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Difference between revisions of "Intermittierende Gesichtskrämpfe als Zeichen eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms"

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== Abstract ==
== Abstrakt ==
The intimate anatomical relationship of the facial nerve to the parotid parenchyma has a significant influence on the presenting signs and symptoms, diagnosis and treatment of parotid neoplasms. However, to our knowledge, hyperactivity of this nerve, presenting as facial spasm, has never been described as the presenting sign or symptom of a parotid malignancy. We report a case of carcinoma arising in a recurrent pleomorphic adenoma of the left parotid gland (''i.e''., carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma) that presented with hemifacial spasms. We outline the differential diagnosis of hemifacial spasm as well as a proposed pathophysiology. Facial paralysis, lymph node enlargement, skin involvement, and pain have all been associated with parotid malignancies. To date the development of facial spasm has not been reported with parotid malignancies. The most common etiologies for hemifacial spasm are vascular compression of the ipsilateral facial nerve at the cerebellopontine angle (termed primary or idiopathic) (62%), hereditary (2%), secondary to Bell’s palsy or facial nerve injury (17%), and hemifacial spasm mimickers (psychogenic, tics, dystonia, myoclonus, myokymia, myorthythmia, and hemimasticatory spasm) (17%). Hemifacial spasm has not been reported in association with a malignant parotid tumor but must be considered in the differential diagnosis of this presenting symptom.
Die enge anatomische Beziehung des Gesichtsnervs zum Parotisparenchym hat einen erheblichen Einfluss auf die auftretenden Anzeichen und Symptome sowie die Diagnose und Behandlung von Parotisneoplasien. Allerdings wurde unseres Wissens nach eine Hyperaktivität dieses Nervs, die sich als Gesichtskrampf äußert, nie als Anzeichen oder Symptom einer bösartigen Erkrankung der Ohrspeicheldrüse beschrieben. Wir berichten über einen Fall eines Karzinoms, das aus einem rezidivierenden pleomorphen Adenom der linken Ohrspeicheldrüse (d. h. einem Karzinom ex pleomorphem Adenom) entstand und mit hemifazialen Spasmen einherging. Wir skizzieren die Differentialdiagnose des Hemifacialispasmus sowie eine vorgeschlagene Pathophysiologie. Gesichtslähmungen, Lymphknotenvergrößerungen, Hautbeteiligung und Schmerzen wurden alle mit bösartigen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse in Verbindung gebracht. Bisher wurde nicht über die Entwicklung eines Gesichtsspasmus bei bösartigen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse berichtet. Die häufigsten Ursachen für hemifazialen Spasmus sind Gefäßkompression des ipsilateralen Gesichtsnervs im Kleinhirnbrückenwinkel (als primär oder idiopathisch bezeichnet) (62 %), erblich bedingt (2 %), sekundär zu Bell-Lähmung oder Gesichtsnervenverletzung (17 %). Hemifaziale Spasmen imitieren (psychogen, Tics, Dystonie, Myoklonus, Myokymie, Myorthythmie und hemimastikatorischer Spasmus) (17 %). Hemifacialer Spasmus wurde nicht im Zusammenhang mit einem bösartigen Parotistumor berichtet, muss aber bei der Differenzialdiagnose dieses vorliegenden Symptoms berücksichtigt werden.


'''Keywords:''' Facial spasm, Pleomorphic adenoma, Benign mixed parotid tumor, Reconstructive surgery, Salivary glands
'''Schlüsselwörter''': Gesichtskrampf, pleomorphes Adenom, gutartiger gemischter Parotistumor, rekonstruktive Chirurgie, Speicheldrüsen


'''Core tip:''' This report represents the first case of hemifacial spasm associated with transformation of a recurrent pleomorphic adenoma into a carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma. The causation of hemifacial spasms is discussed.
'''Kerntipp:''' Dieser Bericht stellt den ersten Fall eines hemifazialen Spasmus dar, der mit der Umwandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms in ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom einhergeht. Die Ursache hemifazialer Spasmen wird diskutiert.


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== INTRODUCTION ==
== EINFÜHRUNG ==
The intimate anatomical relationship of the facial nerve to the parotid gland has a significant influence on the symptoms/signs, diagnosis, and treatment of parotid neoplasms[1]. Involvement of the facial nerve by parotid malignancies usually results in partial or total hemifacial paralysis[2]. However, to our knowledge, hyperactivity of this nerve presenting as facial spasm has not been reported as the presenting feature of a malignant parotid tumor. Facial spasm has nonetheless been reported twice in the literature as a presenting feature of a benign parotid tumor[3]. We report a case of carcinoma arising in recurrent pleomorphic adenoma (''i.e''., carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma) that presented with hemifacial spasms. We outline the differential diagnosis of hemifacial spasm as well as a proposed pathophysiology.
Die enge anatomische Beziehung des Gesichtsnervs zur Ohrspeicheldrüse hat einen erheblichen Einfluss auf die Symptome/Anzeichen, die Diagnose und die Behandlung von Ohrspeicheldrüsenneoplasien[1]. Eine Beteiligung des Gesichtsnervs durch bösartige Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse führt in der Regel zu einer teilweisen oder vollständigen Hemifazialen Lähmung[2]. Unseres Wissens wurde jedoch nicht über eine Hyperaktivität dieses Nervs, die sich als Gesichtskrampf äußert, als charakteristisches Merkmal eines bösartigen Parotistumors berichtet. Dennoch wurde in der Literatur zweimal über einen Gesichtsspasmus als charakteristisches Merkmal eines gutartigen Parotistumors berichtet[3]. Wir berichten über einen Fall eines Karzinoms, das bei einem rezidivierenden pleomorphen Adenom (d. h. Karzinom ex pleomorphem Adenom) auftrat und mit hemifazialen Spasmen einherging. Wir skizzieren die Differentialdiagnose des Hemifacialispasmus sowie eine vorgeschlagene Pathophysiologie.


This is a single institutional case report in a tertiary referral hospital. Institutional Review Board was not required to report one case at our institution.
Dies ist ein einzelner institutioneller Fallbericht in einem tertiären Überweisungskrankenhaus. Das Institutional Review Board war nicht verpflichtet, einen Fall an unserer Einrichtung zu melden.


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== CASE REPORT ==
== FALLBERICHT ==
A 56-year-old female smoker had a history of a pleomorphic adenoma in the left parotid gland treated with a superficial parotidectomy at the age of 18. Nineteen years following that surgery, the patient presented with multifocal recurrence. Surgical exploration was undertaken and the tumor was found inseparable from the facial nerve. At that time, the resection was abandoned and the facial nerve was not sacrificed and gross disease was left in the parotid bed. The patient underwent external beam radiation therapy and the size of the tumor remained stable for 10 years on serial computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) monitoring. The patient had been clinically asymptomatic until she started developing intermittent ipsilateral hemifacial spasms occurring spontaneously and involving all portions of the left facial musculature, which prompted her to return for evaluation.
Eine 56-jährige Raucherin hatte in der Vorgeschichte ein pleomorphes Adenom in der linken Ohrspeicheldrüse, das im Alter von 18 Jahren mit einer oberflächlichen Parotidektomie behandelt wurde. Neunzehn Jahre nach dieser Operation stellte sich bei der Patientin ein multifokales Rezidiv vor. Es wurde eine chirurgische Untersuchung durchgeführt und es wurde festgestellt, dass der Tumor untrennbar mit dem Gesichtsnerv verbunden war. Zu diesem Zeitpunkt wurde die Resektion abgebrochen und der Gesichtsnerv nicht geopfert, und im Ohrspeicheldrüsenbett blieb eine schwere Erkrankung zurück. Der Patient unterzog sich einer externen Strahlentherapie und die Größe des Tumors blieb bei der Überwachung durch serielle Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) 10 Jahre lang stabil. Die Patientin war klinisch asymptomatisch, bis sie anfing, intermittierende ipsilaterale hemifaziale Krämpfe zu entwickeln, die spontan auftraten und alle Teile der linken Gesichtsmuskulatur betrafen, was sie dazu veranlasste, zur Untersuchung zurückzukehren.


Repeat CT scan showed enlargement of avidly and uniformly enhancing solid tumor without areas of necrosis or extracapsular extension with extension into the left stylomastoid foramen, along with suspicious changes in enlarged (15 mm) left level IV lymph node (Figure ​(Figure1A).1A). Fine-needle aspiration biopsy of the tumor was suspicious for carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma. After a negative systemic metastatic work-up, the patient was brought to the operating room for a radical parotidectomy with facial nerve sacrifice, ipsilateral selective neck dissection (levels I-IV), and a de-epithelialized anterolateral thigh free flap for volume restoration and to enhance wound healing. The vertical segment of the facial nerve in the mastoid was exposed. Primary facial nerve repair was performed using sural nerve grafting from the main trunk to the temporal branch of the facial nerve, nerve to masseter grafting to the dominant midfacial branches of the facial nerve, together with construction of an oral commissure suspension with a fascia lata sling.
Wiederholte CT-Scans zeigten eine Vergrößerung des sich stark und gleichmäßig vergrößernden soliden Tumors ohne Bereiche mit Nekrose oder extrakapsulärer Ausdehnung mit Ausbreitung in das linke Foramen stylomastoideum, zusammen mit verdächtigen Veränderungen im vergrößerten (15 mm) linken Lymphknoten der Ebene IV (Abbildung ​(Abbildung 1A).1A ). Eine Feinnadelaspirationsbiopsie des Tumors ergab den Verdacht auf ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom. Nach einer negativen systemischen Metastasenuntersuchung wurde der Patient für eine radikale Parotidektomie mit Tötung des Gesichtsnervs, ipsilateraler selektiver Halsdissektion (Level I-IV) und einem deepithelisierten anterolateralen freien Oberschenkellappen zur Volumenwiederherstellung in den Operationssaal gebracht um die Wundheilung zu verbessern. Der vertikale Abschnitt des Gesichtsnervs im Mastoid wurde freigelegt. Die Reparatur des primären Gesichtsnervs erfolgte durch eine Transplantation des Nervus suralis vom Hauptstamm auf den Schläfenast des Gesichtsnervs, eine Transplantation des Nervs auf den Masseter an den dominanten Mittelgesichtsästen des Gesichtsnervs sowie die Konstruktion einer oralen Kommissursuspension mit einer Fascia-lata-Schlinge .[[File:Pleomorfic adenoma 1.jpeg|left|thumb|Abbildung 1 Die axiale Computertomographie des Halses mit Kontrastmittel zeigt eine ovale, sich verstärkende Läsion der linken Ohrspeicheldrüse tief im linken Ast des Unterkiefers, zentriert am linken Stylomandibulartunnel. A: Die Läsion hatte im Jahr 2007 eine Größe von 9 mm × 7 mm × 8 mm; B: Die Läsion hatte im Jahr 2015 eine Größe von 3,1 cm × 2,8 cm × 4,5 cm.]]
[[File:Pleomorfic adenoma 1.jpeg|left|thumb|Figure 1
----Die abschließende chirurgische Pathologie bestätigte ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom mit einem multinodulären Wachstumsmuster. Gut umschriebene neoplastische Knötchen unterschiedlicher Größe waren in dicht fibrotischem Bindegewebe eingebettet (Abbildung ​(Abbildung 2).2). Im Narbengewebe zwischen den Knötchen waren auch Nervenbündel eingeklemmt, eine echte perineurale Invasion konnte jedoch nicht festgestellt werden. Innerhalb der Knötchen wurden zwei Herde eines frühen nicht-invasiven Karzinoms festgestellt. Innerhalb eines Knotens wurde ein 4 mm großer Herd maligner Zellen identifiziert, der von gutartigen Epithelelementen umgeben war. In einem separaten Knoten wurde außerdem eine intraduktale maligne neoplastische Proliferation mit einem intakten gutartigen myoepithelialen Zellrand festgestellt. Keiner der bösartigen neoplastischen Herde zeigte eine Invasion in angrenzendes fibroadiöses Gewebe und Nerven. Dreizehn Lymphknoten der Stufen II–V waren negativ hinsichtlich einer Tumorbeteiligung. Der Primärtumor wurde als rT4N0M0 eingestuft.
[[File:Pleomorphic adenoma 2.jpeg|thumb|Abbildung 2 Ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom (Kreis) mit einem multinodulären Wachstumsmuster und gut umschriebenen neoplastischen Knötchen unterschiedlicher Größe war in fibroadiposes Gewebe eingebettet (Pfeile).]]
----Die hemifazialen Krämpfe ließen nach der Operation nach und der Patient blieb nach 6 Monaten Nachuntersuchung krankheitsfrei. Der Gesichtstonus des Patienten ist wiederhergestellt, die dynamische Muskelaktivität ist jedoch noch nicht entwickelt.


Axial computed tomography of the neck with contrast demonstrates oval shaped enhancing lesion of the left parotid gland deep to the left ramus of the mandible, centered at the left stylomandibular tunnel. A: The lesion measured 9 mm × 7 mm × 8 mm in 2007; B: The lesion measured 3.1 cm × 2.8 cm × 4.5 cm in 2015.]]
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----Final surgical pathology confirmed a 5.2 cm pleomorphic adenoma with a multinodular growth pattern. Well-circumscribed neoplastic nodules of variable sizes were embedded in densely fibrotic connective tissue (Figure ​(Figure2).2). Nerve bundles were also entrapped in the scar tissue in-between the nodules, but no true perineural invasion was detected. Within the nodules, two foci of early non-invasive carcinoma were noted. Within one nodule a 4 mm focus of malignant cells surrounded by benign epithelial elements was identified. In a separate nodule, an intraductal malignant neoplastic proliferation with an intact benign myoepithelial cell rim was also noted. None of the malignant neoplastic foci showed invasion into adjacent fibroadipose tissue and nerves. Thirteen level II-V lymph nodes were negative for tumor involvement. The primary tumor was staged as rT4N0M0.
[[File:Pleomorphic adenoma 2.jpeg|thumb|Figure 2


A 5.2 cm pleomorphic adenoma (circle) with a multinodular growth pattern and well-circumscribed neoplastic nodules with variable sizes were embedded in fibroadipose tissue (arrows).]]
== DISKUSSION ==
----The hemifacial spasms subsided after surgery, and the patient remains disease free at 6 mo of follow-up. The patient has recovered facial tone but has yet to develop dynamic muscular activity.
Zbären et al.[4] berichteten, dass pleomorphe Adenome 60 % aller ihrer gutartigen und bösartigen Parotisneoplasien ausmachten. Wenn das pleomorphe Adenom unbehandelt bleibt, besteht über einen Zeitraum von 15 bis 20 Jahren ein malignes Transformationsrisiko von 5 bis 25 %[5]. Das Risiko eines erneuten Auftretens nach einer primären oberflächlichen Parotidektomie beträgt 2–5 %[4], und eine maligne Veränderung bei rezidivierenden pleomorphen Adenomen liegt bei 2–24 %[6]. Zbären et al.[4] postulieren, dass das Risiko einer malignen De-novo-Veränderung mit der Zeit ab der ersten Präsentation und der Anzahl wiederkehrender Tumorepisoden zunimmt.


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Die Behandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms umfasst einen primären chirurgischen Eingriff, der entweder eine oberflächliche oder eine vollständige Parotidektomie sein kann, je nach Ort des Rezidivs und dem Ausmaß der vorherigen Gesichtsnervenuntersuchung[6]. Die adjuvante Strahlentherapie ist eine weitere Behandlungsoption, die für Patienten geeignet ist, deren Tumor nicht vollständig entfernt wurde[6]. Laut Witt et al. liefert eine retrospektive Analyse den Beweis, dass die Strahlentherapie die lokale Kontrolle dieses Tumors verbessert[6]. Das Risiko einer bösartigen Veränderung der Speicheldrüsen nach einer Strahlentherapie des Halses bei 11.047 Patienten mit Hodgkin-Lymphom wurde von Boukheris et al. untersucht[7]. Sie berichteten, dass 21 Patienten ein Speicheldrüsenkarzinom entwickelten, mit einem beobachteten zu erwarteten Verhältnis von 16,9 und einem Konfidenzintervall von 95 %[7]. Das Risiko war bei Patienten unter 20 Jahren und solchen, die länger als 10 Jahre überlebten, am höchsten[7].


== DISCUSSION ==
In einer Literaturübersicht berichtete Gnepp, dass bei 3,6 % aller Speicheldrüsenneoplasien, 6,2 % aller Mischtumoren und 11,6 % aller bösartigen Speicheldrüsenneoplasien ein Karzinom ex pleomorphem Adenom vorlag[2]. Der bösartige Tumor tritt vor allem zwischen dem sechsten und achten Lebensjahrzehnt auf[2]. Das Karzinom ex pleomorphes Adenom stellt eine bösartige Veränderung eines primären oder rezidivierenden pleomorphen Adenoms dar[2]. Nouraei et al[8] und Zbären et al[4] berichteten, dass 25 % ihrer 28 Patienten bzw. 21 % ihrer 24 Patienten ein zuvor behandeltes Parotisadenom hatten. Das Karzinom ex pleomorphes Adenom betrifft überwiegend die großen Speicheldrüsen, wobei die Mehrzahl der Fälle in der Ohrspeicheldrüse und der Unterkieferspeicheldrüse festgestellt wird[2]. Nouraei et al.[8] und Olsen et al.[9] berichteten, dass das Karzinom ex pleomorphes Adenom in 96 % bzw. 86 % ihrer Fälle in der Ohrspeicheldrüse lokalisiert war. Das häufigste klinische Erscheinungsbild eines Karzinoms ohne pleomorphes Adenom ist eine feste Masse in der Ohrspeicheldrüse[2]. Obwohl dieser Tumor normalerweise nicht invasiv ist, auf die Kapsel des Parotisadenoms beschränkt und asymptomatisch ist, wurde berichtet, dass er invasiv wird und lokale Strukturen befällt[2].
Zbären et al[4] reported that pleomorphic adenomas comprised 60% of all of their benign and malignant parotid neoplasms. When left untreated, pleomorphic adenoma has a malignant transformation risk of 5% to 25% over a span of 15-20 years[5]. The risk of recurrence after primary superficial parotidectomy is 2%-5%[4], and malignant change in recurrent pleomorphic adenomas has an incidence of 2%-24%[6]. Zbären et al[4] postulates that the risk of de novo malignant change increases with time from first presentation and the number of recurrent episodes of the tumor.


Treatment of recurrent pleomorphic adenoma involves primary surgery that can either be a superficial or total parotidectomy based on the site of the recurrence and the extent of previous facial nerve exploration[6]. Adjuvant radiotherapy is another treatment option that is suitable for patients whose tumor is not completely excised[6]. According to Witt et al, retrospective analysis provides evidence that radiotherapy improves local control of this tumor[6]. The risk of malignant change in salivary glands following radiation therapy to the neck in 11047 patients with Hodgkins Lymphoma was investigated by Boukheris et al[7]. They reported that 21 patients developed salivary gland carcinoma with an observed-to-expected ratio of 16.9 and a confidence interval of 95%[7]. The risk was highest in patients under 20 years of age and those who survived more than 10 years[7].
Ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom kann mit Schmerzen einhergehen, wenn es mit der Invasion lokaler Gewebe einhergeht[2]. Eine Beteiligung des Gesichtsnervs führt zu einer Fazialisparese oder -parese[2]. Olsen et al.[9] berichteten, dass 32 % der Patienten in ihrer Serie eine Beteiligung des Gesichtsnervs hatten, die sich in einer teilweisen oder vollständigen Schwäche der Gesichtsmuskulatur äußerte. In seltenen Fällen traten bei Patienten Hautgeschwüre, Tumorpilz, Hautfixierung, tastbare Lymphadenopathie und Dysphagie auf[2].


In a review of the literature, Gnepp reported that carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma was present in 3.6% of all salivary gland neoplasms, 6.2% of all mixed tumors, and 11.6% of all malignant salivary gland neoplasms[2]. The malignant tumor is mainly found between the sixth to eighth decades of life[2]. Carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma represents a malignant change in a primary or recurrent pleomorphic adenoma[2]. Nouraei et al[8] and Zbären et al[4] reported that 25% of their 28 patients and 21% of their 24 patients, respectively, had a previously treated parotid adenoma. Carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma predominantly affects the major salivary glands with a majority of cases noted in the parotid and submandibular glands[2]. Nouraei et al[8] and Olsen et al[9] reported that the carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma was located in the parotid gland in of 96% and 86% of their cases, respectively. The most common clinical presentation of carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma is as a firm mass in the parotid gland[2]. This tumor though typically non-invasive, confined to the capsule of the parotid adenoma and asymptomatic, has been reported to become invasive and involve local structures[2].
In der Literatur wurde kein Fall von hemifazialen Krämpfen oder Zuckungen im Zusammenhang mit Karzinomen (ex pleomorphen Adenomen) oder anderen malignen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse oder der Unterkieferspeicheldrüse berichtet. Das einzige bösartige Neoplasma mit Gesichtsspasmus, das wir in der Literatur identifiziert haben, war ein bösartiges Astrozytom im Kleinhirnbrückenwinkel[10]. Nach der Resektion dieses Tumors verschwanden die Gesichtskrämpfe[10]. Die beiden Fälle von Spasmus hemifazialis wurden bei gutartigen Tumoren der Ohrspeicheldrüse gemeldet. Behbehani et al.[11] berichteten über den Fall eines 47-jährigen Mannes, der sich mit einer Raumforderung der rechten Ohrspeicheldrüse und einem Spasmus hemifazialis vorstellte. Die hemifazialen Krämpfe ließen nach der Operation nicht nach, reagierten jedoch 8 Monate später auf Botulinumtoxin-A-Injektionen[11]. Destee et al.[3] berichteten auch über einen Fall eines pleomorphen Adenoms bei einem 70-jährigen Mann, der mit hemifazialen Spasmen auftrat. Während der totalen Parotidektomie wurde festgestellt, dass der Gesichtsnerv blass war und ischämisch wirkte[3]. Die hemifazialen Krämpfe ließen 8 Tage nach der Operation nach und waren innerhalb von 6 Monaten fast vollständig abgeklungen[3].


Carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma may present with pain when it is associated with invasion of local tissues[2]. Involvement of the facial nerve causes facial paresis or palsy[2]. Olsen et al[9] reported that 32% of the patients in their series had facial nerve involvement manifesting as partial or complete facial muscle weakness. Rarely, patients presented with skin ulceration, tumor fungation, skin fixation, palpable lymphadenopathy and dysphagia[2].
Die häufigsten Ursachen für hemifazialen Spasmus sind vaskuläre Kompression des ipsilateralen Gesichtsnervs im Kleinhirnbrückenwinkel (als primär oder idiopathisch bezeichnet) (62 %), erblich bedingt (2 %), sekundär zu Bell-Lähmung oder Gesichtsnervenverletzung (17 %). hemifaziale Spasmus-Nachahmer (psychogen, Tics, Dystonie, Myoklonus, Myokymie, Myorthythmie und hemimastikatorischer Spasmus) (17 %)[12]. Zusätzlich zu einer gründlichen Anamnese und einer vollständigen neurologischen Untersuchung empfehlen einige Autoren eine Magnetresonanztomographie und eine Angiographie des Kleinhirnbrückenwinkels[12]. Eine solche Bildgebung ist jedoch möglicherweise nicht bei allen Patienten kosteneffektiv[13], da das Vorhandensein einer ektatischen Arterie in der Magnetresonanztomographie möglicherweise nicht spezifisch für hemifaziale Spasmen ist[12]. Daher kann dies Patienten mit atypischen Merkmalen wie Taubheitsgefühl und Schwäche vorbehalten bleiben[13].
 
No case of hemifacial spasms or twitching associated with carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma or any other parotid or submandibular gland malignancies has been reported in the literature. The only malignant neoplasm presenting with facial spasm that we identified in the literature was a malignant astrocytoma located at the cerebellopontine angle[10]. Following resection of that tumor, the facial spasms resolved[10]. The two cases of hemifacial spasm have been reported with benign parotid tumors. Behbehani et al[11] reported the case of a 47-year-old man who presented with a right parotid mass and hemifacial spasm. The hemifacial spasms did not abate following surgery, but responded 8 mo later to botulinum toxin-A injections[11]. Destee et al[3] also reported a case of a pleomorphic adenoma in a 70 year-old man who presented with hemifacial spasms. During total parotidectomy, it was noted that the facial nerve was pale and appeared ischemic[3]. The hemifacial spasms reduced 8 days post operatively and had almost completely subsided within 6 mo[3].
 
The most common causes of hemifacial spasm are vascular compression of the ipsilateral facial nerve at the cerebellopontine angle (termed primary or idiopathic) (62%), hereditary (2%), secondary to Bell’s palsy or facial nerve injury (17%), and hemifacial spasm mimickers (psychogenic, tics, dystonia, myoclonus, myokymia, myorthythmia, and hemimasticatory spasm) (17%)[12]. In addition to a thorough history and a complete neurological examination, some authors recommend magnetic resonance imaging and angiography of the cerebellopontine angle[12]. However, such imaging may not be cost-effective in all patients[13], as the presence of an ectatic artery on magnetic resonance imaging may not be specific for hemifacial spasms[12]. Therefore, this may be reserved for patients with atypical features such as numbness and weakness[13].
[[File:Pleomorphic adenoma 3.jpeg|thumb]]
[[File:Pleomorphic adenoma 3.jpeg|thumb]]
The authors postulate that in this patient the hemifacial spasm commenced with the onset of the malignant transformation in the recurrent pleomorphic adenoma in the parotid gland. In the absence of any evidence of perineural invasion, we believe that peri-tumoral inflammatory responses caused the neural stimulation that resulted in hemifacial spasm. This patient did not have any prior ear surgery or any other known etiology to account for this symptom. An alternative explanation to the patient’s neurological symptoms is external compression to the facial nerve. This could be related to the dense fibrotic tissue surrounding both tumor nodules and nerves or to direct tumor extension into the left stylomastoid foramen[14] (Figure ​(Figure3).3). The latter mechanism has been previously proposed by Blevins et al[14].
Die Autoren postulieren, dass bei diesem Patienten der hemifaziale Spasmus mit dem Einsetzen der malignen Transformation im rezidivierenden pleomorphen Adenom in der Ohrspeicheldrüse begann. Da es keine Hinweise auf eine perineurale Invasion gibt, gehen wir davon aus, dass peritumorale Entzündungsreaktionen die neurale Stimulation verursacht haben, die zu einem hemifazialen Spasmus führte. Dieser Patient hatte keine vorherige Ohroperation oder eine andere bekannte Ursache, die dieses Symptom erklären könnte. Eine alternative Erklärung für die neurologischen Symptome des Patienten ist eine äußere Kompression des Gesichtsnervs. Dies könnte mit dem dichten fibrotischen Gewebe zusammenhängen, das sowohl Tumorknötchen als auch Nerven umgibt, oder mit der direkten Ausbreitung des Tumors in das linke Foramen stylomastoideum[14] (Abbildung ​(Abbildung 3).3). Der letztere Mechanismus wurde bereits von Blevins et al. vorgeschlagen[14].


In conclusion, we present the first case of hemifacial spasm in conjunction with transformation of a recurrent pleomorphic adenoma into a carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma. The pathophysiology of hemifacial spasms is discussed.
Abschließend präsentieren wir den ersten Fall eines hemifazialen Spasmus im Zusammenhang mit der Umwandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms in ein Karzinom ex pleomorphem Adenom. Die Pathophysiologie hemifazialer Spasmen wird diskutiert.


== ACKNOWLEDGMENTS ==
== DANKSAGUNGEN ==
The authors would like to acknowledge the generous support of this research by the Mount Sinai Health System and the THANC Foundation.
Die Autoren möchten sich für die großzügige Unterstützung dieser Forschung durch das Mount Sinai Health System und die THANC Foundation bedanken.


== COMMENTS ==
== KOMMENTARE ==


=== Case characteristics ===
=== Fallmerkmale ===
A 56-year-old female with a history of recurrent pleomorphic adenoma of the left parotid gland treated with surgery and external beam radiation therapy presented with ipsilateral hemifacial spasm.
Eine 56-jährige Frau mit einer Vorgeschichte eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms der linken Ohrspeicheldrüse, die mit einer Operation und einer externen Strahlentherapie behandelt wurde, stellte sich wegen ipsilateralem hemifazialen Spasmus vor.


=== Clinical diagnosis ===
=== Klinische Diagnose ===
The clinical diagnosis is a malignant change in a parotid pleomorphic adenoma with involvement of the facial nerve.
Die klinische Diagnose ist eine bösartige Veränderung eines pleomorphen Adenoms der Parotis mit Beteiligung des Gesichtsnervs.


=== Differential diagnosis ===
=== Differenzialdiagnose ===
The differential diagnosis is the stimulation of facial nerve by perineural invasion or an inflammatory reaction caused by malignant parotid tumor.
Die Differentialdiagnose ist die Stimulation des Gesichtsnervs durch eine perineurale Invasion oder eine entzündliche Reaktion, die durch einen bösartigen Parotistumor verursacht wird.


=== Imaging diagnosis ===
=== Bildgebende Diagnose ===
Repeat CT scan showed enlargement of avidly and uniformly enhancing solid tumor without areas of necrosis or extracapsular extension with extension into the left stylomastoid foramen, along with suspicious changes in enlarged (15 mm) left level IV lymph node (Figure ​(Figure1A1A).
Wiederholte CT-Scans zeigten eine Vergrößerung des sich stark und gleichmäßig vergrößernden soliden Tumors ohne Bereiche mit Nekrose oder extrakapsulärer Ausdehnung mit Ausbreitung in das linke Foramen stylomastoideum, zusammen mit verdächtigen Veränderungen im vergrößerten (15 mm) linken Lymphknoten der Ebene IV (Abbildung ​(Abbildung 1A1A).


=== Pathological diagnosis ===
=== Pathologische Diagnose ===
Fine-needle aspiration biopsy of the tumor was suspicious for carcinoma ''ex pleomorphic'' adenoma. Final surgical pathology confirmed a 5.2 cm pleomorphic adenoma with a multinodular growth pattern with two foci of early non-invasive carcinoma and no malignant spread to adjacent fibroadipose tissue, nerves or thirteen level II-V lymph nodes.
Eine Feinnadelaspirationsbiopsie des Tumors ergab den Verdacht auf ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom. Die abschließende chirurgische Pathologie bestätigte ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom mit einem multinodulären Wachstumsmuster mit zwei Herden eines frühen nicht-invasiven Karzinoms und keiner bösartigen Ausbreitung auf angrenzendes fibroadiöses Gewebe, Nerven oder dreizehn Lymphknoten der Stufe II–V.


=== Treatment ===
=== Behandlung ===
A radical parotidectomy with facial nerve sacrifice, ipsilateral selective neck dissection (levels I-IV), and a de-epithelialized anterolateral thigh free flap was performed. A sural nerve grafting from the main trunk of the facial nerve to its branches and an oral commissure suspension with a fascia lata sling was done.
Es wurde eine radikale Parotidektomie mit Tötung des Gesichtsnervs, einer ipsilateralen selektiven Halsdissektion (Stufe I–IV) und einem deepithelisierten anterolateralen freien Oberschenkellappen durchgeführt. Es wurde eine Transplantation des Nervus suralis vom Hauptstamm des Nervus facialis bis zu seinen Ästen und eine orale Kommissursuspension mit einer Fascia-lata-Schlinge durchgeführt.


=== Experiences and lessons ===
=== Erfahrungen und Lehren ===
The authors postulate that the hemifacial spasm commenced with the onset of the malignant transformation in the recurrent pleomorphic adenoma in the ipsilateral parotid gland. In the absence of any evidence of perineural invasion, they believe that peri-tumoral inflammatory responses caused the neural stimulation that resulted in hemifacial spasm.
Die Autoren postulieren, dass der hemifaziale Spasmus mit dem Einsetzen der malignen Transformation im rezidivierenden pleomorphen Adenom in der ipsilateralen Ohrspeicheldrüse begann. In Ermangelung jeglicher Hinweise auf eine perineurale Invasion gehen sie davon aus, dass peritumorale Entzündungsreaktionen die neurale Stimulation verursachten, die zu einem Hemifacial-Spasmus führte.


=== Peer-review ===
=== Peer-Review ===
This is the first reported case of malignant transformation of a recurrent pleomorphic adenoma in a parotid gland presenting with ipsilateral hemifacial spasm. In the absence of evidence of perineural invasion of the ipsilateral facial nerve, it is postulated that peri-tumoral inflammatory responses were responsible for the excitation of this nerve and the resultant hemifacial spasm.
Dies ist der erste gemeldete Fall einer malignen Transformation eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms in einer Ohrspeicheldrüse, das mit einem ipsilateralen hemifazialen Spasmus einhergeht. Da keine Hinweise auf eine perineurale Invasion des ipsilateralen Gesichtsnervs vorliegen, wird angenommen, dass peritumorale Entzündungsreaktionen für die Erregung dieses Nervs und den daraus resultierenden hemifazialen Spasmus verantwortlich waren.


== Footnotes ==
== Fußnoten ==
Institutional review board statement: This case report was exempt from the Institutional Review Board standards at Mount Sinai Beth Israel in New York.
Erklärung des Institutional Review Board: Dieser Fallbericht war von den Standards des Institutional Review Board am Mount Sinai Beth Israel in New York ausgenommen.


Informed consent statement: This case report was exempt from obtaining informed consent based on Institutional Review Board standards at Mount Sinai Beth Israel in New York.
Erklärung zur Einwilligung nach Aufklärung: Dieser Fallbericht war von der Einholung einer Einwilligung nach Aufklärung auf der Grundlage der Standards des Institutional Review Board am Mount Sinai Beth Israel in New York ausgenommen.


Conflict-of-interest statement: All the authors have no conflict of interests to declare.
Interessenkonflikterklärung: Alle Autoren haben keinen Interessenkonflikt zu erklären.


Manuscript source: Invited manuscript
Manuskriptquelle: Eingeladenes Manuskript


Specialty type: Oncology
Fachgebiet: Onkologie


Country of origin: United States
Herkunftsland: Vereinigte Staaten


Peer-review report classification
Klassifizierung von Peer-Review-Berichten


Grade A (Excellent): 0
Note A (ausgezeichnet): 0


Grade B (Very good): B
Note B (Sehr gut): B


Grade C (Good): C, C
Note C (gut): C, C


Grade D (Fair): 0
Note D (Mittelmäßig): 0


Grade E (Poor): 0
Note E (Schlecht): 0


Peer-review started: October 28, 2016
Peer-Review begann: 28. Oktober 2016


First decision: December 1, 2016
Erster Beschluss: 1. Dezember 2016


Article in press: January 3, 2017
Artikel im Druck: 3. Januar 2017


P- Reviewer: Sedassari BT, Schneider S, Takahashi H S- Editor: Qi Y L- Editor: A E- Editor: Wu HL
P- Reviewer: Sedassari BT, Schneider S, Takahashi H S- Editor: Qi Y L- Editor: A E- Editor: Wu HL


== References ==
== Verweise ==
1. Flint PW.  Cummings Otolaryngology- Head and Neck Surgery. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010.  [Google Scholar]
1. Flint PW.  Cummings Otolaryngology- Head and Neck Surgery. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010.  [Google Scholar]


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Title Intermittierende Gesichtskrämpfe als Zeichen eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms
Authors Rosalie A Machado · Sami P Moubayed · Azita Khorsandi · Juan C Hernandez-Prera · Mark L Urken
Source Document
Date 2017
Journal World J Clin Oncol
DOI 10.5306/wjco.v8.i1.86
PUBMED https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35287260/
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Intermittierende Gesichtskrämpfe als Anzeichen eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms

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Free resource by Rosalie A Machado  · Sami P Moubayed · Azita Khorsandi  · Juan C Hernandez-Prera · Mark L Urken




Abstrakt

Die enge anatomische Beziehung des Gesichtsnervs zum Parotisparenchym hat einen erheblichen Einfluss auf die auftretenden Anzeichen und Symptome sowie die Diagnose und Behandlung von Parotisneoplasien. Allerdings wurde unseres Wissens nach eine Hyperaktivität dieses Nervs, die sich als Gesichtskrampf äußert, nie als Anzeichen oder Symptom einer bösartigen Erkrankung der Ohrspeicheldrüse beschrieben. Wir berichten über einen Fall eines Karzinoms, das aus einem rezidivierenden pleomorphen Adenom der linken Ohrspeicheldrüse (d. h. einem Karzinom ex pleomorphem Adenom) entstand und mit hemifazialen Spasmen einherging. Wir skizzieren die Differentialdiagnose des Hemifacialispasmus sowie eine vorgeschlagene Pathophysiologie. Gesichtslähmungen, Lymphknotenvergrößerungen, Hautbeteiligung und Schmerzen wurden alle mit bösartigen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse in Verbindung gebracht. Bisher wurde nicht über die Entwicklung eines Gesichtsspasmus bei bösartigen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse berichtet. Die häufigsten Ursachen für hemifazialen Spasmus sind Gefäßkompression des ipsilateralen Gesichtsnervs im Kleinhirnbrückenwinkel (als primär oder idiopathisch bezeichnet) (62 %), erblich bedingt (2 %), sekundär zu Bell-Lähmung oder Gesichtsnervenverletzung (17 %). Hemifaziale Spasmen imitieren (psychogen, Tics, Dystonie, Myoklonus, Myokymie, Myorthythmie und hemimastikatorischer Spasmus) (17 %). Hemifacialer Spasmus wurde nicht im Zusammenhang mit einem bösartigen Parotistumor berichtet, muss aber bei der Differenzialdiagnose dieses vorliegenden Symptoms berücksichtigt werden.

Schlüsselwörter: Gesichtskrampf, pleomorphes Adenom, gutartiger gemischter Parotistumor, rekonstruktive Chirurgie, Speicheldrüsen

Kerntipp: Dieser Bericht stellt den ersten Fall eines hemifazialen Spasmus dar, der mit der Umwandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms in ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom einhergeht. Die Ursache hemifazialer Spasmen wird diskutiert.

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EINFÜHRUNG

Die enge anatomische Beziehung des Gesichtsnervs zur Ohrspeicheldrüse hat einen erheblichen Einfluss auf die Symptome/Anzeichen, die Diagnose und die Behandlung von Ohrspeicheldrüsenneoplasien[1]. Eine Beteiligung des Gesichtsnervs durch bösartige Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse führt in der Regel zu einer teilweisen oder vollständigen Hemifazialen Lähmung[2]. Unseres Wissens wurde jedoch nicht über eine Hyperaktivität dieses Nervs, die sich als Gesichtskrampf äußert, als charakteristisches Merkmal eines bösartigen Parotistumors berichtet. Dennoch wurde in der Literatur zweimal über einen Gesichtsspasmus als charakteristisches Merkmal eines gutartigen Parotistumors berichtet[3]. Wir berichten über einen Fall eines Karzinoms, das bei einem rezidivierenden pleomorphen Adenom (d. h. Karzinom ex pleomorphem Adenom) auftrat und mit hemifazialen Spasmen einherging. Wir skizzieren die Differentialdiagnose des Hemifacialispasmus sowie eine vorgeschlagene Pathophysiologie.

Dies ist ein einzelner institutioneller Fallbericht in einem tertiären Überweisungskrankenhaus. Das Institutional Review Board war nicht verpflichtet, einen Fall an unserer Einrichtung zu melden.

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FALLBERICHT

Eine 56-jährige Raucherin hatte in der Vorgeschichte ein pleomorphes Adenom in der linken Ohrspeicheldrüse, das im Alter von 18 Jahren mit einer oberflächlichen Parotidektomie behandelt wurde. Neunzehn Jahre nach dieser Operation stellte sich bei der Patientin ein multifokales Rezidiv vor. Es wurde eine chirurgische Untersuchung durchgeführt und es wurde festgestellt, dass der Tumor untrennbar mit dem Gesichtsnerv verbunden war. Zu diesem Zeitpunkt wurde die Resektion abgebrochen und der Gesichtsnerv nicht geopfert, und im Ohrspeicheldrüsenbett blieb eine schwere Erkrankung zurück. Der Patient unterzog sich einer externen Strahlentherapie und die Größe des Tumors blieb bei der Überwachung durch serielle Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) 10 Jahre lang stabil. Die Patientin war klinisch asymptomatisch, bis sie anfing, intermittierende ipsilaterale hemifaziale Krämpfe zu entwickeln, die spontan auftraten und alle Teile der linken Gesichtsmuskulatur betrafen, was sie dazu veranlasste, zur Untersuchung zurückzukehren.

Wiederholte CT-Scans zeigten eine Vergrößerung des sich stark und gleichmäßig vergrößernden soliden Tumors ohne Bereiche mit Nekrose oder extrakapsulärer Ausdehnung mit Ausbreitung in das linke Foramen stylomastoideum, zusammen mit verdächtigen Veränderungen im vergrößerten (15 mm) linken Lymphknoten der Ebene IV (Abbildung ​(Abbildung 1A).1A ). Eine Feinnadelaspirationsbiopsie des Tumors ergab den Verdacht auf ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom. Nach einer negativen systemischen Metastasenuntersuchung wurde der Patient für eine radikale Parotidektomie mit Tötung des Gesichtsnervs, ipsilateraler selektiver Halsdissektion (Level I-IV) und einem deepithelisierten anterolateralen freien Oberschenkellappen zur Volumenwiederherstellung in den Operationssaal gebracht um die Wundheilung zu verbessern. Der vertikale Abschnitt des Gesichtsnervs im Mastoid wurde freigelegt. Die Reparatur des primären Gesichtsnervs erfolgte durch eine Transplantation des Nervus suralis vom Hauptstamm auf den Schläfenast des Gesichtsnervs, eine Transplantation des Nervs auf den Masseter an den dominanten Mittelgesichtsästen des Gesichtsnervs sowie die Konstruktion einer oralen Kommissursuspension mit einer Fascia-lata-Schlinge .

Abbildung 1 Die axiale Computertomographie des Halses mit Kontrastmittel zeigt eine ovale, sich verstärkende Läsion der linken Ohrspeicheldrüse tief im linken Ast des Unterkiefers, zentriert am linken Stylomandibulartunnel. A: Die Läsion hatte im Jahr 2007 eine Größe von 9 mm × 7 mm × 8 mm; B: Die Läsion hatte im Jahr 2015 eine Größe von 3,1 cm × 2,8 cm × 4,5 cm.

Die abschließende chirurgische Pathologie bestätigte ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom mit einem multinodulären Wachstumsmuster. Gut umschriebene neoplastische Knötchen unterschiedlicher Größe waren in dicht fibrotischem Bindegewebe eingebettet (Abbildung ​(Abbildung 2).2). Im Narbengewebe zwischen den Knötchen waren auch Nervenbündel eingeklemmt, eine echte perineurale Invasion konnte jedoch nicht festgestellt werden. Innerhalb der Knötchen wurden zwei Herde eines frühen nicht-invasiven Karzinoms festgestellt. Innerhalb eines Knotens wurde ein 4 mm großer Herd maligner Zellen identifiziert, der von gutartigen Epithelelementen umgeben war. In einem separaten Knoten wurde außerdem eine intraduktale maligne neoplastische Proliferation mit einem intakten gutartigen myoepithelialen Zellrand festgestellt. Keiner der bösartigen neoplastischen Herde zeigte eine Invasion in angrenzendes fibroadiöses Gewebe und Nerven. Dreizehn Lymphknoten der Stufen II–V waren negativ hinsichtlich einer Tumorbeteiligung. Der Primärtumor wurde als rT4N0M0 eingestuft.

Abbildung 2 Ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom (Kreis) mit einem multinodulären Wachstumsmuster und gut umschriebenen neoplastischen Knötchen unterschiedlicher Größe war in fibroadiposes Gewebe eingebettet (Pfeile).

Die hemifazialen Krämpfe ließen nach der Operation nach und der Patient blieb nach 6 Monaten Nachuntersuchung krankheitsfrei. Der Gesichtstonus des Patienten ist wiederhergestellt, die dynamische Muskelaktivität ist jedoch noch nicht entwickelt.

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DISKUSSION

Zbären et al.[4] berichteten, dass pleomorphe Adenome 60 % aller ihrer gutartigen und bösartigen Parotisneoplasien ausmachten. Wenn das pleomorphe Adenom unbehandelt bleibt, besteht über einen Zeitraum von 15 bis 20 Jahren ein malignes Transformationsrisiko von 5 bis 25 %[5]. Das Risiko eines erneuten Auftretens nach einer primären oberflächlichen Parotidektomie beträgt 2–5 %[4], und eine maligne Veränderung bei rezidivierenden pleomorphen Adenomen liegt bei 2–24 %[6]. Zbären et al.[4] postulieren, dass das Risiko einer malignen De-novo-Veränderung mit der Zeit ab der ersten Präsentation und der Anzahl wiederkehrender Tumorepisoden zunimmt.

Die Behandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms umfasst einen primären chirurgischen Eingriff, der entweder eine oberflächliche oder eine vollständige Parotidektomie sein kann, je nach Ort des Rezidivs und dem Ausmaß der vorherigen Gesichtsnervenuntersuchung[6]. Die adjuvante Strahlentherapie ist eine weitere Behandlungsoption, die für Patienten geeignet ist, deren Tumor nicht vollständig entfernt wurde[6]. Laut Witt et al. liefert eine retrospektive Analyse den Beweis, dass die Strahlentherapie die lokale Kontrolle dieses Tumors verbessert[6]. Das Risiko einer bösartigen Veränderung der Speicheldrüsen nach einer Strahlentherapie des Halses bei 11.047 Patienten mit Hodgkin-Lymphom wurde von Boukheris et al. untersucht[7]. Sie berichteten, dass 21 Patienten ein Speicheldrüsenkarzinom entwickelten, mit einem beobachteten zu erwarteten Verhältnis von 16,9 und einem Konfidenzintervall von 95 %[7]. Das Risiko war bei Patienten unter 20 Jahren und solchen, die länger als 10 Jahre überlebten, am höchsten[7].

In einer Literaturübersicht berichtete Gnepp, dass bei 3,6 % aller Speicheldrüsenneoplasien, 6,2 % aller Mischtumoren und 11,6 % aller bösartigen Speicheldrüsenneoplasien ein Karzinom ex pleomorphem Adenom vorlag[2]. Der bösartige Tumor tritt vor allem zwischen dem sechsten und achten Lebensjahrzehnt auf[2]. Das Karzinom ex pleomorphes Adenom stellt eine bösartige Veränderung eines primären oder rezidivierenden pleomorphen Adenoms dar[2]. Nouraei et al[8] und Zbären et al[4] berichteten, dass 25 % ihrer 28 Patienten bzw. 21 % ihrer 24 Patienten ein zuvor behandeltes Parotisadenom hatten. Das Karzinom ex pleomorphes Adenom betrifft überwiegend die großen Speicheldrüsen, wobei die Mehrzahl der Fälle in der Ohrspeicheldrüse und der Unterkieferspeicheldrüse festgestellt wird[2]. Nouraei et al.[8] und Olsen et al.[9] berichteten, dass das Karzinom ex pleomorphes Adenom in 96 % bzw. 86 % ihrer Fälle in der Ohrspeicheldrüse lokalisiert war. Das häufigste klinische Erscheinungsbild eines Karzinoms ohne pleomorphes Adenom ist eine feste Masse in der Ohrspeicheldrüse[2]. Obwohl dieser Tumor normalerweise nicht invasiv ist, auf die Kapsel des Parotisadenoms beschränkt und asymptomatisch ist, wurde berichtet, dass er invasiv wird und lokale Strukturen befällt[2].

Ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom kann mit Schmerzen einhergehen, wenn es mit der Invasion lokaler Gewebe einhergeht[2]. Eine Beteiligung des Gesichtsnervs führt zu einer Fazialisparese oder -parese[2]. Olsen et al.[9] berichteten, dass 32 % der Patienten in ihrer Serie eine Beteiligung des Gesichtsnervs hatten, die sich in einer teilweisen oder vollständigen Schwäche der Gesichtsmuskulatur äußerte. In seltenen Fällen traten bei Patienten Hautgeschwüre, Tumorpilz, Hautfixierung, tastbare Lymphadenopathie und Dysphagie auf[2].

In der Literatur wurde kein Fall von hemifazialen Krämpfen oder Zuckungen im Zusammenhang mit Karzinomen (ex pleomorphen Adenomen) oder anderen malignen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse oder der Unterkieferspeicheldrüse berichtet. Das einzige bösartige Neoplasma mit Gesichtsspasmus, das wir in der Literatur identifiziert haben, war ein bösartiges Astrozytom im Kleinhirnbrückenwinkel[10]. Nach der Resektion dieses Tumors verschwanden die Gesichtskrämpfe[10]. Die beiden Fälle von Spasmus hemifazialis wurden bei gutartigen Tumoren der Ohrspeicheldrüse gemeldet. Behbehani et al.[11] berichteten über den Fall eines 47-jährigen Mannes, der sich mit einer Raumforderung der rechten Ohrspeicheldrüse und einem Spasmus hemifazialis vorstellte. Die hemifazialen Krämpfe ließen nach der Operation nicht nach, reagierten jedoch 8 Monate später auf Botulinumtoxin-A-Injektionen[11]. Destee et al.[3] berichteten auch über einen Fall eines pleomorphen Adenoms bei einem 70-jährigen Mann, der mit hemifazialen Spasmen auftrat. Während der totalen Parotidektomie wurde festgestellt, dass der Gesichtsnerv blass war und ischämisch wirkte[3]. Die hemifazialen Krämpfe ließen 8 Tage nach der Operation nach und waren innerhalb von 6 Monaten fast vollständig abgeklungen[3].

Die häufigsten Ursachen für hemifazialen Spasmus sind vaskuläre Kompression des ipsilateralen Gesichtsnervs im Kleinhirnbrückenwinkel (als primär oder idiopathisch bezeichnet) (62 %), erblich bedingt (2 %), sekundär zu Bell-Lähmung oder Gesichtsnervenverletzung (17 %). hemifaziale Spasmus-Nachahmer (psychogen, Tics, Dystonie, Myoklonus, Myokymie, Myorthythmie und hemimastikatorischer Spasmus) (17 %)[12]. Zusätzlich zu einer gründlichen Anamnese und einer vollständigen neurologischen Untersuchung empfehlen einige Autoren eine Magnetresonanztomographie und eine Angiographie des Kleinhirnbrückenwinkels[12]. Eine solche Bildgebung ist jedoch möglicherweise nicht bei allen Patienten kosteneffektiv[13], da das Vorhandensein einer ektatischen Arterie in der Magnetresonanztomographie möglicherweise nicht spezifisch für hemifaziale Spasmen ist[12]. Daher kann dies Patienten mit atypischen Merkmalen wie Taubheitsgefühl und Schwäche vorbehalten bleiben[13].

Pleomorphic adenoma 3.jpeg

Die Autoren postulieren, dass bei diesem Patienten der hemifaziale Spasmus mit dem Einsetzen der malignen Transformation im rezidivierenden pleomorphen Adenom in der Ohrspeicheldrüse begann. Da es keine Hinweise auf eine perineurale Invasion gibt, gehen wir davon aus, dass peritumorale Entzündungsreaktionen die neurale Stimulation verursacht haben, die zu einem hemifazialen Spasmus führte. Dieser Patient hatte keine vorherige Ohroperation oder eine andere bekannte Ursache, die dieses Symptom erklären könnte. Eine alternative Erklärung für die neurologischen Symptome des Patienten ist eine äußere Kompression des Gesichtsnervs. Dies könnte mit dem dichten fibrotischen Gewebe zusammenhängen, das sowohl Tumorknötchen als auch Nerven umgibt, oder mit der direkten Ausbreitung des Tumors in das linke Foramen stylomastoideum[14] (Abbildung ​(Abbildung 3).3). Der letztere Mechanismus wurde bereits von Blevins et al. vorgeschlagen[14].

Abschließend präsentieren wir den ersten Fall eines hemifazialen Spasmus im Zusammenhang mit der Umwandlung eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms in ein Karzinom ex pleomorphem Adenom. Die Pathophysiologie hemifazialer Spasmen wird diskutiert.

DANKSAGUNGEN

Die Autoren möchten sich für die großzügige Unterstützung dieser Forschung durch das Mount Sinai Health System und die THANC Foundation bedanken.

KOMMENTARE

Fallmerkmale

Eine 56-jährige Frau mit einer Vorgeschichte eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms der linken Ohrspeicheldrüse, die mit einer Operation und einer externen Strahlentherapie behandelt wurde, stellte sich wegen ipsilateralem hemifazialen Spasmus vor.

Klinische Diagnose

Die klinische Diagnose ist eine bösartige Veränderung eines pleomorphen Adenoms der Parotis mit Beteiligung des Gesichtsnervs.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose ist die Stimulation des Gesichtsnervs durch eine perineurale Invasion oder eine entzündliche Reaktion, die durch einen bösartigen Parotistumor verursacht wird.

Bildgebende Diagnose

Wiederholte CT-Scans zeigten eine Vergrößerung des sich stark und gleichmäßig vergrößernden soliden Tumors ohne Bereiche mit Nekrose oder extrakapsulärer Ausdehnung mit Ausbreitung in das linke Foramen stylomastoideum, zusammen mit verdächtigen Veränderungen im vergrößerten (15 mm) linken Lymphknoten der Ebene IV (Abbildung ​(Abbildung 1A1A).

Pathologische Diagnose

Eine Feinnadelaspirationsbiopsie des Tumors ergab den Verdacht auf ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom. Die abschließende chirurgische Pathologie bestätigte ein 5,2 cm großes pleomorphes Adenom mit einem multinodulären Wachstumsmuster mit zwei Herden eines frühen nicht-invasiven Karzinoms und keiner bösartigen Ausbreitung auf angrenzendes fibroadiöses Gewebe, Nerven oder dreizehn Lymphknoten der Stufe II–V.

Behandlung

Es wurde eine radikale Parotidektomie mit Tötung des Gesichtsnervs, einer ipsilateralen selektiven Halsdissektion (Stufe I–IV) und einem deepithelisierten anterolateralen freien Oberschenkellappen durchgeführt. Es wurde eine Transplantation des Nervus suralis vom Hauptstamm des Nervus facialis bis zu seinen Ästen und eine orale Kommissursuspension mit einer Fascia-lata-Schlinge durchgeführt.

Erfahrungen und Lehren

Die Autoren postulieren, dass der hemifaziale Spasmus mit dem Einsetzen der malignen Transformation im rezidivierenden pleomorphen Adenom in der ipsilateralen Ohrspeicheldrüse begann. In Ermangelung jeglicher Hinweise auf eine perineurale Invasion gehen sie davon aus, dass peritumorale Entzündungsreaktionen die neurale Stimulation verursachten, die zu einem Hemifacial-Spasmus führte.

Peer-Review

Dies ist der erste gemeldete Fall einer malignen Transformation eines rezidivierenden pleomorphen Adenoms in einer Ohrspeicheldrüse, das mit einem ipsilateralen hemifazialen Spasmus einhergeht. Da keine Hinweise auf eine perineurale Invasion des ipsilateralen Gesichtsnervs vorliegen, wird angenommen, dass peritumorale Entzündungsreaktionen für die Erregung dieses Nervs und den daraus resultierenden hemifazialen Spasmus verantwortlich waren.

Fußnoten

Erklärung des Institutional Review Board: Dieser Fallbericht war von den Standards des Institutional Review Board am Mount Sinai Beth Israel in New York ausgenommen.

Erklärung zur Einwilligung nach Aufklärung: Dieser Fallbericht war von der Einholung einer Einwilligung nach Aufklärung auf der Grundlage der Standards des Institutional Review Board am Mount Sinai Beth Israel in New York ausgenommen.

Interessenkonflikterklärung: Alle Autoren haben keinen Interessenkonflikt zu erklären.

Manuskriptquelle: Eingeladenes Manuskript

Fachgebiet: Onkologie

Herkunftsland: Vereinigte Staaten

Klassifizierung von Peer-Review-Berichten

Note A (ausgezeichnet): 0

Note B (Sehr gut): B

Note C (gut): C, C

Note D (Mittelmäßig): 0

Note E (Schlecht): 0

Peer-Review begann: 28. Oktober 2016

Erster Beschluss: 1. Dezember 2016

Artikel im Druck: 3. Januar 2017

P- Reviewer: Sedassari BT, Schneider S, Takahashi H S- Editor: Qi Y L- Editor: A E- Editor: Wu HL

Verweise

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