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esclerodermia
La esclerosis sistémica (esclerodermia, SSc) es una rara enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por autoanticuerpos, enfermedad vascular y fibrosis de la piel y los órganos internos. Un estudio de Tiago Nardi Amaral etal. [1]en una búsqueda bibliográfica en PubMed usando los siguientes términos MeSH, esclerodermia, esclerosis sistémica, esclerodermia localizada, esclerodermia localizada "en golpe de sable", síndrome de Parry-Romberg, deterioro cognitivo, memoria, convulsiones, epilepsia, dolor de cabeza, depresión, ansiedad, trastornos del estado de ánimo , Centro de Estudios Epidemiológicos Depresión (CES-D), SF-36, Inventario de Depresión de Beck (BDI), Inventario de Ansiedad de Beck (BAI), Cuestionario de Salud del Paciente-9 (PHQ-9), neuropsiquiatría, psicosis, afectación neurológica, neuropatía, nervios periféricos, nervios craneales, síndrome del túnel carpiano, atrapamiento cubital, síndrome del túnel tarsiano, mononeuropatía, polineuropatía, radiculopatía, mielopatía, sistema nervioso autónomo, sistema nervioso, electroencefalografía (EEG), electromiografía (EMG), resonancia magnética nuclear (RMN) y angiografía por resonancia magnética (ARM).
Los resultados de este estudio fueron los siguientes: Se identificaron un total de 182 informes/estudios de casos relacionados con SSc y 50 con LS. Los pacientes con SSc totalizaron 9506, mientras que los datos sobre 224 pacientes con LS estaban disponibles. En LS predominaron las convulsiones (41,58%) y la cefalea (18,81%). Sin embargo, se han hecho descripciones de varios compromisos de nervios craneales y hemiparesia. La afectación del sistema nervioso central en la ES se caracterizó por cefalea (23,73 %), convulsiones (13,56 %) y deterioro cognitivo (8,47 %). Se observaron con frecuencia depresión y ansiedad (73,15% y 23,95%, respectivamente). La miopatía (51,8%), la neuropatía del trigémino (16,52%), la polineuropatía sensitivomotora periférica (14,25%) y el síndrome del túnel carpiano (6,56%) fueron las afectaciones del sistema nervioso periférico más frecuentes en la SSc.
Pero esto no es todo porque existen algunas variantes de la esclerodermia como la Morfea.
Morfea
La morfea es una forma de esclerodermia que afecta a parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies, o en cualquier otra parte del cuerpo, sin afectación de órganos internos. La morfea ocurre con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede ocurrir como bandas o en lesiones guttatas o nódulos.i.[[2]La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido al depósito excesivo de colágeno.
La morfea abarca condiciones específicas que van desde placas muy pequeñas que involucran solo la piel hasta enfermedades generalizadas que causan deformidades funcionales y cosméticas. La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos.[3]
Desafortunadamente, el viaje sigue siendo difícil porque la larga serie de variantes no excluye una forma de espasmo hemimasticatorio de Morpheus como bien se describe por H J Kim et al.[4]afirmando que, con base en los hallazgos clínicos y electrofisiológicos del trigémino, como el reflejo de parpadeo, el reflejo mandibular y el período de silencio maseterino, se sugiere que la desmielinización focal de las ramas motoras del nervio trigémino debido a anomalías del tejido profundo es la causa de la actividad eléctrica, sensaciones excitatorias anormales que dan como resultado una movimiento de masticación involuntario y espasmo.
La última afirmación indica una participación de actividades eléctricas excitatorias normales y enfáticas.
- ↑ Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.