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[[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|'''Figure 10:''' A la derecha indicado con EMG se muestra el registro de la descarga de la unidad motora en el masetero derecho en el momento del espasmo mientras que a la derecha abajo indicado con onda M podemos ver dos potenciales motores evocados por la estimulación eléctrica en fosa infratemporal registrados en el masetero. Con la onda H es posible notar el registro de la onda H heterónoma en el temporal ipsilateral a la estimulación.]] | [[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|'''Figure 10:''' A la derecha indicado con EMG se muestra el registro de la descarga de la unidad motora en el masetero derecho en el momento del espasmo mientras que a la derecha abajo indicado con onda M podemos ver dos potenciales motores evocados por la estimulación eléctrica en fosa infratemporal registrados en el masetero. Con la onda H es posible notar el registro de la onda H heterónoma en el temporal ipsilateral a la estimulación.]] | ||
=== | === Conclusiones === | ||
Siguiendo este camino paso a paso hemos demostrado una lesión del nervio motor periférico como la propuesta originalmente por Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Los estudios de conducción han mostrado un enlentecimiento de la conducción en el curso extracraneal de las fibras nerviosas masticatorias sin una reducción en la amplitud de <math>M-wave</math> y obviamente signos EMG de denervación crónica. La biopsia del músculo temporal parecía histológicamente normal. | |||
{{Q2| | {{Q2|Estos resultados indican desmielinización conservadora de axones.}} | ||
La ausencia del reflejo mandibular en el lado enfermo indica daño en la fibra aferente de gran diámetro ({{:F:A-alpha}}) de los husos neuromusculares. Una lesión de pocas aferencias. {{:F:A-alpha}} podría abolir fácilmente el tirón de la mandíbula.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref> | |||
El daño de los nervios musculares no se explicaría solo porque los pacientes con espasmo hemimasticatorio (HMS) no tienen alteraciones sensoriales, sino también porque a menudo solo tienen espasmos en uno o dos músculos mandibulares elevadores. Estas observaciones argumentan en contra del daño a la raíz motora o a la porción intracraneal del nervio mandibular donde los haces motores se agrupan estrechamente.,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favoreciendo el daño de los nervios musculares individuales que pasan por la fosa infratemporal. | |||
El mecanismo de participación de la actividad involuntaria paroxística facial ha sido discutido por Kaufnan<ref name="kauf" />y por Thompson and Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> quien enfatizó la estrecha similitud entre el espasmo hemimasticatorio y hemifacial. | |||
En EMG, estos espasmos prolongados encajan perfectamente en la descripción de los calambres, es decir, descargas de unidades motoras irregulares que aumentan progresivamente, dando lugar al reclutamiento de gran parte del músculo de descargas sincrónicas a velocidades de 40 a 60 Hz..<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Sin embargo, comunes a los espasmos y calambres hemifaciales, también se pueden detectar actividades EMG ectópicas. | |||
Esto podría ser responsable de la alta frecuencia de las descargas de EMG a una frecuencia de 100-200 Hz y la sincronización de todo el músculo o de múltiples músculos y la actividad posterior. La sincronización podría explicarse por la propagación lateral de las descargas de las fibras nerviosas adyacentes.,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generando un circuito de reexcitación local. La actividad EMG póstuma consiste en descargas paroxísticas que pueden seguir una contracción ortodrómica voluntaria o impulsos antidrómicos.,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> y se atribuye a la autoexcitación de los mismos axones tras el paso de un impulso. | |||
En nuestra paciente Mary Poppins observamos una sincronización de todo o gran parte del músculo implicado en el espasmo (fig 10, EMG); la autoexcitación se evidencia mediante el registro de las descargas provocadas tras la respuesta de la estimulación de los nervios masticatorios (Fig. 10, E). Estos resultados apoyan la hipótesis de que la actividad espontánea 'surge' en un nervio periférico desmielinizado, un fenómeno llamado hepaptic.<ref name="niels" /> | |||
En conclusión, el paciente se encontraba afectado por un 'Espasmo Hemimasticatorio' focalizado principalmente en el músculo masetero derecho pero con difusión indirecta del fenómeno al músculo temporal derecho probablemente debido a la actividad hepática por la desmielinización de los nervios motores masticatorios en la fosa infratemporal. Se inició tratamiento con endotoxina botulínica de inmediato con regresión total de la enfermedad 10 años después. | |||
{{Q2| | {{Q2|Pero, ¿cómo llegamos a descifrar un código de lenguaje de máquina?|trataremos de describirlo en el capítulo 'Código encriptado: Transmisión efáptica' al final de la sección 'Espasmo hemimasticatorio'}} | ||
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