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sclérodermie
La sclérodermie systémique (sclérodermie, SSc) est une maladie auto-immune multisystémique rare caractérisée par des auto-anticorps, une vasculopathie et une fibrose de la peau et des organes internes mais une revue systématique de l'implication neurologique dans la sclérodermie systémique (SSc) et la sclérodermie localisée (LS) mais est utile, décrivant les caractéristiques cliniques, la neuroimagerie et le traitement.
Une étude de Tiago Nardi Amaral et al.[1] dans une recherche documentaire PubMed en utilisant les termes suivants MeSH, sclérodermie, sclérose systémique, sclérodermie localisée, sclérodermie localisée "en coup de sabre", syndrome de Parry-Romberg, troubles cognitifs, mémoire, crises d'épilepsie, maux de tête, dépression, anxiété, troubles de l'humeur , Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsychiatrie, psychose, atteinte neurologique, neuropathie, nerfs périphériques, nerfs crâniens, syndrome du canal carpien, compression ulnaire, syndrome du tunnel tarsien, mononeuropathie, polyneuropathie, radiculopathie, myélopathie, système nerveux autonome, système nerveux, électroencéphalographie (EEG), électromyographie (EMG), imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) a abouti aux conclusions suivantes : un total de 182 études de cas/études de cas ont été identifiées concernant la SSc et 50 ont été référées à la LS.
Dans le LS, les convulsions (41,58 %) et les céphalées (18,81 %) prédominaient. Cependant, des descriptions de diverses atteintes des nerfs crâniens et de l'hémiparésie ont été faites. L'atteinte du système nerveux central dans le SSC était caractérisée par des maux de tête (23,73 %), des convulsions (13,56 %) et des troubles cognitifs (8,47 %). La dépression et l'anxiété étaient fréquemment observées (73,15 % et 23,95 %, respectivement). La myopathie (51,8 %), la neuropathie du trijumeau (16,52 %), la polyneuropathie sensorimotrice périphérique (14,25 %) et le syndrome du canal carpien (6,56 %) étaient les atteintes du système nerveux périphérique les plus fréquentes dans la ScS.
Mais ce n'est pas tout car il existe certaines variantes de la sclérodermie comme la Morphea.
Morphée
La morphée est une forme de sclérodermie qui se présente avec des plaques isolées de peau durcie sur le visage, les mains et les pieds ou n'importe où ailleurs sur le corps, sans implication des organes internes. La morphée se présente le plus souvent sous forme de macules ou de plaques de quelques centimètres de diamètre, mais peut également apparaître sous forme de bandes ou de lésions en gouttes ou de nodules. [2]La morphée est un épaississement et un durcissement de la peau et des tissus sous-cutanés dus au dépôt excessif de collagène.
La morphée englobe des conditions spécifiques allant de très petites plaques qui n'impliquent que la peau à des maladies répandues qui provoquent des déformations fonctionnelles et esthétiques. La morphée diffère de la sclérodermie systémique par son absence présumée d'atteinte des organes internes.[3]
Malheureusement le chemin est encore difficile car la longue série de variantes n'exclut pas une forme de 'spasme hémimasticatoire' de Morfea ainsi décrit par H J Kim et al.[4]dans laquelle il est affirmé que sur la base de résultats cliniques et électrophysiologiques du trijumeau tels que le réflexe de clignement, le réflexe de la mâchoire et la période de silence masséterine, une démyélinisation focale des branches motrices du nerf trijumeau due à des altérations des tissus profonds est suggérée comme cause d'activité électrique mouvements excitateurs anormaux entraînant des mouvements masticatoires involontaires et des spasmes.
Cette dernière affirmation indique une implication des activités électriques excitatrices physiologiques et emphatiques.
- ↑ Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.