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Viene da se, in questo iter clinico che abbiamo presentato, la scelta del clinico di seguire la roadmap elettrofisiologica trigeminale da cui già sono derivate le positività delle asserzioni <math>\bar{\gamma_n}=1</math>, per cui, avendo già definito un quadro di anomalia grave di assenza del jaw jerk e del periodo silente masseterino sul lato destro della pazientesi dovrà capire se il danno sia intracranico oppure extracranico. | Viene da se, in questo iter clinico che abbiamo presentato, la scelta del clinico di seguire la roadmap elettrofisiologica trigeminale da cui già sono derivate le positività delle asserzioni <math>\bar{\gamma_n}=1</math>, per cui, avendo già definito un quadro di anomalia grave di assenza del jaw jerk e del periodo silente masseterino sul lato destro della pazientesi dovrà capire se il danno sia intracranico oppure extracranico. | ||
Per fare ciò il clinico impiega un test di stimolazione elettrica del nervo masseterino in fossa infratemporale chiamato <math>M-wave</math> sul muscolo massetere con contestuale registrazione della heteronymous <math>H-wave</math> sul muscolo temporale<ref>https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2278464/ | Per fare ciò il clinico impiega un test di stimolazione elettrica del nervo masseterino in fossa infratemporale chiamato <math>M-wave</math> sul muscolo massetere con contestuale registrazione della heteronymous <math>H-wave</math> sul muscolo temporale<ref>{{cita libro | ||
| autore = Cruccu G | |||
| autore2 = Truini A | |||
| autore3 = Priori A | |||
| titolo = Excitability of the human trigeminal motoneuronal pool and interactions with other brainstem reflex pathways | |||
| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2278464/pdf/tjp0531-0559.pdf | |||
| volume = | |||
| opera = J Physiol | |||
| anno = 2001 | |||
| editore = The Physiological Society | |||
| città = | |||
| ISBN = | |||
| DOI = 10.1111/j.1469-7793.2001.0559i.x | |||
| PMID = 11230527 | |||
| PMCID = PMC2278464 | |||
| oaf = <!-- qualsiasi valore --> | |||
| LCCN = | |||
| OCLC = | |||
}}</ref> ed una stimolazione transcraniale elettrica bilaterale delle radici motorie trigeminali chiamato, appunto, <math>_bRoot-MEPs</math><ref name="fris1992">{{cita libro | |||
| autore = Frisardi G | |||
| titolo = The use of transcranial stimulation in the fabrication of an occlusal splint | |||
| url = https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/002239139290345B | |||
| volume = | |||
| opera = J Prosthet Dent | |||
| anno = 1992 | |||
| editore = Mosby, Inc - Elsevier | |||
| città = | |||
| ISBN = | |||
| DOI = 10.1016/0022-3913(92)90345-b | |||
| PMID = 1501190 | |||
| PMCID = | |||
| oaf = <!-- qualsiasi valore --> | |||
| LCCN = | |||
| OCLC = | |||
}}</ref> | |||
====M-wave ==== | ====M-wave ==== | ||
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====<sub>b</sub>Root-MEPs==== | ====<sub>b</sub>Root-MEPs==== | ||
La radice trigeminale fu stimolata transcralmente attraverso alta tensione, bassa impedenza attraverso uno stimolatore elettrico ( Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) con l'elettrodo anodico posizionato al vertice ed il catodico a circa 10 cm lateralmente dal vertice lungo una linea vertice meato acustico. Si ritiene che il campo elettrico ecciti le fibre nervose motorie del trigemino per via trancranica, vicino alla loro uscita dal cranio.<ref name=" | La radice trigeminale fu stimolata transcralmente attraverso alta tensione, bassa impedenza attraverso uno stimolatore elettrico ( Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) con l'elettrodo anodico posizionato al vertice ed il catodico a circa 10 cm lateralmente dal vertice lungo una linea vertice meato acustico. Si ritiene che il campo elettrico ecciti le fibre nervose motorie del trigemino per via trancranica, vicino alla loro uscita dal cranio.<ref name="fris1992" /><ref>G Frisardi, P Ravazzani, G Tognola, F Grandori. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9467995/ Electric versus magnetic transcranial stimulation of the trigeminal system in healthy subjects. Clinical applications in gnathology.] J Oral Rehab.1997 Dec;24(12):920-8.doi: 10.1046/j.1365-2842.1997.00577.x.</ref> Anche in questo caso, la risposta nel massetere destro fu marcatamente ritardata ( 3,5 ms sul lato destro 2 ms sul sinistro e dispersa. (fig.9) concludendo che si è di fronte ad una marcato ritardo della conduzione nervosa senza una riduzione in ampiezza della M-wave. | ||
[[File:TCS Lupo edited.jpg|center|thumb|600x600px|'''Figura 9:''' Le risposte evocate da stimolazione del nervo masseterino M-wave e della radice trigeminale Root-MEPs sono chiaramente ritardate sul lato destro pur mantenendo relativamente simmetrica l'ampiezza]] | [[File:TCS Lupo edited.jpg|center|thumb|600x600px|'''Figura 9:''' Le risposte evocate da stimolazione del nervo masseterino M-wave e della radice trigeminale Root-MEPs sono chiaramente ritardate sul lato destro pur mantenendo relativamente simmetrica l'ampiezza]] | ||
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=== Conclusioni === | === Conclusioni === | ||
Seguendo questo percorso step by step abbiamo dimostrato una lesione del nervo periferico motorio come originariamente proposto da Kaufman.<ref name=" | Seguendo questo percorso step by step abbiamo dimostrato una lesione del nervo periferico motorio come originariamente proposto da Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Studi sulla conduzione hanno mostrato un rallentamento di conduzione nel decorso extracranico delle fibre nervose masticatorie senza una riduzione di ampiezza della <math>M-wave</math> ed ovviamente segni EMG di denervazione cronica. La biopsia dei muscoli temporali apparivano istologicamente normali. | ||
L'assenza del jaw jerk sul lato malato indica un danno delle fibre afferenti di grande diametro ({{:F:A-alpha}}) dai fusi neuromuscolari. Una lesione di poche afferenze {{:F:A-alpha}} potrebbero facilmente abolire il jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref> | L'assenza del jaw jerk sul lato malato indica un danno delle fibre afferenti di grande diametro ({{:F:A-alpha}}) dai fusi neuromuscolari. Una lesione di poche afferenze {{:F:A-alpha}} potrebbero facilmente abolire il jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref> | ||
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Il danno nervoso muscolare non si spiegherebbe solo perché i pazienti con Spasmo Emimasticatorio (HMS) non hanno disturbi sensoriali ma anche perché spesso hanno solo spasmi in uno o due muscoli elevatori mandibolare. Questi osservanzioni argomentano contro i danni alla radice motoria oppure alla porzione intracranica del nervo mandibolare dove i fasci motori sono strettamente raggruppati<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favorendo un danno dei singoli nervi muscolari che passano attraverso la fossa infratemporale. | Il danno nervoso muscolare non si spiegherebbe solo perché i pazienti con Spasmo Emimasticatorio (HMS) non hanno disturbi sensoriali ma anche perché spesso hanno solo spasmi in uno o due muscoli elevatori mandibolare. Questi osservanzioni argomentano contro i danni alla radice motoria oppure alla porzione intracranica del nervo mandibolare dove i fasci motori sono strettamente raggruppati<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favorendo un danno dei singoli nervi muscolari che passano attraverso la fossa infratemporale. | ||
Il meccanismo di coinvolgimento dell'attività involontaria parossistica facciale è stata discussa da Kaufnan<ref name=" | Il meccanismo di coinvolgimento dell'attività involontaria parossistica facciale è stata discussa da Kaufnan<ref name="kauf" /> e da Thompson e Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> che hanno sottolineato la stretta somiglianza tra spasmo emimasticatorio ed emifacciale. | ||
Nell'EMG, questi spasmi prolungati si adattano perfettamente alla descrizione di crampi, cioè scariche di unità motoria irregolare che progressivamente aumentano, portando al reclutamento di gran parte del muscolo di scariche sincrone a velocità da 40 a 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Comune allo spasmo emifacciale e i crampi, tuttavia, si possono rilevare anche attività EMG ectopiche. | Nell'EMG, questi spasmi prolungati si adattano perfettamente alla descrizione di crampi, cioè scariche di unità motoria irregolare che progressivamente aumentano, portando al reclutamento di gran parte del muscolo di scariche sincrone a velocità da 40 a 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Comune allo spasmo emifacciale e i crampi, tuttavia, si possono rilevare anche attività EMG ectopiche. | ||
Questo potrebbe essere responsabile dell'alta frequenza di scariche EMG a frequenza di 100-200 Hz e della sincronizzazione dell'intero muscolo o di più muscoli, e post-attività. La sincronizzazione potrebbe essere spiegata dalla diffusione laterale di scariche delle fibre nervose adiacenti,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generando un circuito locale di re-eccitazione. Attività EMG postuma consiste di scariche parossistiche che possono seguire una contrazione ortodromica volontaria o impulsi antidromici, <ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name=" | Questo potrebbe essere responsabile dell'alta frequenza di scariche EMG a frequenza di 100-200 Hz e della sincronizzazione dell'intero muscolo o di più muscoli, e post-attività. La sincronizzazione potrebbe essere spiegata dalla diffusione laterale di scariche delle fibre nervose adiacenti,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generando un circuito locale di re-eccitazione. Attività EMG postuma consiste di scariche parossistiche che possono seguire una contrazione ortodromica volontaria o impulsi antidromici, <ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> ed è attribuito ad auto-eccitazione degli stessi assoni dopo il passaggio di un impulso. | ||
Nella nostra paziente Mary Poppins abbiamo osservato una sincronizzazione dell'intero o di una gran parte del muscolo coinvolto dallo spasmo (fig 10, EMG); l'auto-eccitazione si evidenzia dalla registrazione delle scariche evocato successive alla risposta della stimolazione dei nervi masticatori (fig. 10, E). Questi risultati supportano il ipotesi che l'attività spontanea 'sorge' in un nervo periferico demielinizzato, fenomeno, appunto, chiamato efaptico.<ref name=" | Nella nostra paziente Mary Poppins abbiamo osservato una sincronizzazione dell'intero o di una gran parte del muscolo coinvolto dallo spasmo (fig 10, EMG); l'auto-eccitazione si evidenzia dalla registrazione delle scariche evocato successive alla risposta della stimolazione dei nervi masticatori (fig. 10, E). Questi risultati supportano il ipotesi che l'attività spontanea 'sorge' in un nervo periferico demielinizzato, fenomeno, appunto, chiamato efaptico.<ref name="niels" /> | ||
In conclusione la paziente era affetta da 'Spasmo Emimasticatorio' principalmente focalizzato sul muscolo massetere destro ma con diffusione indiretta del fenomeno al muscolo temporale destro probabilmente a causa di attività efaptiche dovute alla demielinizzazione dei nervi motori masticatori in fossa infratemporale. La terapia con endotossina botulinica fu iniziata immediatamente con regressione totale della malattia a 10 anni di distanza. | In conclusione la paziente era affetta da 'Spasmo Emimasticatorio' principalmente focalizzato sul muscolo massetere destro ma con diffusione indiretta del fenomeno al muscolo temporale destro probabilmente a causa di attività efaptiche dovute alla demielinizzazione dei nervi motori masticatori in fossa infratemporale. La terapia con endotossina botulinica fu iniziata immediatamente con regressione totale della malattia a 10 anni di distanza. |
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