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=== Sclerodermia ===
=== Sklerodermie ===
La sclerosi sistemica (sclerodermia, SSc) è una rara malattia autoimmune multisistemica caratterizzata da autoanticorpi, vasculopatia e fibrosi della pelle e degli organi interni. Uno studio di Tiago Nardi Amaral et al. <ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> in una ricerca bibliografica in PubMed utilizzando i seguenti termini MeSH, sclerodermia, sclerosi sistemica, sclerodermia localizzata, sclerodermia localizzata "en coup de sabre", sindrome di Parry-Romberg, deterioramento cognitivo, memoria, convulsioni, epilessia, mal di testa, depressione, ansia, disturbi dell'umore, Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsichiatria, psicosi, coinvolgimento neurologico, neuropatia, nervi periferici, nervi cranici, sindrome del tunnel carpale, intrappolamento ulnare, sindrome del tunnel tarsale, mononeuropatia, polineuropatia, radicolopatia, mielopatia, sistema nervoso autonomo, sistema nervoso, elettroencefalografia (EEG), elettromiografia (EMG), risonanza magnetica (MRI) , e angiografia a risonanza magnetica (MRA).  
Systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist eine seltene Multisystem-Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper, Gefäßerkrankungen und Fibrose der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet ist. Eine Studie von Tiago Nardi Amaral et al. <ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref>in einer PubMed-Literaturrecherche unter Verwendung der folgenden MeSH-Begriffe, Sklerodermie, systemische Sklerose, lokalisierte Sklerodermie, lokalisierte Sklerodermie „en coup de sabre“, Parry-Romberg-Syndrom, kognitive Beeinträchtigung, Gedächtnis, Krampfanfälle, Epilepsie, Kopfschmerzen, Depression, Angst, Stimmungsstörungen , Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), Neuropsychiatrie, Psychose, neurologische Beteiligung, Neuropathie, periphere Nerven, Hirnnerven, Karpaltunnelsyndrom, Einklemmung der Ulna, Tarsaltunnelsyndrom, Mononeuropathie, Polyneuropathie, Radikulopathie, Myelopathie, autonomes Nervensystem, Nervensystem, Elektroenzephalographie (EEG), Elektromyographie (EMG), Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA).  


I risultati di questo studio furono i seguenti: Sono stati identificati un totale di 182 case report/studi riguardanti SSc e 50 riferiti a LS. I pazienti con SSc hanno totalizzato 9506, mentre erano disponibili i dati su 224 pazienti con LS. In LS, predominavano convulsioni (41,58%) e mal di testa (18,81%). Tuttavia, sono state fatte descrizioni del vario coinvolgimento dei nervi cranici e dell'emiparesi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale nell'SSc era caratterizzato da cefalea (23,73%), convulsioni (13,56%) e deterioramento cognitivo (8,47%). Depressione e ansia sono state osservate frequentemente (rispettivamente 73,15% e 23,95%). Miopatia (51,8%), neuropatia del trigemino (16,52%), polineuropatia sensomotoria periferica (14,25%) e sindrome del tunnel carpale (6,56%) sono stati il ​​coinvolgimento più frequente del sistema nervoso periferico nell'SSc.  
Die Ergebnisse dieser Studie waren wie folgt: Insgesamt wurden 182 Fallberichte/Studien mit SSc und 50 mit LS identifiziert. Es gab insgesamt 9506 SSc-Patienten, während Daten zu 224 LS-Patienten verfügbar waren. Bei LS überwogen Krampfanfälle (41,58 %) und Kopfschmerzen (18,81 %). Allerdings wurden verschiedene Hirnnervenbeteiligungen und Hemiparesen beschrieben. Die Beteiligung des Zentralnervensystems bei SSc war gekennzeichnet durch Kopfschmerzen (23,73 %), Krampfanfälle (13,56 %) und kognitive Beeinträchtigung (8,47 %). Depressionen und Angstzustände wurden häufig beobachtet (73,15 % bzw. 23,95 %). Myopathie (51,8 %), Trigeminusneuropathie (16,52 %), periphere sensomotorische Polyneuropathie (14,25 %) und Karpaltunnelsyndrom (6,56 %) waren die häufigsten Beteiligungen des peripheren Nervensystems bei der SSc.  


Ma questo non è tutto perchè ci sono alcune varianti della sclerodermia come la Morfea.
Aber das ist noch nicht alles, denn es gibt einige Sklerodermie-Varianten wie Morphea.


==== Morfea ====
==== Morphea ====
La morfea è una forma di sclerodermia che coinvolge chiazze isolate di pelle indurita sul viso, sulle mani e sui piedi o in qualsiasi altra parte del corpo, senza coinvolgimento degli organi interni. La Morfea si presenta più spesso come macule o placche di pochi centimetri di diametro, ma può anche presentarsi come bande o in lesioni guttate o noduli.[<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref> La morfea è un ispessimento e indurimento della pelle e dei tessuti sottocutanei dovuto all'eccessiva deposizione di collagene.  
Morphea ist eine Form der Sklerodermie, bei der isolierte Flecken verhärteter Haut im Gesicht, an Händen und Füßen oder an anderen Stellen des Körpers ohne Beteiligung innerer Organe auftreten. Morphea tritt am häufigsten als Makulae oder Plaques mit einem Durchmesser von wenigen Zentimetern auf, kann aber auch als Bänder oder in guttaten Läsionen oder Knötchen auftreten.[<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>Morphea ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut und des Unterhautgewebes aufgrund einer übermäßigen Ablagerung von Kollagen.  


La morfea comprende condizioni specifiche che vanno da placche molto piccole che coinvolgono solo la pelle a malattie diffuse che causano deformità funzionali ed estetiche. Morphea discrimina dalla sclerosi sistemica per la sua presunta mancanza di coinvolgimento degli organi interni.<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>  
Morphea umfasst spezifische Zustände, die von sehr kleinen Plaques reichen, die nur die Haut betreffen, bis hin zu weit verbreiteten Krankheiten, die funktionelle und kosmetische Missbildungen verursachen. Morphea unterscheidet sich von systemischer Sklerose durch das angebliche Fehlen einer Beteiligung innerer Organe.<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>  


Purtroppo il cammino è ancora difficoltoso perchè la lunga serie di varianti non esclude una forma di Spasmo emimasticatorio da Morfeo come ben descritto da H J Kim et al.<ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
Leider ist der Weg immer noch schwierig, da die lange Reihe von Varianten eine Form des hemimasticatorischen Spasmus von Morpheus nicht ausschließt, wie er auch von HJ Kim et al. beschrieben wurde. mit der Begründung, dass basierend auf trigeminalen klinischen und elektrophysiologischen Befunden wie Blinzelreflex, Kieferruck und masseterischer Ruhephase eine fokale Demyelinisierung motorischer Äste des Trigeminusnervs aufgrund von tiefen Gewebeanomalien als Ursache für abnormale Erregungsempfindungen bei elektrischer Aktivität vorgeschlagen wird, die zu einer unwillkürliche Kaubewegung und Krämpfe.


</ref> in cui si asserisce che sulla base dei risultati clinici ed elettrofisiologici trigeminali come il blink reflex, il jaw jerk ed il periodo silente masseterino, la demielinizzazione focale dei rami motori del nervo trigeminale a causa di alterazioni dei tessuti profondi è suggerita come causa di attività elettriche eccitatorie anormali con conseguente movimento masticatorio involontario e spasmo.
Die letztere Behauptung weist auf eine Beteiligung normaler und betonter erregender elektrischer Aktivitäten hin.
 
Quest'ultima asserzione indica un coinvolgimento delle attività elettriche eccitatorie normali ed enfatiche.

Latest revision as of 13:49, 1 May 2023

Sklerodermie

Systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist eine seltene Multisystem-Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper, Gefäßerkrankungen und Fibrose der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet ist. Eine Studie von Tiago Nardi Amaral et al. [1]in einer PubMed-Literaturrecherche unter Verwendung der folgenden MeSH-Begriffe, Sklerodermie, systemische Sklerose, lokalisierte Sklerodermie, lokalisierte Sklerodermie „en coup de sabre“, Parry-Romberg-Syndrom, kognitive Beeinträchtigung, Gedächtnis, Krampfanfälle, Epilepsie, Kopfschmerzen, Depression, Angst, Stimmungsstörungen , Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), Neuropsychiatrie, Psychose, neurologische Beteiligung, Neuropathie, periphere Nerven, Hirnnerven, Karpaltunnelsyndrom, Einklemmung der Ulna, Tarsaltunnelsyndrom, Mononeuropathie, Polyneuropathie, Radikulopathie, Myelopathie, autonomes Nervensystem, Nervensystem, Elektroenzephalographie (EEG), Elektromyographie (EMG), Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA).

Die Ergebnisse dieser Studie waren wie folgt: Insgesamt wurden 182 Fallberichte/Studien mit SSc und 50 mit LS identifiziert. Es gab insgesamt 9506 SSc-Patienten, während Daten zu 224 LS-Patienten verfügbar waren. Bei LS überwogen Krampfanfälle (41,58 %) und Kopfschmerzen (18,81 %). Allerdings wurden verschiedene Hirnnervenbeteiligungen und Hemiparesen beschrieben. Die Beteiligung des Zentralnervensystems bei SSc war gekennzeichnet durch Kopfschmerzen (23,73 %), Krampfanfälle (13,56 %) und kognitive Beeinträchtigung (8,47 %). Depressionen und Angstzustände wurden häufig beobachtet (73,15 % bzw. 23,95 %). Myopathie (51,8 %), Trigeminusneuropathie (16,52 %), periphere sensomotorische Polyneuropathie (14,25 %) und Karpaltunnelsyndrom (6,56 %) waren die häufigsten Beteiligungen des peripheren Nervensystems bei der SSc.

Aber das ist noch nicht alles, denn es gibt einige Sklerodermie-Varianten wie Morphea.

Morphea

Morphea ist eine Form der Sklerodermie, bei der isolierte Flecken verhärteter Haut im Gesicht, an Händen und Füßen oder an anderen Stellen des Körpers ohne Beteiligung innerer Organe auftreten. Morphea tritt am häufigsten als Makulae oder Plaques mit einem Durchmesser von wenigen Zentimetern auf, kann aber auch als Bänder oder in guttaten Läsionen oder Knötchen auftreten.[[2]Morphea ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut und des Unterhautgewebes aufgrund einer übermäßigen Ablagerung von Kollagen.

Morphea umfasst spezifische Zustände, die von sehr kleinen Plaques reichen, die nur die Haut betreffen, bis hin zu weit verbreiteten Krankheiten, die funktionelle und kosmetische Missbildungen verursachen. Morphea unterscheidet sich von systemischer Sklerose durch das angebliche Fehlen einer Beteiligung innerer Organe.[3]

Leider ist der Weg immer noch schwierig, da die lange Reihe von Varianten eine Form des hemimasticatorischen Spasmus von Morpheus nicht ausschließt, wie er auch von HJ Kim et al. beschrieben wurde. mit der Begründung, dass basierend auf trigeminalen klinischen und elektrophysiologischen Befunden wie Blinzelreflex, Kieferruck und masseterischer Ruhephase eine fokale Demyelinisierung motorischer Äste des Trigeminusnervs aufgrund von tiefen Gewebeanomalien als Ursache für abnormale Erregungsempfindungen bei elektrischer Aktivität vorgeschlagen wird, die zu einer unwillkürliche Kaubewegung und Krämpfe.

Die letztere Behauptung weist auf eine Beteiligung normaler und betonter erregender elektrischer Aktivitäten hin.

  1. Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
  2. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.