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Difference between revisions of "Hemimastikatorischer Spasmus"
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== Zusammenfassung == | |||
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== | ==Einführung== | ||
Bevor wir uns in die Kernfrage der Diskussion über die Pathologie unserer Patientin Mary Poppins begeben, scheint es wichtig, sich auf einige Aspekte eines neuromotorischen Typs zu konzentrieren, insbesondere auf einen 'Hemimasticatory Spasm', um den Entschlüsselungsprozess des Signals zu bestimmen. | |||
Zunächst einmal ist es nicht so komplex, eine Diagnose eines 'Hemimasticatory Spasm' zu stellen, aber es ist schwieriger, eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zwischen einem 'Hemifacial Spasm' und der Art der Erkrankung zur Ausrichtung der Therapie vorzunehmen. | |||
Wir sollten zunächst induzierte Bewegungsstörungen in Betracht ziehen, die als unfreiwillige oder abnormale Bewegungen definiert werden, die durch Trauma der Schädel-oder peripheren Nerven oder Wurzeln ausgelöst werden.<ref>Joseph Jankovic. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19555833/ Peripherally induced movement disorders] Neurol Clin. 2009 Aug;27(3):821-32, vii, doi: 10.1016/j.ncl.2009.04.005.</ref> In diesem Zusammenhang sollten unfreiwillige Bewegungen einschließlich Spasmen sowie Pathologien des Zentralnervensystems sowie des peripheren Nervensystems berücksichtigt werden. In einer Studie von Seung Hwan Lee et al.<ref>Seung Hwan Lee 1, Bong Arm Rhee, Seok Keun Choi, Jun Seok Koh, Young Jin Lim. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20845049/ Cerebellopontine angle tumors causing hemifacial spasm: types, incidence, and mechanism in nine reported cases and literature review.] Acta Neurochir (Wien) 2010 Nov;152(11):1901-8. doi: 10.1007/s00701-010-0796-1.Epub 2010 Sep 16.</ref> wurden zwei Vestibularschwannome, fünf Meningeome und zwei Epidermoidtumore einbezogen. Ein Hemifacialspasmus trat bei acht Patienten auf derselben Seite der Läsion auf, während er bei nur einem Patienten auf der gegenüberliegenden Seite der Läsion auftrat. Hinsichtlich der Pathogenese von Hemifacialspasmen waren bei sechs Patienten die Blutgefäße beteiligt, der Tumor hatte bei einem Patienten die Auskleidung des Gesichtsnervs betroffen, ein hypervaskulärer Tumor hatte den Gesichtsnerv ohne Schädigung der Blutgefäße bei einem Patienten komprimiert, und ein riesiger Tumor, der den Hirnstamm komprimierte, hatte somit die Beteiligung des kontralateralen Gesichtsnervs bei einem Patienten verursacht. Der Hemifacialspasmus löste sich bei sieben Patienten auf, während er sich bei zwei Patienten mit einem Vestibularschwannom und einem Epidermoidtumor vorübergehend verbesserte und dann nach einem Monat wieder auftrat.<blockquote>Daher sollten lokale Ursachen, einschließlich zentraler Ursachen, die zu Gesichts- und/oder Kieferspasmen führen können, berücksichtigt werden, wie zum Beispiel Fälle von Vestibularschwannom und Epidermoidtumor. </blockquote> | |||
=== | ===Vestibuläres und Trigeminus-Schwannom=== | ||
Sekundärer Hemifacialspasmus aufgrund eines Vestibularschwannoms ist sehr selten. Die Studie von S. Peker et al.<ref>S Peker, K Ozduman, T Kiliç, M N Pamir. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15346321/ Relief of hemifacial spasm after radiosurgery for intracanalicular vestibular schwannoma.] Minim Invasive Neurosurg. 2004 Aug;47(4):235-7. doi: 10.1055/s-2004-818485.</ref> war der erste berichtete Fall eines Hemifacialspasmus, der auf Gamma-Knife-Radiochirurgie bei einem Patienten mit einem intrakanalikulären Vestibularschwannom ansprach. Sowohl die Spasmusauflösung als auch die Kontrolle des Tumorwachstums wurden mit einer einzigen Sitzung der Gamma-Knife-Radiochirurgie erreicht. Der 49-jährige männliche Patient hatte eine 6-monatige Anamnese mit einseitigem Hörverlust und Hemifacialspasmus. Die MRT-Untersuchung ergab ein intrakanalikuläres Vestibularschwannom. Der Patient wurde mit Radiochirurgie behandelt und erhielt 13 Gy an der 50% Isodosenlinie. Eine Kontrolle des Tumorwachstums wurde erreicht und es gab keine Veränderung des Tumorvolumens bei der letzten Nachuntersuchung nach 22 Monaten. Der Hemifacialspasmus war nach einem Jahr vollständig aufgelöst. Die chirurgische Entfernung der vermutlich verursachenden Raumforderung wurde als einzige Behandlung bei sekundärem Hemifacialspasmus beschrieben. <blockquote>Die MRT ist die Bildgebungsmodalität der Wahl und ist in der geeigneten klinischen Situation in der Regel diagnostisch aussagekräftig. Die dünn geschnittenen T2-gewichteten 3D-CISS-Axialsequenzen sind wichtig für die korrekte Bewertung des zisternalen Segments des Nervs. Sie sind normalerweise hypointens in T1, hyperintens in T2 mit Kontrastmittelanreicherung nach Gadolinium. Aber es sollte uns nicht überraschen, wenn Fälle wie der von Brandon Emilio Bertot et al.<ref name=":02">Brandon Emilio Bertot, Melissa Lo Presti, Katie Stormes, Jeffrey S Raskin, Andrew Jea, Daniel Chelius, Sandi Lam. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7451153/#!po=12.5000 Trigeminal schwannoma presenting with malocclusion: A case report and review of the literature.]Surg Neurol Int. 2020 Aug 8;11:230. doi: 10.25259/SNI_482_2019.eCollection 2020.</ref> auftreten, in dem ein klinischer Fall eines 16-jährigen Jungen mit einer atypischen Inzidenz eines großen Trigeminus-Schwannoms mit schmerzloser Malokklusion und einseitiger Kaukraftschwäche präsentiert wurde. Dieser Fall ist nach unserem Kenntnisstand der erste dokumentierte Fall, bei dem ein Trigeminus-Schwannom eine echte Malokklusion mit Masseterschwäche verursachte, und ist der 19. dokumentierte Fall einer einseitigen Trigeminus-Motorneuropathie verschiedener Ätiologie. Aus einer Studie von Ajay Agarwal<ref>Ajay Agarwal. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4757116/ Intracranial trigeminal schwannoma] Ajay Agarwal. Neuroradiol J.2015 Feb;28(1):36-41. doi: 10.15274/NRJ-2014-10117.</ref> geht jedoch hervor, dass intrakranielle Trigeminus-Schwannome seltene Tumoren sind. Die Patienten präsentieren sich in der Regel mit Symptomen einer Funktionsstörung des Trigeminusnervs, wobei das häufigste Symptom Gesichtsschmerzen sind. <gallery mode="slideshow" heights="200" caption="Trigeminal schwannoma presenting with malocclusion: A case report and review of the literature"> | |||
File:Scwannoma.jpeg|'''Figure 1:''' Preoperative MRI Figure Description: T1-weighted contrast MRI with axial, sagittal, and coronal views of 5.2 × 7.8 × 5.1 cm heterogeneous extra-axial enhancing mass centered in the mesial temporal region left with involvement of the skull base and left foramen ovale, teres and spinosa, encasement and moderate narrowing of the left internal carotid artery, mild obstructive hydrocephalus and marked compression of the brainstem. | File:Scwannoma.jpeg|'''Figure 1:''' Preoperative MRI Figure Description: T1-weighted contrast MRI with axial, sagittal, and coronal views of 5.2 × 7.8 × 5.1 cm heterogeneous extra-axial enhancing mass centered in the mesial temporal region left with involvement of the skull base and left foramen ovale, teres and spinosa, encasement and moderate narrowing of the left internal carotid artery, mild obstructive hydrocephalus and marked compression of the brainstem. | ||
File:Scwannoma 1.jpeg|'''Figure 2:''' Postoperative magnetic resonance imaging figure description: contrasted T1-weighted magnetic resonance imaging with axial, sagittal, and coronal views demonstrates near complete resection with a thin rim of residual tumor along the lateral dural margin of the left cavernous sinus/lesser sphenoid wing and at the floor of the left middle cranial fossa extending posteriorly to the roof of the remodeled left petrous temporal bone. | File:Scwannoma 1.jpeg|'''Figure 2:''' Postoperative magnetic resonance imaging figure description: contrasted T1-weighted magnetic resonance imaging with axial, sagittal, and coronal views demonstrates near complete resection with a thin rim of residual tumor along the lateral dural margin of the left cavernous sinus/lesser sphenoid wing and at the floor of the left middle cranial fossa extending posteriorly to the roof of the remodeled left petrous temporal bone. | ||