hemifacial spasm. This patient did not have any prior ear surgery or any other known etiology to account for this symptom. An alternative explanation to the patient’s neurological symptoms is external compression to the facial nerve. This could be related to the dense fibrotic tissue surrounding both tumor nodules and nerves or to direct tumor extension into the left stylomastoid foramen[14] (Figure (Figure3).3). The latter mechanism has been previously proposed by Blevins et al[14].
In conclusion, we present the first case of hemifacial spasm in conjunction with transformation of a recurrent pleomorphic adenoma into a carcinoma ex pleomorphic adenoma. The pathophysiology of hemifacial spasms is discussed.
ACKNOWLEDGMENTS
The authors would like to acknowledge the generous support of this research by the Mount Sinai Health System and the THANC Foundation.
COMMENTS
Case characteristics
A 56-year-old female with a history of recurrent pleomorphic adenoma of the left parotid gland treated with surgery and external beam radiation therapy presented with ipsilateral hemifacial spasm.
Clinical diagnosis
The clinical diagnosis is a malignant change in a parotid pleomorphic adenoma with involvement of the facial nerve.
Differential diagnosis
The differential diagnosis is the stimulation of facial nerve by perineural invasion or an inflammatory reaction caused by malignant parotid tumor.
Imaging diagnosis
Repeat CT scan showed enlargement of avidly and uniformly enhancing solid tumor without areas of necrosis or extracapsular extension with extension into the left stylomastoid foramen, along with suspicious changes in enlarged (15 mm) left level IV lymph node (Figure (Figure1A1A).
Pathological diagnosis
Fine-needle aspiration biopsy of the tumor was suspicious for carcinoma ex pleomorphic adenoma. Final surgical pathology confirmed a 5.2 cm pleomorphic adenoma with a multinodular growth pattern with two foci of early non-invasive carcinoma and no malignant spread to adjacent fibroadipose tissue, nerves or thirteen level II-V lymph nodes.
Treatment
A radical parotidectomy with facial nerve sacrifice, ipsilateral selective neck dissection (levels I-IV), and a de-epithelialized anterolateral thigh free flap was performed. A sural nerve grafting from the main trunk of the facial nerve to its branches and an oral commissure suspension with a fascia lata sling was done.
Experiences and lessons
The authors postulate that the hemifacial spasm commenced with the onset of the malignant transformation in the recurrent pleomorphic adenoma in the ipsilateral parotid gland. In the absence of any evidence of perineural invasion, they believe that peri-tumoral inflammatory responses caused the neural stimulation that resulted in hemifacial spasm.
Peer-review
This is the first reported case of malignant transformation of a recurrent pleomorphic adenoma in a parotid gland presenting with ipsilateral hemifacial spasm. In the absence of evidence of perineural invasion of the ipsilateral facial nerve, it is postulated that peri-tumoral inflammatory responses were responsible for the excitation of this nerve and the resultant hemifacial spasm.
Footnotes
Institutional review board statement: This case report was exempt from the Institutional Review Board standards at Mount Sinai Beth Israel in New York.
Informed consent statement: This case report was exempt from obtaining informed consent based on Institutional Review Board standards at Mount Sinai Beth Israel in New York.
Conflict-of-interest statement: All the authors have no conflict of interests to declare.
Manuscript source: Invited manuscript
Specialty type: Oncology
Country of origin: United States
Peer-review report classification
Grade A (Excellent): 0
Grade B (Very good): B
Grade C (Good): C, C
Grade D (Fair): 0
Grade E (Poor): 0
Peer-review started: October 28, 2016
First decision: December 1, 2016
Article in press: January 3, 2017
P- Reviewer: Sedassari BT, Schneider S, Takahashi H S- Editor: Qi Y L- Editor: A E- Editor: Wu HL
References
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