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Sclerodermia

La sclerosi sistemica (sclerodermia, SSc) è una rara malattia autoimmune multisistemica caratterizzata da autoanticorpi, vasculopatia e fibrosi della pelle e degli organi interni ma è utile eseguire una revisione sistematica del coinvolgimento neurologico nella sclerosi sistemica (SSc) e nella sclerodermia localizzata (LS), descrivendo le caratteristiche cliniche, il neuroimaging e il trattamento.

Uno studio di Tiago Nardi Amaral et al. in una ricerca bibliografica in PubMed utilizzando i seguenti termini MeSH, sclerodermia, sclerosi sistemica, sclerodermia localizzata, sclerodermia localizzata "en coup de sabre", sindrome di Parry-Romberg, deterioramento cognitivo, memoria, convulsioni, epilessia, mal di testa, depressione, ansia, disturbi dell'umore, Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsichiatria, psicosi, coinvolgimento neurologico, neuropatia, nervi periferici, nervi cranici, sindrome del tunnel carpale, intrappolamento ulnare, sindrome del tunnel tarsale, mononeuropatia, polineuropatia, radicolopatia, mielopatia, sistema nervoso autonomo, sistema nervoso, elettroencefalografia (EEG), elettromiografia (EMG), risonanza magnetica (MRI) , e angiografia a risonanza magnetica (MRA) è giunto alle seguenti conclusioni: Sono stati identificati un totale di 182 case report/studi riguardanti SSc e 50 riferiti a LS.

In LS, predominavano convulsioni (41,58%) e mal di testa (18,81%). Tuttavia, sono state fatte descrizioni del vario coinvolgimento dei nervi cranici e dell'emiparesi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale nell'SSc era caratterizzato da cefalea (23,73%), convulsioni (13,56%) e deterioramento cognitivo (8,47%). Depressione e ansia sono state osservate frequentemente (rispettivamente 73,15% e 23,95%). Miopatia (51,8%), neuropatia del trigemino (16,52%), polineuropatia sensomotoria periferica (14,25%) e sindrome del tunnel carpale (6,56%) sono stati il ​​coinvolgimento più frequente del sistema nervoso periferico nell'SSc.

Ma questo non è tutto perchè ci sono alcune varianti della sclerodermia come la Morfea.

Morfea

La morfea è una forma di sclerodermia che si presenta con chiazze isolate di pelle indurita sul viso, sulle mani e sui piedi o in qualsiasi altra parte del corpo, senza coinvolgimento degli organi interni. La Morfea si presenta più spesso come macule o placche di pochi centimetri di diametro, ma può anche presentarsi come bande o in lesioni guttate o noduli.[ La morfea è un ispessimento e indurimento della pelle e dei tessuti sottocutanei dovuto all'eccessiva deposizione di collagene.

La morfea comprende condizioni specifiche che vanno da placche molto piccole che coinvolgono solo la pelle a malattie diffuse che causano deformità funzionali ed estetiche. La morphea si differenzia dalla sclerosi sistemica per la sua presunta mancanza di coinvolgimento degli organi interni.

Purtroppo il cammino è ancora difficoltoso perchè la lunga serie di varianti non esclude una forma di 'Spasmo emimasticatorio' da Morfea come ben descritto da H J Kim et al. in cui si asserisce che sulla base dei risultati clinici ed elettrofisiologici trigeminali come il blink reflex, il jaw jerk ed il periodo silente masseterino, la demielinizzazione focale dei rami motori del nervo trigeminale a causa di alterazioni dei tessuti profondi è suggerita come causa di attività elettriche eccitatorie anormali con conseguente movimento masticatorio involontario e spasmo.

Quest'ultima asserzione indica un coinvolgimento delle attività elettriche eccitatorie fisiologiche ed enfatiche.