Espasmos faciales intermitentes como signo de presentación de un adenoma pleomórfico recurrente
| Title | Espasmos faciales intermitentes como signo de presentación de un adenoma pleomórfico recurrente |
| Authors | Rosalie A Machado · Sami P Moubayed · Azita Khorsandi · Juan C Hernandez-Prera · Mark L Urken |
| Source | Document |
| Date | 2017 |
| Journal | World J Clin Oncol |
| DOI | 10.5306/wjco.v8.i1.86 |
| PUBMED | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35287260/ |
| PDF copy |  |
| License | Template:CC BY-NC |
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Espasmos faciales intermitentes como signo de presentación de un adenoma pleomórfico recurrente
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Free resource by Rosalie A Machado · Sami P Moubayed · Azita Khorsandi · Juan C Hernandez-Prera · Mark L Urken
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Abstracto
La íntima relación anatómica del nervio facial con el parénquima parotídeo tiene una influencia significativa en los signos y síntomas de presentación, diagnóstico y tratamiento de las neoplasias parotídeas. Sin embargo, hasta donde sabemos, la hiperactividad de este nervio, que se presenta como un espasmo facial, nunca se ha descrito como el signo o síntoma de presentación de una neoplasia parotídea. Presentamos un caso de carcinoma que surge en un adenoma pleomórfico recurrente de la glándula parótida izquierda (es decir, carcinoma ex adenoma pleomórfico) que se presentó con espasmos hemifaciales. Describimos el diagnóstico diferencial del espasmo hemifacial así como una fisiopatología propuesta. La parálisis facial, el agrandamiento de los ganglios linfáticos, la afectación de la piel y el dolor se han asociado con neoplasias malignas de la parótida. Hasta la fecha, no se ha informado el desarrollo de espasmo facial con tumores malignos de la parótida. Las etiologías más comunes del espasmo hemifacial son la compresión vascular del nervio facial ipsilateral en el ángulo pontocerebeloso (denominada primaria o idiopática) (62 %), hereditaria (2 %), secundaria a parálisis de Bell o lesión del nervio facial (17 %) y imitadores de espasmos hemifaciales (psicogénicos, tics, distonía, mioclono, mioquimia, miorritmia y espasmo hemimasticatorio) (17%). No se ha informado espasmo hemifacial en asociación con un tumor parotídeo maligno, pero debe considerarse en el diagnóstico diferencial de este síntoma de presentación.
Palabras clave: Espasmo facial, Adenoma pleomorfo, Tumor parotídeo mixto benigno, Cirugía reconstructiva, Glándulas salivales
Consejo central: este informe representa el primer caso de espasmo hemifacial asociado con la transformación de un adenoma pleomórfico recurrente en un carcinoma ex adenoma pleomórfico. Se discute la causa de los espasmos hemifaciales.
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INTRODUCCIÓN
La íntima relación anatómica del nervio facial con la glándula parótida tiene una influencia significativa en los síntomas/signos, el diagnóstico y el tratamiento de las neoplasias de la parótida[1]. La afectación del nervio facial por neoplasias malignas de la parótida suele dar lugar a una parálisis hemifacial parcial o total[2]. Sin embargo, hasta donde sabemos, la hiperactividad de este nervio que se presenta como un espasmo facial no se ha informado como la característica de presentación de un tumor parotídeo maligno. Sin embargo, el espasmo facial se ha informado dos veces en la literatura como una característica de presentación de un tumor parotídeo benigno [3]. Presentamos un caso de carcinoma que surge en un adenoma pleomórfico recurrente (es decir, carcinoma ex adenoma pleomórfico) que se presentó con espasmos hemifaciales. Describimos el diagnóstico diferencial del espasmo hemifacial así como una fisiopatología propuesta.
Se trata de un reporte de caso único institucional en un hospital de tercer nivel de referencia. La Junta de Revisión Institucional no estaba obligada a informar un caso en nuestra institución.
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REPORTE DE UN CASO
Mujer de 56 años, fumadora, con antecedentes de adenoma pleomórfico en parótida izquierda tratado con parotidectomía superficial a los 18 años. Diecinueve años después de dicha cirugía, la paciente presentó recidiva multifocal. Se realizó exploración quirúrgica y se encontró tumor inseparable del nervio facial. En ese momento se abandonó la resección y no se sacrificó el nervio facial y se dejó enfermedad macroscópica en el lecho parotídeo. El paciente se sometió a radioterapia de haz externo y el tamaño del tumor se mantuvo estable durante 10 años en la monitorización por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (IRM) en serie. La paciente había estado clínicamente asintomática hasta que comenzó a desarrollar espasmos hemifaciales ipsilaterales intermitentes que ocurrían espontáneamente y afectaban todas las porciones de la musculatura facial izquierda, lo que la llevó a regresar para una evaluación.
La tomografía computarizada repetida mostró agrandamiento de un tumor sólido que realzaba ávida y uniformemente sin áreas de necrosis ni extensión extracapsular con extensión al agujero estilomastoideo izquierdo, junto con cambios sospechosos en el ganglio linfático izquierdo de nivel IV agrandado (15 mm) (Figura (Figura 1A).1A ). La biopsia por aspiración con aguja fina del tumor fue sospechosa de carcinoma ex adenoma pleomorfo. Después de un estudio metastásico sistémico negativo, el paciente fue llevado a la sala de operaciones para una parotidectomía radical con sacrificio del nervio facial, disección selectiva del cuello ipsilateral (niveles I-IV) y un colgajo libre de muslo anterolateral desepitelizado para la restauración del volumen y para mejorar la cicatrización de heridas. Se expuso el segmento vertical del nervio facial en la mastoides. La reparación primaria del nervio facial se realizó mediante injerto de nervio sural desde el tronco principal a la rama temporal del nervio facial, injerto de nervio a masetero a las ramas dominantes del nervio facial medio, junto con la construcción de una suspensión de la comisura oral con un cabestrillo de fascia lata.
La patología quirúrgica definitiva confirmó un adenoma pleomórfico de 5,2 cm con un patrón de crecimiento multinodular. Los nódulos neoplásicos bien delimitados de tamaños variables estaban incrustados en tejido conectivo densamente fibrótico (Figura (Figura2).2). Los haces de nervios también quedaron atrapados en el tejido cicatricial entre los nódulos, pero no se detectó una verdadera invasión perineural. Dentro de los nódulos, se observaron dos focos de carcinoma no invasivo temprano. Dentro de un nódulo se identificó un foco de 4 mm de células malignas rodeadas de elementos epiteliales benignos. En un nódulo separado, también se observó una proliferación neoplásica maligna intraductal con un borde intacto de células mioepiteliales benignas. Ninguno de los focos neoplásicos malignos mostró invasión del tejido fibroadiposo y los nervios adyacentes. Trece ganglios linfáticos de nivel II-V fueron negativos para afectación tumoral. El tumor primario se estadificó como rT4N0M0.
Los espasmos hemifaciales remitieron después de la cirugía y el paciente permanece libre de enfermedad a los 6 meses de seguimiento. El paciente ha recuperado el tono facial pero aún no ha desarrollado una actividad muscular dinámica.
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DISCUSIÓN
Zbären et al[4] informaron que los adenomas pleomórficos comprendían el 60 % de todas sus neoplasias parotídeas benignas y malignas. Cuando no se trata, el adenoma pleomórfico tiene un riesgo de transformación maligna del 5 % al 25 % en un lapso de 15 a 20 años[5]. El riesgo de recurrencia después de la parotidectomía superficial primaria es del 2% al 5%[4], y el cambio maligno en los adenomas pleomórficos recurrentes tiene una incidencia del 2% al 24%[6]. Zbären et al[4] postula que el riesgo de cambio maligno de novo aumenta con el tiempo desde la primera presentación y el número de episodios recurrentes del tumor.
El tratamiento del adenoma pleomórfico recurrente implica una cirugía primaria que puede ser una parotidectomía superficial o total según el sitio de la recurrencia y la extensión de la exploración previa del nervio facial[6]. La radioterapia adyuvante es otra opción de tratamiento adecuada para pacientes cuyo tumor no se extirpa por completo[6]. Según Witt et al, el análisis retrospectivo proporciona evidencia de que la radioterapia mejora el control local de este tumor[6]. Boukheris et al [7] investigaron el riesgo de cambios malignos en las glándulas salivales después de la radioterapia en el cuello en 11047 pacientes con linfoma de Hodgkins. Informaron que 21 pacientes desarrollaron carcinoma de glándulas salivales con una proporción observada-esperada de 16,9 y un intervalo de confianza del 95 %[7]. El riesgo fue mayor en pacientes menores de 20 años y en aquellos que sobrevivieron más de 10 años[7].
En una revisión de la literatura, Gnepp informó que el carcinoma ex adenoma pleomorfo estaba presente en el 3,6 % de todas las neoplasias de glándulas salivales, el 6,2 % de todos los tumores mixtos y el 11,6 % de todas las neoplasias malignas de glándulas salivales[2]. El tumor maligno se encuentra principalmente entre la sexta y octava década de la vida[2]. Carcinoma ex adenoma pleomorfo representa un cambio maligno en un adenoma pleomorfo primario o recurrente [2]. Nouraei et al [8] y Zbären et al [4] informaron que el 25 % de sus 28 pacientes y el 21 % de sus 24 pacientes, respectivamente, tenían un adenoma parotídeo previamente tratado. El carcinoma ex adenoma pleomorfo afecta predominantemente a las glándulas salivales mayores y la mayoría de los casos se observan en las glándulas parótidas y submandibulares[2]. Nouraei et al[8] y Olsen et al[9] reportaron que el carcinoma ex adenoma pleomorfo se localizaba en la glándula parótida en el 96% y 86% de sus casos, respectivamente. La presentación clínica más común del carcinoma ex adenoma pleomorfo es como una masa firme en la glándula parótida[2]. Este tumor, aunque típicamente no invasivo, confinado a la cápsula del adenoma parotídeo y asintomático, se ha informado que se vuelve invasivo e involucra estructuras locales[2].
El carcinoma ex adenoma pleomorfo puede presentarse con dolor cuando se asocia con invasión de tejidos locales[2]. La afectación del nervio facial provoca paresia o parálisis facial[2]. Olsen et al [9] informaron que el 32% de los pacientes en su serie tenían compromiso del nervio facial que se manifestaba como debilidad muscular facial parcial o completa. En raras ocasiones, los pacientes presentaron ulceración de la piel, hongos tumorales, fijación de la piel, linfadenopatía palpable y disfagia[2].
No se ha informado en la literatura ningún caso de espasmos hemifaciales o espasmos asociados con carcinoma ex adenoma pleomórfico o cualquier otra neoplasia maligna de la glándula parótida o submandibular. La única neoplasia maligna que se presentó con espasmo facial que identificamos en la literatura fue un astrocitoma maligno ubicado en el ángulo pontocerebeloso[10]. Después de la resección de ese tumor, los espasmos faciales se resolvieron[10]. Los dos casos de espasmo hemifacial se han informado con tumores parotídeos benignos. Behbehani et al[11] reportaron el caso de un hombre de 47 años que presentó una masa parotídea derecha y espasmo hemifacial. Los espasmos hemifaciales no disminuyeron después de la cirugía, pero respondieron 8 meses más tarde a las inyecciones de toxina botulínica-A [11]. Destee et al[3] también reportaron un caso de adenoma pleomórfico en un hombre de 70 años que presentó espasmos hemifaciales. Durante la parotidectomía total, se observó que el nervio facial estaba pálido y parecía isquémico[3]. Los espasmos hemifaciales se redujeron 8 días después de la operación y habían desaparecido casi por completo en 6 meses [3].
Las causas más comunes de espasmo hemifacial son la compresión vascular del nervio facial ipsolateral en el ángulo pontocerebeloso (denominada primaria o idiopática) (62 %), hereditaria (2 %), secundaria a parálisis de Bell o lesión del nervio facial (17 %) y imitadores de espasmos hemifaciales (psicogénicos, tics, distonía, mioclono, mioquimia, miorritmia y espasmo hemimasticatorio) (17 %)[12]. Además de una anamnesis minuciosa y un examen neurológico completo, algunos autores recomiendan la resonancia magnética y la angiografía del ángulo pontocerebeloso[12]. Sin embargo, tal imagen puede no ser rentable en todos los pacientes [13], ya que la presencia de una arteria ectásica en la resonancia magnética puede no ser específica para los espasmos hemifaciales [12]. Por lo tanto, esto puede reservarse para pacientes con características atípicas como entumecimiento y debilidad[13].
Los autores postulan que en este paciente el espasmo hemifacial comenzó con el inicio de la transformación maligna en el adenoma pleomórfico recurrente en la glándula parótida. En ausencia de cualquier evidencia de invasión perineural, creemos que las respuestas inflamatorias peritumorales causaron la estimulación neural que resultó en un espasmo hemifacial. Este paciente no tenía ninguna cirugía de oído previa ni ninguna otra etiología conocida que explicara este síntoma. Una explicación alternativa a los síntomas neurológicos del paciente es la compresión externa del nervio facial. Esto podría estar relacionado con el tejido fibrótico denso que rodea tanto a los nódulos tumorales como a los nervios o con la extensión directa del tumor hacia el agujero estilomastoideo izquierdo[14] (Figura (Figura3).3). Este último mecanismo ha sido propuesto previamente por Blevins et al [14].
En conclusión, presentamos el primer caso de espasmo hemifacial en conjunto con la transformación de un adenoma pleomórfico recurrente en un carcinoma ex adenoma pleomórfico. Se discute la fisiopatología de los espasmos hemifaciales.
EXPRESIONES DE GRATITUD
Los autores desean agradecer el generoso apoyo de esta investigación por parte del Sistema de Salud Mount Sinai y la Fundación THANC.
COMENTARIOS
Case characteristics
Una mujer de 56 años con antecedentes de adenoma pleomórfico recurrente de la glándula parótida izquierda tratada con cirugía y radioterapia de haz externo se presentó con espasmo hemifacial ipsilateral.
Diagnostico clinico
El diagnóstico clínico es un cambio maligno en un adenoma pleomórfico parotídeo con afectación del nervio facial.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial es la estimulación del nervio facial por invasión perineural o una reacción inflamatoria causada por un tumor parotídeo maligno.
Diagnóstico por imágenes
La tomografía computarizada repetida mostró agrandamiento de un tumor sólido que realzaba ávida y uniformemente sin áreas de necrosis o extensión extracapsular con extensión al agujero estilomastoideo izquierdo, junto con cambios sospechosos en el ganglio linfático IV izquierdo agrandado (15 mm) (Figura (Figura 1A1A).
Diagnóstico patológico
La biopsia por aspiración con aguja fina del tumor fue sospechosa de carcinoma ex adenoma pleomorfo. La patología quirúrgica final confirmó un adenoma pleomórfico de 5,2 cm con un patrón de crecimiento multinodular con dos focos de carcinoma no invasivo temprano y sin diseminación maligna al tejido fibroadiposo adyacente, nervios o trece ganglios linfáticos de nivel II-V.
Tratamiento
Se realizó parotidectomía radical con sacrificio del nervio facial, vaciamiento selectivo de cuello ipsilateral (niveles I-IV) y colgajo libre anterolateral de muslo desepitelizado. Se realizó injerto de nervio sural desde el tronco principal del nervio facial a sus ramas y suspensión de comisura bucal con cabestrillo de fascia lata.
EExperiencias y lecciones
Los autores postulan que el espasmo hemifacial comenzó con el inicio de la transformación maligna en el adenoma pleomórfico recurrente en la glándula parótida ipsilateral. En ausencia de cualquier evidencia de invasión perineural, creen que las respuestas inflamatorias peritumorales causaron la estimulación neural que resultó en un espasmo hemifacial.
revisión por pares
Este es el primer caso informado de transformación maligna de un adenoma pleomórfico recurrente en una glándula parótida que se presenta con espasmo hemifacial ipsilateral. En ausencia de evidencia de invasión perineural del nervio facial ipsolateral, se postula que las respuestas inflamatorias peritumorales fueron responsables de la excitación de este nervio y el espasmo hemifacial resultante.
notas al pie
Declaración de la junta de revisión institucional: Este informe de caso estuvo exento de los estándares de la Junta de revisión institucional en Mount Sinai Beth Israel en Nueva York.
Declaración de consentimiento informado: este informe de caso estuvo exento de obtener el consentimiento informado según los estándares de la Junta de Revisión Institucional en Mount Sinai Beth Israel en Nueva York.
Declaración de conflicto de intereses: Todos los autores no tienen ningún conflicto de intereses que declarar.
Fuente del manuscrito: manuscrito invitado
Tipo de especialidad: Oncología
País de origen: Estados Unidos
Clasificación del informe de revisión por pares
Calificación A (Excelente): 0
Calificación B (Muy buena): B
Calificación C (Bueno): C, C
Grado D (Aceptable): 0
Calificación E (Mala): 0
Revisión por pares iniciada: 28 de octubre de 2016
Primera decisión: 1 de diciembre de 2016
Artículo en prensa: 3 de enero de 2017
P- Revisor: Sedassari BT, Schneider S, Takahashi H S- Editor: Qi Y L- Editor: A E- Editor: Wu HL
Referencias
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