Difference between revisions of "1° Caso clínico: Espasmo hemimasticatorio"

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[[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|'''Figure 10:''' A la derecha indicado con EMG se muestra el registro de la descarga de la unidad motora en el masetero derecho en el momento del espasmo mientras que a la derecha abajo indicado con onda M podemos ver dos potenciales motores evocados por la estimulación eléctrica en fosa infratemporal registrados en el masetero. Con la onda H es posible notar el registro de la onda H heterónoma en el temporal ipsilateral a la estimulación.]]
[[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|'''Figure 10:''' A la derecha indicado con EMG se muestra el registro de la descarga de la unidad motora en el masetero derecho en el momento del espasmo mientras que a la derecha abajo indicado con onda M podemos ver dos potenciales motores evocados por la estimulación eléctrica en fosa infratemporal registrados en el masetero. Con la onda H es posible notar el registro de la onda H heterónoma en el temporal ipsilateral a la estimulación.]]


=== Conclusions ===
=== Conclusiones ===


Following this step by step path we have demonstrated a peripheral motor nerve injury as originally proposed by Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Conduction studies have shown a slowing of conduction in the extracranial course of masticatory nerve fibers without a reduction in the amplitude of <math>M-wave</math> and obviously EMG signs of chronic denervation. The temporal muscle biopsy appeared histologically normal.
Siguiendo este camino paso a paso hemos demostrado una lesión del nervio motor periférico como la propuesta originalmente por Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Los estudios de conducción han mostrado un enlentecimiento de la conducción en el curso extracraneal de las fibras nerviosas masticatorias sin una reducción en la amplitud de <math>M-wave</math> y obviamente signos EMG de denervación crónica. La biopsia del músculo temporal parecía histológicamente normal.


{{Q2|These results indicate axon-sparing demielination.}}  
{{Q2|Estos resultados indican desmielinización conservadora de axones.}}  


The absence of the jaw jerk on the diseased side indicates damage to the large diameter afferent fibers ({{:F:A-alpha}}) from the neuromuscular spindles. A lesion of few afferents {{:F:A-alpha}} could easily abolish the jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>
La ausencia del reflejo mandibular en el lado enfermo indica daño en la fibra aferente de gran diámetro ({{:F:A-alpha}}) de los husos neuromusculares. Una lesión de pocas aferencias. {{:F:A-alpha}} podría abolir fácilmente el tirón de la mandíbula.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>


Muscle nerve damage would not be explained only because patients with Hemimasticatory Spasm (HMS) do not have sensory disturbances but also because they often only have spasms in one or two levator mandibular muscles. These observations argue against damage to the motor root or to the intracranial portion of the mandibular nerve where the motor bundles are closely grouped,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favoring damage to the individual muscle nerves that pass through the infratemporal fossa.
El daño de los nervios musculares no se explicaría solo porque los pacientes con espasmo hemimasticatorio (HMS) no tienen alteraciones sensoriales, sino también porque a menudo solo tienen espasmos en uno o dos músculos mandibulares elevadores. Estas observaciones argumentan en contra del daño a la raíz motora o a la porción intracraneal del nervio mandibular donde los haces motores se agrupan estrechamente.,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favoreciendo el daño de los nervios musculares individuales que pasan por la fosa infratemporal.


The mechanism of involvement of facial paroxysmal involuntary activity has been discussed by Kaufnan<ref name="kauf" /> and by Thompson and Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> who emphasized the close similarity between hemimasticatory and hemifacial spasm.
El mecanismo de participación de la actividad involuntaria paroxística facial ha sido discutido por Kaufnan<ref name="kauf" />y por Thompson and Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> quien enfatizó la estrecha similitud entre el espasmo hemimasticatorio y hemifacial.


In EMG, these prolonged spasms fit perfectly into the description of cramps, that is, discharges of irregular motor units that progressively increase, leading to the recruitment of much of the muscle of synchronous discharges at speeds of 40 to 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Common to hemifacial spasm and cramps however, ectopic EMG activities can also be detected.
En EMG, estos espasmos prolongados encajan perfectamente en la descripción de los calambres, es decir, descargas de unidades motoras irregulares que aumentan progresivamente, dando lugar al reclutamiento de gran parte del músculo de descargas sincrónicas a velocidades de 40 a 60 Hz..<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Sin embargo, comunes a los espasmos y calambres hemifaciales, también se pueden detectar actividades EMG ectópicas.


This could be responsible for the high frequency of EMG discharges at a frequency of 100-200 Hz and the synchronization of the entire muscle or multiple muscles, and post-activity. The synchronization could be explained by the lateral spread of discharges from adjacent nerve fibers,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generating a local re-excitation circuit. Posthumous EMG activity consists of paroxysmal discharges that may follow a voluntary orthodromic contraction or antidromic impulses,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> and is attributed to self-excitation of the same axons after the passage of an impulse.
Esto podría ser responsable de la alta frecuencia de las descargas de EMG a una frecuencia de 100-200 Hz y la sincronización de todo el músculo o de múltiples músculos y la actividad posterior. La sincronización podría explicarse por la propagación lateral de las descargas de las fibras nerviosas adyacentes.,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generando un circuito de reexcitación local. La actividad EMG póstuma consiste en descargas paroxísticas que pueden seguir una contracción ortodrómica voluntaria o impulsos antidrómicos.,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> y se atribuye a la autoexcitación de los mismos axones tras el paso de un impulso.






In our patient Mary Poppins we observed a synchronization of the whole or a large part of the muscle involved in the spasm (fig 10, EMG); the self-excitation is evidenced by the recording of the evoked discharges following the response of the stimulation of the chewing nerves (Fig. 10, E). These results support the hypothesis that spontaneous activity 'arises' in a demyelinated peripheral nerve, a phenomenon called hepaptic.<ref name="niels" />
En nuestra paciente Mary Poppins observamos una sincronización de todo o gran parte del músculo implicado en el espasmo (fig 10, EMG); la autoexcitación se evidencia mediante el registro de las descargas provocadas tras la respuesta de la estimulación de los nervios masticatorios (Fig. 10, E). Estos resultados apoyan la hipótesis de que la actividad espontánea 'surge' en un nervio periférico desmielinizado, un fenómeno llamado hepaptic.<ref name="niels" />


In conclusion, the patient was affected by 'Hemimasticatory Spasm' mainly focused on the right masseter muscle but with indirect diffusion of the phenomenon to the right temporal muscle probably due to hepaptic activity due to the demyelination of the masticatory motor nerves in the infratemporal fossa. Botulinum endotoxin therapy was started immediately with total regression of the disease 10 years later.
En conclusión, el paciente se encontraba afectado por un 'Espasmo Hemimasticatorio' focalizado principalmente en el músculo masetero derecho pero con difusión indirecta del fenómeno al músculo temporal derecho probablemente debido a la actividad hepática por la desmielinización de los nervios motores masticatorios en la fosa infratemporal. Se inició tratamiento con endotoxina botulínica de inmediato con regresión total de la enfermedad 10 años después.


{{Q2|But how do we get to decrypt a machine language code?|we will try to describe it in the chapter 'Crypted code: Ephaptic transmission' at the end of the section 'Hemasticatory spasm'}}
{{Q2|Pero, ¿cómo llegamos a descifrar un código de lenguaje de máquina?|trataremos de describirlo en el capítulo 'Código encriptado: Transmisión efáptica' al final de la sección 'Espasmo hemimasticatorio'}}


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