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1° Klinischer Fall: Hemimastikatorischer Spasmus (view source)

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 [[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|'''Figure 10:''' Rechts mit EMG gekennzeichnet ist die Aufzeichnung der Entladung der motorischen Einheit am rechten Masseter zum Zeitpunkt des Krampfs gezeigt, während rechts unten mit M-Welle gekennzeichnet zwei motorische Potentiale zu sehen sind, die durch die elektrische Stimulation in der infratemporalen Fossa aufgezeichnet wurden auf dem Masseter. Bei der H-Wave ist es möglich, die Aufzeichnung der heteronomen H-Wave zeitlich ipsilateral zur Stimulation zu bemerken.]]
-=== Conclusions ===
+=== Schlussfolgerungen ===
-Following this step by step path we have demonstrated a peripheral motor nerve injury as originally proposed by Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Conduction studies have shown a slowing of conduction in the extracranial course of masticatory nerve fibers without a reduction in the amplitude of <math>M-wave</math> and obviously EMG signs of chronic denervation. The temporal muscle biopsy appeared histologically normal.
+Nach diesem Schritt-für-Schritt-Pfad haben wir eine periphere motorische Nervenverletzung demonstriert, wie ursprünglich von Kaufman vorgeschlagen.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Leitungsstudien haben eine Verlangsamung der Leitung im extrakraniellen Verlauf der Kaunervenfasern ohne Verringerung der Amplitude gezeigt <math>M-wave</math> und offensichtlich EMG-Zeichen einer chronischen Denervation. Die temporale Muskelbiopsie erschien histologisch normal.
-{{Q2|These results indicate axon-sparing demielination.}}
+{{Q2|Diese Ergebnisse weisen auf eine Axon-erhaltende Demeliminierung hin.}}
-The absence of the jaw jerk on the diseased side indicates damage to the large diameter afferent fibers ({{:F:A-alpha}}) from the neuromuscular spindles. A lesion of few afferents {{:F:A-alpha}} could easily abolish the jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>
+Das Fehlen des Kieferrucks auf der erkrankten Seite weist auf eine Schädigung der afferenten Fasern mit großem Durchmesser hin ({{:F:A-alpha}})von den neuromuskulären Spindeln. Eine Läsion von wenigen Afferenzen {{:F:A-alpha}} könnte den Kieferruck leicht abschaffen.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>
-Muscle nerve damage would not be explained only because patients with Hemimasticatory Spasm (HMS) do not have sensory disturbances but also because they often only have spasms in one or two levator mandibular muscles. These observations argue against damage to the motor root or to the intracranial portion of the mandibular nerve where the motor bundles are closely grouped,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favoring damage to the individual muscle nerves that pass through the infratemporal fossa.
+Eine Muskelnervenschädigung wäre nicht nur dadurch zu erklären, dass Patienten mit Hemimasticatory Spasm (HMS) keine Sensibilitätsstörungen haben, sondern auch, weil sie oft nur Spasmen in einem oder zwei M. levator mandibularis haben. Diese Beobachtungen sprechen gegen eine Schädigung der motorischen Wurzel oder des intrakraniellen Teils des Nervus mandibularis, wo die motorischen Bündel eng gruppiert sind,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref>Begünstigung der Schädigung der einzelnen Muskelnerven, die durch die Fossa infratemporalis verlaufen.
-The mechanism of involvement of facial paroxysmal involuntary activity has been discussed by Kaufnan<ref name="kauf" /> and by Thompson and Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> who emphasized the close similarity between hemimasticatory and hemifacial spasm.
+Der Mechanismus der Beteiligung der paroxysmalen unwillkürlichen Aktivität des Gesichts wurde von Kaufnan diskutiert<ref name="kauf" /> und von Thompson und Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> die die enge Ähnlichkeit zwischen hemimastikatorischem und hemifazialem Spasmus betonten.
-In EMG, these prolonged spasms fit perfectly into the description of cramps, that is, discharges of irregular motor units that progressively increase, leading to the recruitment of much of the muscle of synchronous discharges at speeds of 40 to 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Common to hemifacial spasm and cramps however, ectopic EMG activities can also be detected.
+Im EMG passen diese anhaltenden Krämpfe perfekt in die Beschreibung von Krämpfen, d. h. Entladungen unregelmäßiger motorischer Einheiten, die progressiv zunehmen, was zur Rekrutierung eines Großteils des Muskels durch synchrone Entladungen mit Geschwindigkeiten von 40 bis 60 Hz führt.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Gemeinsam mit hemifazialen Spasmen und Krämpfen können jedoch auch ektopische EMG-Aktivitäten nachgewiesen werden.
-This could be responsible for the high frequency of EMG discharges at a frequency of 100-200 Hz and the synchronization of the entire muscle or multiple muscles, and post-activity. The synchronization could be explained by the lateral spread of discharges from adjacent nerve fibers,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generating a local re-excitation circuit. Posthumous EMG activity consists of paroxysmal discharges that may follow a voluntary orthodromic contraction or antidromic impulses,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> and is attributed to self-excitation of the same axons after the passage of an impulse.
+Dies könnte für die hohe Frequenz von EMG-Entladungen mit einer Frequenz von 100–200 Hz und die Synchronisation des gesamten Muskels oder mehrerer Muskeln und der Nachaktivität verantwortlich sein. Die Synchronisation könnte durch die seitliche Ausbreitung von Entladungen benachbarter Nervenfasern erklärt werden,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref>Erzeugen eines lokalen Wiedererregungsschaltkreises. Die posthume EMG-Aktivität besteht aus paroxysmalen Entladungen, die einer willkürlichen orthodrome Kontraktion oder antidrome Impulse folgen können,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref>und wird der Selbsterregung derselben Axone nach dem Durchgang eines Impulses zugeschrieben.
-In our patient Mary Poppins we observed a synchronization of the whole or a large part of the muscle involved in the spasm (fig 10, EMG); the self-excitation is evidenced by the recording of the evoked discharges following the response of the stimulation of the chewing nerves (Fig. 10, E). These results support the hypothesis that spontaneous activity 'arises' in a demyelinated peripheral nerve, a phenomenon called hepaptic.<ref name="niels" />
+Bei unserer Patientin Mary Poppins beobachteten wir eine Synchronisation des gesamten oder eines großen Teils des am Spasmus beteiligten Muskels (Abb. 10, EMG); die Selbsterregung wird durch die Aufzeichnung der evozierten Entladungen nach der Antwort auf die Stimulation der Kaunerven nachgewiesen (Abb. 10, E). Diese Ergebnisse stützen die Hypothese, dass spontane Aktivität in einem demyelinisierten peripheren Nerv „entsteht“, ein Phänomen, das hepatisch genannt wird.<ref name="niels" />
-In conclusion, the patient was affected by 'Hemimasticatory Spasm' mainly focused on the right masseter muscle but with indirect diffusion of the phenomenon to the right temporal muscle probably due to hepaptic activity due to the demyelination of the masticatory motor nerves in the infratemporal fossa. Botulinum endotoxin therapy was started immediately with total regression of the disease 10 years later.
+Zusammenfassend war der Patient von einem „hemimasticatorischen Spasmus“ betroffen, der sich hauptsächlich auf den rechten Massetermuskel konzentrierte, aber mit indirekter Ausbreitung des Phänomens auf den rechten Schläfenmuskel, wahrscheinlich aufgrund der Leberaktivität aufgrund der Demyelinisierung der motorischen Kaunerven in der Fossa infratemporalis. Die Botulinum-Endotoxin-Therapie wurde sofort begonnen, mit vollständiger Regression der Erkrankung 10 Jahre später.
-{{Q2|But how do we get to decrypt a machine language code?|we will try to describe it in the chapter 'Crypted code: Ephaptic transmission' at the end of the section 'Hemasticatory spasm'}}
+{{Q2|Aber wie entschlüsseln wir einen Maschinensprachcode?|Wir werden versuchen, es im Kapitel "Verschlüsselter Code: Ephaptische Übertragung" am Ende des Abschnitts "Hemimastikatorischer Spasmus" zu beschreiben.}}
 {{bib}}