1° Clinical case: Hemimasticatory spasm

In the previous chapters we have considered the diagnostic complexity in medicine taking into account especially some parameters such as the hidden variables that only the evolution of basic knowledge over time will allow us to identify and the difficulties in decoding the encrypted signal that the Central Nervous System sends to the external in the form of verbal language.

Last but not least, the limitations imposed by a deterministic mindset that reduces knowledge in specialist contexts by limiting its diagnostic capacity. An alternative mindset to deterministics that primarily considers a logic of fuzzy language and the important contribution of quantum probability would allow us to expand the scientific-clinical horizons and delve into a mesoscopic reality.

In this chapter, therefore, we will deal with the diagnosis of our Mary Poppins following the scientific-clinical process, evaluating the difficulties of implementation and the added value of the encrypted code identified in the hepaptic transmission. 

 

Introduction

From what has been exposed in the previous chapters from the 'Introduction' to the 'Logic of medic language' chapters, beyond the complexity of the arguments and the vagueness of the verbal language, we found ourselves faced with a dilemma that of the context in which the patient is referred and in these cases for our poor Mary Poppins it seems to dominate the dental context, given the positive assertions reported by the clinical and laboratory tests performed on the patient.

«then the dentist triumph!»
(it would seem apparently but ......)

The clinical case of our poor Mary Poppins shows all the physiopathological and clinical complexity but above all a phenomenon of overlapping of propositions, statements and logical phrases in the dental and neurological context in which, one context obtains compatibility and coherence while the other incoherence.

Basically, given the compatibility and consistency of sentence $\Im _{o}$ (dental context) with the assertions derived from the clinical test reporting $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$, consistently say that Orofacial Pain is caused by a Temporomandibular Disorder could become incompatible if another set of clinical statements $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ were consistent with sentence $\Im _{n}$ (neurological context) and contextually opposite, from a diagnostic point of view, to $\Im _{o}$

Therefore, there would be a source of logistical conflict between the two specialist contexts with inevitable diagnostic delay, also polluting the decryption process of the signal in the machine language of the Central Nervous System (CNS).

What will determine the access key for decoding the encrypted code in machine language (SNC) and will allow us to intercept a demarcation line will be an irrefutable clinical and / or laboratory data called $\tau$, which will confirm or exclude the consistency of an assertion than the other. It is essential, at this point, a $\Im _{d}$ sentence (demarcation sentence) of the type will be:

Does Mary Poppins have a neuromotor disorder or a Temporomandibular Disorder?

We explain this step in detail:

Si ricordi che da 'The logic of classical language' si evince :

• Un insieme di frasi $\Im$, e un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$ sono logicamente compatibili se, e solo se, l'unione tra di loro $\Im \cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$ è coerente
• Un insieme di frasi $\Im$, e un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ sono logicamente incompatibili se, e solo se, l'unione tra di loro$\Im \cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ è incoerente.

Significatività dei contesti

Ora, per il contesto odontoiatrico avremo le seguenti frasi ed asserzioni a cui diamo un valore numerico per facilitare la trattazione e cioè $\delta _{n}=[0|1]$ dove lo $\delta _{n}=0$ indica 'normalità' e $\delta _{n}=1$ 'anormalità e dunque positività del referto:

$\delta _{1}=$ Positive radiological report of the TMJ in Figure 2, $\delta _{1}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\delta _{2}=$ Positive CT report of the TMJ in Figure 3, $\delta _{2}=1\longrightarrow$Anormalità, positività del referto

$\delta _{3}=$ Positive axiographic report of the condylar traces in Figure 4, $\delta _{3}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\delta _{4}=$ Asymmetric EMG interference pattern in Figure 5, .$\delta _{4}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

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  Figure 2: $\delta _{1}=$ Stratigrafia dell'ATM del paziente che mostra segni di appiattimento condilare e osteofiti

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  Figure 3: $\delta _{1}=$ Tomografia computerizzata dell'ATM che mostra l'appiattimento dell'ATM

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  Figure 4: $\delta _{1}=$ Assiografia del paziente che mostra un appiattimento del pattern masticatorio sul condilo destro

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  Figure 5: $\delta _{2}=$ Pattern interferenziale EMG. Tracce superiori sovrapposte corrispondenti al massetere destro, in basso al massetere sinistro.

La frase $\Im _{o}$ ( contesto odontoiatrico) con un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\delta _{1},\delta _{2},.....\delta _{n}\ )$ logicamente compatibili determinano l'unione e la coerenza tra di loro $\Im _{o}\cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$ e vengono rappresentate con un formalismo matematico per facilitare la dialettica diagnostica nel seguente modo:

$\Im _{o}\cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}\rightarrow \Im _{o}\cup \{1,1.....1\}=1$ che rappresenta la media delle singole asserzioni refertate. La media è stata pensata perchè spesso può capitare che alcuni test diano risposte negative a cui dare il valore $\delta _{n}=0$

Il risultato in questo caso è $\delta _{n}=1$ e contestualmente ne deriva l'affermazione coerente della frase $\Im _{o}$ in cui si sostiene che la sintomatologia della paziente Mary Poppins è determinata dalla presenza di una una DTMs.

«Ma, paradossalmente, nel contesto neurologico $\Im _{n}$ avremo lo stesso iter razionale:»
(ed è proprio qui che i contesti vanno in conflitto)

Nel contesto neurologico avremo, perciò, le seguenti frasi ed asserzioni a cui diamo un valore numerico per facilitare la trattazione e cioè $\gamma _{n}=[0|1]$ dove lo $\gamma _{n}=0$ indica 'normalità' e $\gamma _{n}=1$ 'anormalità e dunque positività del referto:

$\gamma _{1}=$ Assenza del jaw jerk in Figure 6, $\gamma _{1}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\gamma _{2}=$ Assenza del periodo silente masseterino in Figure 7, $\gamma _{2}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

$\gamma _{1}=$ Ipertrofia del massetere destro alla TC in Figure 8, $\gamma _{3}=1\longrightarrow$ Anormalità, positività del referto

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  Figure 6: ${\gamma _{1}}=$ Jaw jerk rilevato elettrofisiologicamente sui masseteri destro (tracce superiori) e sinistro (tracce inferiori)

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  Figure 7: $\gamma _{2}=$ Periodo silente meccanico rilevato elettrofisiologicamente sui masseteri di destra (tracce sovrapposte superiori) e di sinistra (tracce sovrapposte inferiori)

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  Figure 8: $\gamma _{3}=$ La TC mostra un'evidente ipertrofia del massetere destro

Ora di conseguenza anche a frase $\Im _{n}$ con un numero $n\geq 1$ di altre asserzioni $(\gamma _{1},\gamma _{2},.....\gamma _{n}\ )$ logicamente compatibili determinano l'unione e coerenza tra di loro $\Im _{n}\cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ e la rappresentazione formale ssarà simile a quella del contesto odontoiatrico:

$\Im _{n}\cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}\rightarrow \Im _{n}\cup \{1,1.....1\}=1$ con contestuale affermazione coerente della frase $\Im _{n}$ in cui si sostiene che la sintomatologia della paziente Mary Poppins ha un causa neuromotorio e le conseguenze cliniche di tipo occlusali masticatorie non sono altro che una conseguenza del danno neuropatico.

«In questo scenario ambedue le affermazioni $\Im _{o}$ e $\Im _{n}$ sono compatibili, coerenti e dunque vere fino a che non si trova un 'Demarcatore di coerenza' che abbiamo chiamato precedentemente 'τ' .»

Demarcatore di Coerenza $\tau$

Il $\tau$ è un rappresentativo peso specifico clinico, complesso da ricercare e mettere a punto perchè varia da disciplina a disciplina e per patologie, essenziale per non far collidere le asserzioni logiche $\Im _{o}$ e $\Im _{n}$ nelle procedure diagnostiche e fondamentale per inizializzare la decriptazione del codice di comunicazione logica. Sostanzialmente permette di confermare la coerenza di una unione $\Im \cup \{\delta _{1},\delta _{2}.....\delta _{n}\}$ rispetto ad una altra $\Im \cup \{\gamma _{1},\gamma _{2}.....\gamma _{n}\}$ e viceversa, dando un peso maggiore alla gravità delle asserzioni e del referto nel contesto appropriato.

A volte il medico si trova di fronte ad una serie di refertazioni positive a cui dare il giusto peso, deve considerare la positività di un referto che evidenzia, per esempio, un rimodernamento osteoarticolare della ATM non può avere lo stesso peso di una positività di un referto che conferma un ritardo di latenza di un riflesso trigeminale.

Il peso di demarcazione $\tau$, perciò, dà più significatività alle asserzioni più gravi nel contesto clinico da cui derivano e dunque al di là della positività delle asserzioni $\delta _{n}=1$ oppure $\gamma _{n}=1$ che comunque sono sempre verificate e rispettate, queste dovranno essere moltiplicate per un $\tau =[0|1]$ dove lo $\tau =0$ indica 'Gravità bassa' mentre $\tau =1$ 'Gravità severa' .

Nel contesto neurologico il $\tau$ riguarda la presenza di ritardi e/o assenza in latenza del jaw jerk, durata e/o assenza del periodo silente masseterino oltre altri parametri che per il momento non è necessario descrivere. Un ritardo superiore al valore normativo oppure una assenza dei test sopracitati viene considerato come peso specifico grave ed assoluto corrispondente ad una valenza dominante rispetto all'altro contesto clinico.

Per ricapitolare abbiamo dunque:

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$\Im _{o}\cup \{({\bar {\delta _{n})}}\tau _{o}+\Im _{n}\cup \{({\bar {\gamma _{n})}}\ \tau _{n}=\Im _{d}$

dove

${\bar {\delta _{n}}}=$ media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto odontoiatrico e dunque ${\bar {\delta _{n}}}=1$

${\bar {\gamma _{n}}}=$ media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto neurologico e dunque ${\bar {\gamma _{n}}}=1$

$\tau _{o}=0$ refertazione di bassa gravità del contesto odontoiatrico

$\tau _{n}=1$ refertazione di alta gravità del contesto neurologico

in cui il 'demarcatore di coerenza $\tau$' definirà il percorso diagnostico nel seguente modo

$\Im _{o}\cup \{1,1.....1\}0+\Im _{n}\cup \{1,1.....1\}\ 1=\Im _{d}\longrightarrow \Im _{d}=\Im _{n}\cup \{1,1.....1\}\ 1\longrightarrow \Im _{d}=\Im _{n}$

«Questa procedura di sintassi logica formale ci ha permesso di eliminare le interferenze della asserzioni a bassa gravità clinica e definire rapidamente un percorso diagnostico neurologico piuttosto che odontoiatrico attraverso la definizione di $\Im _{d}=\Im _{n}$»

Una volta lavata via la miriade di dati normativi refertati positivamente, che generano conflittualità tra contesti, grazie al demarcatore di coerenza $\tau$ abbiamo un quadro molto più chiaro e lineare su cui approfondire l'analisi della funzionalità del Sistema Nervoso Centrale. Di conseguenza possiamo concentrarsi nell'intercettare i tests necessari per decriptare il codice del linguaggio macchina che il SNC invia all'esterno convertito in linguaggio verbale.

Trasmissione efaptica

Si è giunto, con un pò di fatica e pazienza da parte dei lettori appassionati che hanno seguito l'intero percorso logico a volte apparentemente fuori tema, ad un quadro clinico in cui il codice da decriptare è insito nel danno neuromotorio. Di conseguenza le chiavi di accesso al codice, quello che figurativamente corrisponderebbe all'algoritmo esatto di decriptazione, corrisponderebbe alla giusta scelta del test rilevatore del danno neuromotorio.

Questo è un punto in cui è indispensabile arguire l'intuito del clinico perchè trovare l'algoritmo giusto per decriptare il codice, dopo i citati passaggi di filtro che sono stati descritti per lavare via le interferenze di asserzioni, significa almeno scegliere il dizionario giusto, per esempio, quello dell'immagine ( MR dell'encefalo piuttosto che del collo); potenziali evocati acustici e vestibolari ( nel caso si sospetti di uno scwannoma vestibolare) oppure lo studio elettrofisiologico trigeminale ( nel caso si sospetti più un coinvolgimento trigeminale).

Viene da se, in questo iter clinico che abbiamo presentato, la scelta del clinico di seguire la roadmap elettrofisiologica trigeminale da cui già sono derivate le positività delle asserzioni ${\bar {\gamma _{n}}}=1$, per cui, avendo già definito un quadro di anomalia grave di assenza del jaw jerk e del periodo silente masseterino sul lato destro della pazientesi dovrà capire se il danno sia intracranico oppure extracranico.

Per fare ciò il clinico impiega un test di stimolazione elettrica del nervo masseterino in fossa infratemporale chiamato $M-wave$ sul muscolo massetere con contestuale registrazione della heteronymous $H-wave$ sul muscolo temporale ed una stimolazione transcraniale elettrica bilaterale delle radici motorie trigeminali chiamato, appunto, $_{b}Root-MEPs$

M-wave

Il nervo masseterico destro è stato stimolato elettricamente nella fossa infratemporale (vedi procedura clinica capitolo: Encrypted code: Ephaptic transmission ) con una tecnica simile a quella descritta da Macaluso & De Laat (1995). Gli impulsi quadrati catodici (0,1 ms) generati da uno stimolatore elettrico (Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan) sono stati erogati attraverso un elettrodo ad ago monopolare rivestito di teflon (TECA 902-DMG25, 53534) con una punta non isolata (diametro 0,36 mm; area 0,28 mm2) inserito a 1,5 cm attraverso la pelle al di sotto dell'arco zigomatico e anteriormente all'articolazione temporo-mandibolare nella fossa infratemporale con shock elettrici di 0,5 -5 mA, e 0,1 ms. L'anodo era un elettrodo a disco Ag-AgCl non polarizzabile di superficie (diametro esterno 9,0 mm) posizionato sopra il lobo omolaterale dell'orecchio. La stimolazione elettrica del nervo masseterico non ha mai prodotto dolore e i soggetti hanno percepito solo la contrazione muscolare. La corretta posizione degli elettrodi di stimolazione è stata monitorata durante tutta la sessione sperimentale controllando on-line la dimensione dell'onda M nel muscolo massetere. I segnali furono registrati attraverso posizionamento sui muscoli masseteri e temporali di elettrodi di superficie e filtrati a 10-2000Hz e da elettrodi concentrici ad ago inseriti nel muscolo temporale anteriore.

«La risposta nel massetere destro fu chiaramente ritardata ma relativamente simmetrica in ampiezza tra lati.( fig 9)»

_bRoot-MEPs

La radice trigeminale fu stimolata transcralmente attraverso alta tensione, bassa impedenza attraverso uno stimolatore elettrico ( Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) con l'elettrodo anodico posizionato al vertice ed il catodico a circa 10 cm lateralmente dal vertice lungo una linea vertice meato acustico. Si ritiene che il campo elettrico ecciti le fibre nervose motorie del trigemino per via trancranica, vicino alla loro uscita dal cranio. Anche in questo caso, la risposta nel massetere destro fu marcatamente ritardata ( 3,5 ms sul lato destro 2 ms sul sinistro e dispersa. (fig.9) concludendo che si è di fronte ad una marcato ritardo della conduzione nervosa senza una riduzione in ampiezza della M-wave.

Figura 9: Le risposte evocate da stimolazione del nervo masseterino M-wave e della radice trigeminale Root-MEPs sono chiaramente ritardate sul lato destro pur mantenendo relativamente simmetrica l'ampiezza

L'aver evidenziato, attraverso l'esecuzione del test della $M-wave$ e della $_{b}Root-MEPs$, un ritardo di velocità di conduzione delle fibre nervose trigeminale genera il sospetto che si tratti di una demielinizzazione focale. Questo sta ad indicare che il problema è da riferire alla componente nervosa più che a quella muscolare per cui, la nostra attenzione dovrebbe convergere sul tipo di demielinizzazione focale, entità del danno e presumibilmente localizzazione del danno. La diagnosi differenziale a questo punto verte sul tipo e zona del danno demielinizzante per esempio, se si tratta di un danno esclusivamente riferito al nervo motorio masseterino oppure sia coinvolto anche il nervo motorio del muscolo temporale, importante per il trattamento con endotossina botulinica. Per risolvere questo dubbio è necessario evocare una risposta heteronymous $H-wave$ da registrazione sul muscolo temporale.

H-wave

La disposizione è simile a quanto descritto precedentemente riguardo alla $M-wave$ con la variante che viene registrato simultaneamente alla stimolazione del nervo masseterino in fossa intratemporale anche il muscolo temporale con un elettrodo ad ago bipolare. La stimolazione deve essere gradualmente adattata per poter evocare sia una $M-wave$ dal massetere che una heteronymous $H-wave$ dal muscolo temporale.

Nella nostra paziente Mary Poppins, purtroppo, la situazione neuoromotoria è alquanto complessa e grave perchè alla stimolazione infratemporale del nervo masseterino abbiamo una risposta evocata diretta sul muscolo ipsilaterale alla stimolazione ( figura 10; $M-wave$) e contestualmente non una risposta heteronymous (figura 10; $H-wave$ ) sul muscolo temporale bensì una attività asincrona tonica ( figura 10; $E$ )

Questo fenomeno neurofisiopatologico viene denominato 'Trasmissione efaptica' e ci permette di confermare la presenza di lesioni demielinizzanti anche del nervo motorio del muscolo temporale.

Come citato precedentemente e per non appesantire l'argomento la descrizione dettagliata del fenomeno 'Efaptico' verrà trattato nel capitolo 'Encrypted code: Ephaptic transmission' in modo si possano comprendere meglio le risposte fisiologiche della heteronymous $H-wave$ da quelle patologiche.

Figura 10: A destra indicato con EMG viene mostrata la registrazione della scarica di unità motorie sul massetere destro al momento dello spasmo mentre a destra in basso indicato con M-wave possiamo notare due potenziali motori evocati dalla stimolazione elettrica in fossa infratemporale registrata sul massetere. Con H-wave si può notare la registrazione della eteronoma H-wave sul temporale ipsilaterale alla stimolazione.

Conclusioni

Seguendo questo percorso step by step abbiamo dimostrato una lesione del nervo periferico motorio come originariamente proposto da Kaufman. Studi sulla conduzione hanno mostrato un rallentamento di conduzione nel decorso extracranico delle fibre nervose masticatorie senza una riduzione di ampiezza della $M-wave$ ed ovviamente segni EMG di denervazione cronica. La biopsia dei muscoli temporali apparivano istologicamente normali.

«Questi risultati indicano una demielinazione con risparmio dell'assone.»

L'assenza del jaw jerk sul lato malato indica un danno delle fibre afferenti di grande diametro ($A\alpha$) dai fusi neuromuscolari. Una lesione di poche afferenze $A\alpha$ potrebbero facilmente abolire il jaw jerk.

Il danno nervoso muscolare non si spiegherebbe solo perché i pazienti con Spasmo Emimasticatorio (HMS) non hanno disturbi sensoriali ma anche perché spesso hanno solo spasmi in uno o due muscoli elevatori mandibolare. Questi osservanzioni argomentano contro i danni alla radice motoria oppure alla porzione intracranica del nervo mandibolare dove i fasci motori sono strettamente raggruppati favorendo un danno dei singoli nervi muscolari che passano attraverso la fossa infratemporale.

Il meccanismo di coinvolgimento dell'attività involontaria parossistica facciale è stata discussa da Kaufnan e da Thompson e Carroll che hanno sottolineato la stretta somiglianza tra spasmo emimasticatorio ed emifacciale.

Nell'EMG, questi spasmi prolungati si adattano perfettamente alla descrizione di crampi, cioè scariche di unità motoria irregolare che progressivamente aumentano, portando al reclutamento di gran parte del muscolo di scariche sincrone a velocità da 40 a 60 Hz. Comune allo spasmo emifacciale e i crampi, tuttavia, si possono rilevare anche attività EMG ectopiche.

Questo potrebbe essere responsabile dell'alta frequenza di scariche EMG a frequenza di 100-200 Hz e della sincronizzazione dell'intero muscolo o di più muscoli, e post-attività. La sincronizzazione potrebbe essere spiegata dalla diffusione laterale di scariche delle fibre nervose adiacenti, generando un circuito locale di re-eccitazione. Attività EMG postuma consiste di scariche parossistiche che possono seguire una contrazione ortodromica volontaria o impulsi antidromici, ed è attribuito ad auto-eccitazione degli stessi assoni dopo il passaggio di un impulso.

Nella nostra paziente Mary Poppins abbiamo osservato una sincronizzazione dell'intero o di una gran parte del muscolo coinvolto dallo spasmo (fig 10, EMG); l'auto-eccitazione si evidenzia dalla registrazione delle scariche evocato successive alla risposta della stimolazione dei nervi masticatori (fig. 10, E). Questi risultati supportano il ipotesi che l'attività spontanea 'sorge' in un nervo periferico demielinizzato, fenomeno, appunto, chiamato efaptico.

«In conclusione la paziente era affetta da 'Spasmo Emimasticatorio' principalmente focalizzato sul muscolo massetere destro ma con diffusione indiretta del fenomeno al muscolo temporale destro probabilmente a causa di attività efaptiche dovute alla demielinizzazione dei nervi motori masticatori in fossa infratemporale. La terapia con endotossina botulinica fu iniziata immediatamente con regressione totale della malattia a 10 anni di distanza.»

Bibliography & references