Difference between revisions of "Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent"

Zbären et al [4] ont rapporté que les adénomes pléomorphes représentaient 60 % de tous leurs néoplasmes parotidiens bénins et malins. Lorsqu'il n'est pas traité, l'adénome pléomorphe présente un risque de transformation maligne de 5 % à 25 % sur une période de 15 à 20 ans [5]. Le risque de récidive après parotidectomie superficielle primaire est de 2 % à 5 % [4], et l'évolution maligne des adénomes pléomorphes récurrents a une incidence de 2 % à 24 % [6]. Zbären et al [4] postulent que le risque de changement malin de novo augmente avec le temps depuis la première présentation et le nombre d'épisodes récurrents de la tumeur.

Le traitement de l'adénome pléomorphe récurrent implique une chirurgie primaire qui peut être une parotidectomie superficielle ou totale en fonction du site de la récidive et de l'étendue de l'exploration antérieure du nerf facial [6]. La radiothérapie adjuvante est une autre option thérapeutique adaptée aux patients dont la tumeur n'est pas complètement excisée[6]. Selon Witt et al, une analyse rétrospective apporte la preuve que la radiothérapie améliore le contrôle local de cette tumeur [6]. Le risque de modification maligne des glandes salivaires après une radiothérapie au cou chez 11047 patients atteints de lymphome de Hodgkin a été étudié par Boukheris et al [7]. Ils ont rapporté que 21 patients avaient développé un carcinome des glandes salivaires avec un rapport observé/attendu de 16,9 et un intervalle de confiance de 95 %[7]. Le risque était le plus élevé chez les patients de moins de 20 ans et ceux qui ont survécu plus de 10 ans [7].

Dans une revue de la littérature, Gnepp a rapporté que le carcinome ex adénome pléomorphe était présent dans 3,6 % de tous les néoplasmes des glandes salivaires, 6,2 % de toutes les tumeurs mixtes et 11,6 % de tous les néoplasmes malins des glandes salivaires [2]. La tumeur maligne se rencontre principalement entre la sixième et la huitième décennie de la vie[2]. Le carcinome de l'adénome pléomorphe représente une modification maligne d'un adénome pléomorphe primaire ou récurrent[2]. Nouraei et al [8] et Zbären et al [4] ont rapporté que 25 % de leurs 28 patients et 21 % de leurs 24 patients, respectivement, avaient un adénome parotidien précédemment traité. Le carcinome ex adénome pléomorphe affecte principalement les principales glandes salivaires avec une majorité de cas notés dans les glandes parotides et sous-maxillaires [2]. Nouraei et al [8] et Olsen et al [9] ont rapporté que le carcinome ex adénome pléomorphe était situé dans la glande parotide dans 96 % et 86 % de leurs cas, respectivement. La présentation clinique la plus courante du carcinome ex adénome pléomorphe est une masse ferme dans la glande parotide [2]. Cette tumeur, bien que typiquement non invasive, confinée à la capsule de l'adénome parotidien et asymptomatique, a été rapportée comme étant devenue invasive et impliquant des structures locales [2].

Le carcinome ex adénome pléomorphe peut présenter des douleurs lorsqu'il est associé à une invasion des tissus locaux [2]. L'atteinte du nerf facial provoque une parésie faciale ou une paralysie[2]. Olsen et al [9] ont rapporté que 32 % des patients de leur série présentaient une atteinte du nerf facial se manifestant par une faiblesse partielle ou complète des muscles faciaux. Rarement, les patients ont présenté une ulcération cutanée, une mycose tumorale, une fixation cutanée, une lymphadénopathie palpable et une dysphagie [2].

Aucun cas de spasmes hémifaciaux ou de contractions musculaires associés à un carcinome ex adénome pléomorphe ou à toute autre tumeur maligne de la parotide ou de la glande sous-maxillaire n'a été rapporté dans la littérature. La seule tumeur maligne présentant un spasme facial que nous avons identifiée dans la littérature était un astrocytome malin situé à l'angle ponto-cérébelleux [10]. Après la résection de cette tumeur, les spasmes faciaux ont disparu [10]. Les deux cas de spasme hémifacial ont été rapportés avec des tumeurs bénignes de la parotide. Behbehani et al [11] ont rapporté le cas d'un homme de 47 ans qui s'est présenté avec une masse parotide droite et un spasme hémifacial. Les spasmes hémifaciaux n'ont pas diminué après la chirurgie, mais ont répondu 8 mois plus tard aux injections de toxine botulique A [11]. Destee et al [3] ont également rapporté un cas d'adénome pléomorphe chez un homme de 70 ans qui présentait des spasmes hémifaciaux. Au cours de la parotidectomie totale, il a été noté que le nerf facial était pâle et apparaissait ischémique [3]. Les spasmes hémifaciaux ont diminué 8 jours après l'opération et ont presque complètement disparu en 6 mois [3].

Les causes les plus fréquentes de spasme hémifacial sont la compression vasculaire du nerf facial homolatéral à l'angle ponto-cérébelleux (appelée primaire ou idiopathique) (62 %), héréditaire (2 %), secondaire à la paralysie de Bell ou à une lésion du nerf facial (17 %), et imitateurs de spasmes hémifaciaux (psychogéniques, tics, dystonie, myoclonie, myokymie, myorthythmie et spasme hémimasticatoire) (17 %) [12]. En plus d'une anamnèse approfondie et d'un examen neurologique complet, certains auteurs recommandent l'imagerie par résonance magnétique et l'angiographie de l'angle ponto-cérébelleux [12]. Cependant, une telle imagerie peut ne pas être rentable chez tous les patients [13], car la présence d'une artère ectasique à l'imagerie par résonance magnétique peut ne pas être spécifique des spasmes hémifaciaux [12]. Par conséquent, cela peut être réservé aux patients présentant des caractéristiques atypiques telles qu'un engourdissement et une faiblesse [13].

Les auteurs postulent que chez ce patient le spasme hémifacial a commencé avec le début de la transformation maligne dans l'adénome pléomorphe récurrent de la glande parotide. En l'absence de toute preuve d'invasion périneurale, nous pensons que les réponses inflammatoires péritumorales ont provoqué la stimulation neurale qui a entraîné un spasme hémifacial. Ce patient n'avait pas subi de chirurgie de l'oreille antérieure ni aucune autre étiologie connue pour expliquer ce symptôme. Une autre explication aux symptômes neurologiques du patient est la compression externe du nerf facial. Cela pourrait être lié au tissu fibrotique dense entourant à la fois les nodules tumoraux et les nerfs ou à l'extension directe de la tumeur dans le foramen stylomastoïdien gauche [14] (Figure ​(Figure3).3). Ce dernier mécanisme a déjà été proposé par Blevins et al [14].

En conclusion, nous présentons le premier cas de spasme hémifacial associé à la transformation d'un adénome pléomorphe récurrent en un carcinome ex pléomorphe. La physiopathologie des spasmes hémifaciaux est discutée.