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=== Sclerodermia ===
=== sclérodermie ===
La sclerosi sistemica (sclerodermia, SSc) è una rara malattia autoimmune multisistemica caratterizzata da autoanticorpi, vasculopatia e fibrosi della pelle e degli organi interni. Uno studio di Tiago Nardi Amaral et al. <ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> in una ricerca bibliografica in PubMed utilizzando i seguenti termini MeSH, sclerodermia, sclerosi sistemica, sclerodermia localizzata, sclerodermia localizzata "en coup de sabre", sindrome di Parry-Romberg, deterioramento cognitivo, memoria, convulsioni, epilessia, mal di testa, depressione, ansia, disturbi dell'umore, Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsichiatria, psicosi, coinvolgimento neurologico, neuropatia, nervi periferici, nervi cranici, sindrome del tunnel carpale, intrappolamento ulnare, sindrome del tunnel tarsale, mononeuropatia, polineuropatia, radicolopatia, mielopatia, sistema nervoso autonomo, sistema nervoso, elettroencefalografia (EEG), elettromiografia (EMG), risonanza magnetica (MRI) , e angiografia a risonanza magnetica (MRA).  
La sclérodermie systémique (sclérodermie, SSc) est une maladie auto-immune multisystémique rare caractérisée par des auto-anticorps, une vasculopathie et une fibrose de la peau et des organes internes mais une revue systématique de l'implication neurologique dans la sclérodermie systémique (SSc) et la sclérodermie localisée (LS) mais est utile, décrivant les caractéristiques cliniques, la neuroimagerie et le traitement.  


I risultati di questo studio furono i seguenti: Sono stati identificati un totale di 182 case report/studi riguardanti SSc e 50 riferiti a LS. I pazienti con SSc hanno totalizzato 9506, mentre erano disponibili i dati su 224 pazienti con LS. In LS, predominavano convulsioni (41,58%) e mal di testa (18,81%). Tuttavia, sono state fatte descrizioni del vario coinvolgimento dei nervi cranici e dell'emiparesi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale nell'SSc era caratterizzato da cefalea (23,73%), convulsioni (13,56%) e deterioramento cognitivo (8,47%). Depressione e ansia sono state osservate frequentemente (rispettivamente 73,15% e 23,95%). Miopatia (51,8%), neuropatia del trigemino (16,52%), polineuropatia sensomotoria periferica (14,25%) e sindrome del tunnel carpale (6,56%) sono stati il ​​coinvolgimento più frequente del sistema nervoso periferico nell'SSc.  
Une étude de Tiago Nardi Amaral et al.<ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> dans une recherche documentaire PubMed en utilisant les termes suivants MeSH, sclérodermie, sclérose systémique, sclérodermie localisée, sclérodermie localisée "en coup de sabre", syndrome de Parry-Romberg, troubles cognitifs, mémoire, crises d'épilepsie, maux de tête, dépression, anxiété, troubles de l'humeur , Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsychiatrie, psychose, atteinte neurologique, neuropathie, nerfs périphériques, nerfs crâniens, syndrome du canal carpien, compression ulnaire, syndrome du tunnel tarsien, mononeuropathie, polyneuropathie, radiculopathie, myélopathie, système nerveux autonome, système nerveux, électroencéphalographie (EEG), électromyographie (EMG), imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) a abouti aux conclusions suivantes : un total de 182 études de cas/études de cas ont été identifiées concernant la SSc et 50 ont été référées à la LS.<blockquote>Dans le LS, les convulsions (41,58 %) et les céphalées (18,81 %) prédominaient. Cependant, des descriptions de diverses atteintes des nerfs crâniens et de l'hémiparésie ont été faites. L'atteinte du système nerveux central dans le SSC était caractérisée par des maux de tête (23,73 %), des convulsions (13,56 %) et des troubles cognitifs (8,47 %). La dépression et l'anxiété étaient fréquemment observées (73,15 % et 23,95 %, respectivement). La myopathie (51,8 %), la neuropathie du trijumeau (16,52 %), la polyneuropathie sensorimotrice périphérique (14,25 %) et le syndrome du canal carpien (6,56 %) étaient les atteintes du système nerveux périphérique les plus fréquentes dans la ScS. </blockquote>Mais ce n'est pas tout car il existe certaines variantes de la sclérodermie comme la Morphea.


Ma questo non è tutto perchè ci sono alcune varianti della sclerodermia come la Morfea.
==== Morphée ====
La morphée est une forme de sclérodermie qui se présente avec des plaques isolées de peau durcie sur le visage, les mains et les pieds ou n'importe où ailleurs sur le corps, sans implication des organes internes. La morphée se présente le plus souvent sous forme de macules ou de plaques de quelques centimètres de diamètre, mais peut également apparaître sous forme de bandes ou de lésions en gouttes ou de nodules. <ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>La morphée est un épaississement et un durcissement de la peau et des tissus sous-cutanés dus au dépôt excessif de collagène.  


==== Morfea ====
La morphée englobe des conditions spécifiques allant de très petites plaques qui n'impliquent que la peau à des maladies répandues qui provoquent des déformations fonctionnelles et esthétiques. La morphée diffère de la sclérodermie systémique par son absence présumée d'atteinte des organes internes.<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref><blockquote>Malheureusement le chemin est encore difficile car la longue série de variantes n'exclut pas une forme de 'spasme hémimasticatoire' de Morfea ainsi décrit par H J Kim et al.<ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
La morfea è una forma di sclerodermia che coinvolge chiazze isolate di pelle indurita sul viso, sulle mani e sui piedi o in qualsiasi altra parte del corpo, senza coinvolgimento degli organi interni. La Morfea si presenta più spesso come macule o placche di pochi centimetri di diametro, ma può anche presentarsi come bande o in lesioni guttate o noduli.[<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref> La morfea è un ispessimento e indurimento della pelle e dei tessuti sottocutanei dovuto all'eccessiva deposizione di collagene.
</ref>dans laquelle il est affirmé que sur la base de résultats cliniques et électrophysiologiques du trijumeau tels que le réflexe de clignement, le réflexe de la mâchoire et la période de silence masséterine, une démyélinisation focale des branches motrices du nerf trijumeau due à des altérations des tissus profonds est suggérée comme cause d'activité électrique mouvements excitateurs anormaux entraînant des mouvements masticatoires involontaires et des spasmes.</blockquote>Cette dernière affirmation indique une implication des activités électriques excitatrices physiologiques et emphatiques.
 
La morfea comprende condizioni specifiche che vanno da placche molto piccole che coinvolgono solo la pelle a malattie diffuse che causano deformità funzionali ed estetiche. Morphea discrimina dalla sclerosi sistemica per la sua presunta mancanza di coinvolgimento degli organi interni.<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>
 
Purtroppo il cammino è ancora difficoltoso perchè la lunga serie di varianti non esclude una forma di Spasmo emimasticatorio da Morfeo come ben descritto da H J Kim et al.<ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
 
</ref> in cui si asserisce che sulla base dei risultati clinici ed elettrofisiologici trigeminali come il blink reflex, il jaw jerk ed il periodo silente masseterino, la demielinizzazione focale dei rami motori del nervo trigeminale a causa di alterazioni dei tessuti profondi è suggerita come causa di attività elettriche eccitatorie anormali con conseguente movimento masticatorio involontario e spasmo.
 
Quest'ultima asserzione indica un coinvolgimento delle attività elettriche eccitatorie normali ed enfatiche.

Latest revision as of 10:28, 1 May 2023

sclérodermie

La sclérodermie systémique (sclérodermie, SSc) est une maladie auto-immune multisystémique rare caractérisée par des auto-anticorps, une vasculopathie et une fibrose de la peau et des organes internes mais une revue systématique de l'implication neurologique dans la sclérodermie systémique (SSc) et la sclérodermie localisée (LS) mais est utile, décrivant les caractéristiques cliniques, la neuroimagerie et le traitement.

Une étude de Tiago Nardi Amaral et al.[1] dans une recherche documentaire PubMed en utilisant les termes suivants MeSH, sclérodermie, sclérose systémique, sclérodermie localisée, sclérodermie localisée "en coup de sabre", syndrome de Parry-Romberg, troubles cognitifs, mémoire, crises d'épilepsie, maux de tête, dépression, anxiété, troubles de l'humeur , Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsychiatrie, psychose, atteinte neurologique, neuropathie, nerfs périphériques, nerfs crâniens, syndrome du canal carpien, compression ulnaire, syndrome du tunnel tarsien, mononeuropathie, polyneuropathie, radiculopathie, myélopathie, système nerveux autonome, système nerveux, électroencéphalographie (EEG), électromyographie (EMG), imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) a abouti aux conclusions suivantes : un total de 182 études de cas/études de cas ont été identifiées concernant la SSc et 50 ont été référées à la LS.

Dans le LS, les convulsions (41,58 %) et les céphalées (18,81 %) prédominaient. Cependant, des descriptions de diverses atteintes des nerfs crâniens et de l'hémiparésie ont été faites. L'atteinte du système nerveux central dans le SSC était caractérisée par des maux de tête (23,73 %), des convulsions (13,56 %) et des troubles cognitifs (8,47 %). La dépression et l'anxiété étaient fréquemment observées (73,15 % et 23,95 %, respectivement). La myopathie (51,8 %), la neuropathie du trijumeau (16,52 %), la polyneuropathie sensorimotrice périphérique (14,25 %) et le syndrome du canal carpien (6,56 %) étaient les atteintes du système nerveux périphérique les plus fréquentes dans la ScS.

Mais ce n'est pas tout car il existe certaines variantes de la sclérodermie comme la Morphea.

Morphée

La morphée est une forme de sclérodermie qui se présente avec des plaques isolées de peau durcie sur le visage, les mains et les pieds ou n'importe où ailleurs sur le corps, sans implication des organes internes. La morphée se présente le plus souvent sous forme de macules ou de plaques de quelques centimètres de diamètre, mais peut également apparaître sous forme de bandes ou de lésions en gouttes ou de nodules. [2]La morphée est un épaississement et un durcissement de la peau et des tissus sous-cutanés dus au dépôt excessif de collagène.

La morphée englobe des conditions spécifiques allant de très petites plaques qui n'impliquent que la peau à des maladies répandues qui provoquent des déformations fonctionnelles et esthétiques. La morphée diffère de la sclérodermie systémique par son absence présumée d'atteinte des organes internes.[3]

Malheureusement le chemin est encore difficile car la longue série de variantes n'exclut pas une forme de 'spasme hémimasticatoire' de Morfea ainsi décrit par H J Kim et al.[4]dans laquelle il est affirmé que sur la base de résultats cliniques et électrophysiologiques du trijumeau tels que le réflexe de clignement, le réflexe de la mâchoire et la période de silence masséterine, une démyélinisation focale des branches motrices du nerf trijumeau due à des altérations des tissus profonds est suggérée comme cause d'activité électrique mouvements excitateurs anormaux entraînant des mouvements masticatoires involontaires et des spasmes.

Cette dernière affirmation indique une implication des activités électriques excitatrices physiologiques et emphatiques.

  1. Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
  2. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.