Difference between revisions of "1° Clinical case: Hemimasticatory spasm"

<math>\tau_o=0</math> low severity performance of the dental context

 

 

in cui il 'demarcatore di coerenza <math>\tau</math>' definirà il percorso diagnostico nel seguente modo

{{Q2|Questa procedura di sintassi logica formale ci ha permesso di eliminare le interferenze della asserzioni a bassa gravità clinica e definire rapidamente un percorso diagnostico neurologico piuttosto che odontoiatrico attraverso la definizione di <math>\Im_d= \Im_n

Una volta lavata via la miriade di dati normativi refertati positivamente, che generano conflittualità tra contesti, grazie al demarcatore di coerenza <math>\tau</math> abbiamo un quadro molto più chiaro e lineare su cui approfondire l'analisi della funzionalità del Sistema Nervoso Centrale. Di conseguenza possiamo concentrarsi nell'intercettare i tests necessari per decriptare il codice del linguaggio macchina che il SNC invia all'esterno convertito in linguaggio verbale.

=== Trasmissione efaptica ===

Si è giunto, con un pò di fatica e pazienza da parte dei lettori appassionati che hanno seguito l'intero percorso logico a volte apparentemente fuori tema, ad un quadro clinico in cui il codice da decriptare è insito nel danno neuromotorio. Di conseguenza le chiavi di accesso al codice, quello che figurativamente corrisponderebbe all'algoritmo esatto di decriptazione, corrisponderebbe alla giusta scelta del test rilevatore del danno neuromotorio.   

Questo è un punto in cui è indispensabile arguire l'intuito del clinico perchè trovare l'algoritmo giusto per decriptare il codice, dopo i citati passaggi di filtro che sono stati descritti per lavare via le interferenze di asserzioni, significa almeno scegliere il dizionario giusto, per esempio, quello dell'immagine ( MR dell'encefalo piuttosto che del collo); potenziali evocati acustici e vestibolari ( nel caso si sospetti di uno scwannoma vestibolare) oppure lo studio elettrofisiologico trigeminale ( nel caso si sospetti più un coinvolgimento trigeminale).  

Viene da se, in questo iter clinico che abbiamo presentato, la scelta del clinico di seguire la roadmap elettrofisiologica trigeminale da cui già sono derivate le positività delle asserzioni <math>\bar{\gamma_n}=1</math>, per cui, avendo già definito un quadro di anomalia grave di assenza del jaw jerk e del periodo silente masseterino sul lato destro della pazientesi dovrà capire se il danno sia intracranico oppure extracranico.

Per fare ciò il clinico impiega un  test di stimolazione elettrica del nervo masseterino in fossa infratemporale chiamato <math>M-wave</math> sul muscolo massetere con contestuale registrazione della heteronymous <math>H-wave</math> sul muscolo temporale<ref>https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2278464/#__ffn_sectitle</ref> ed una stimolazione transcraniale elettrica bilaterale delle radici motorie trigeminali chiamato, appunto, <math>_bRoot-MEPs</math><ref name=":2">G '''Frisardi.''' [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/002239139290345B The use of transcranial stimulation in the fabrication of an occlusal splint]. The Journal of prosthetic dentistry, 1992 - Elsevier</ref>   

Il nervo masseterico destro è stato stimolato elettricamente nella fossa infratemporale (vedi procedura clinica capitolo: [[Encrypted code: Ephaptic transmission]] ) con una tecnica simile a quella descritta da Macaluso & De Laat (1995)<ref>Macaluso G, De Laat A. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8773249/ H-reflexes in masseter and temporalis muscle in man. Experimental] Brain Research. 1995;107:315–320. [PubMed] [Google Scholar] [Ref list]</ref>. Gli impulsi quadrati catodici (0,1 ms) generati da uno stimolatore elettrico  (Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan) sono stati erogati attraverso un elettrodo ad ago monopolare rivestito di teflon (TECA 902-DMG25, 53534) con una punta non isolata (diametro 0,36 mm; area 0,28 mm2) inserito a 1,5 cm attraverso la pelle al di sotto dell'arco zigomatico e anteriormente all'articolazione temporo-mandibolare nella fossa infratemporale con shock elettrici di 0,5 -5 mA, e 0,1 ms. L'anodo era un elettrodo a disco Ag-AgCl non polarizzabile di superficie (diametro esterno 9,0 mm) posizionato sopra il lobo omolaterale dell'orecchio. La stimolazione elettrica del nervo masseterico non ha mai prodotto dolore e i soggetti hanno percepito solo la contrazione muscolare. La corretta posizione degli elettrodi di stimolazione è stata monitorata durante tutta la sessione sperimentale controllando on-line la dimensione dell'onda M nel muscolo massetere. I segnali furono registrati attraverso posizionamento sui muscoli masseteri e temporali di elettrodi di superficie e filtrati a 10-2000Hz e da elettrodi concentrici ad ago inseriti nel muscolo temporale anteriore.  

{{Q2|La risposta nel massetere destro fu chiaramente ritardata ma relativamente simmetrica in ampiezza tra lati.( fig 9)}}

La radice trigeminale fu stimolata transcralmente attraverso alta tensione, bassa impedenza attraverso uno stimolatore elettrico ( Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) con l'elettrodo anodico posizionato al vertice ed il catodico a circa 10 cm lateralmente dal vertice lungo una linea vertice meato acustico. Si ritiene che il campo elettrico ecciti le fibre nervose motorie del trigemino per via trancranica, vicino alla loro uscita dal cranio.<ref name=":2" /><ref>G Frisardi, P Ravazzani, G Tognola, F Grandori. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9467995/ Electric versus magnetic transcranial stimulation of the trigeminal system in healthy subjects. Clinical applications in gnathology.] J Oral Rehab.1997 Dec;24(12):920-8.doi: 10.1046/j.1365-2842.1997.00577.x.</ref> Anche in questo caso, la risposta nel massetere destro fu marcatamente ritardata ( 3,5 ms sul lato destro 2 ms sul sinistro e dispersa. (fig.9)  concludendo che si è di fronte ad una marcato ritardo della conduzione nervosa senza una riduzione in ampiezza della M-wave.

[[File:TCS Lupo edited.jpg|center|thumb|600x600px|'''Figura 9:''' Le risposte evocate da stimolazione del nervo masseterino M-wave e della radice trigeminale Root-MEPs sono chiaramente ritardate sul lato destro pur mantenendo relativamente simmetrica l'ampiezza]]

L'aver evidenziato, attraverso l'esecuzione del test della <math>M-wave</math> e della <math>_bRoot-MEPs</math>, un ritardo di velocità di conduzione delle fibre nervose trigeminale genera il sospetto che si tratti di una demielinizzazione focale. Questo sta ad indicare che il problema è da riferire alla componente nervosa più che a quella muscolare per cui, la nostra attenzione dovrebbe convergere sul tipo di demielinizzazione focale, entità del danno e presumibilmente localizzazione del danno. La diagnosi differenziale a questo punto verte sul tipo e zona del danno demielinizzante per esempio, se si tratta di un danno esclusivamente riferito al nervo motorio masseterino oppure sia coinvolto anche il nervo motorio del muscolo temporale, importante per il trattamento con endotossina botulinica. Per risolvere questo dubbio è necessario evocare una risposta heteronymous <math>H-wave</math> da registrazione sul muscolo temporale.

La disposizione è simile a quanto descritto precedentemente riguardo alla <math>M-wave</math> con la variante che viene registrato simultaneamente alla stimolazione del nervo masseterino in fossa intratemporale anche il muscolo temporale con un elettrodo ad ago bipolare. La stimolazione deve essere gradualmente adattata per poter evocare sia una <math>M-wave</math> dal massetere che una heteronymous <math>H-wave</math> dal muscolo temporale.

Nella nostra paziente Mary Poppins, purtroppo, la situazione neuoromotoria è alquanto complessa e grave perchè alla stimolazione infratemporale del nervo masseterino abbiamo una risposta evocata diretta sul muscolo ipsilaterale alla stimolazione  ( figura 10; <math>M-wave</math>) e contestualmente non una risposta  heteronymous (figura 10; <math>H-wave</math> ) sul muscolo temporale bensì una attività asincrona tonica ( figura 10; <math>E</math> )

Questo fenomeno neurofisiopatologico viene denominato ''''Trasmissione efaptica'''<nowiki/>' e ci permette di confermare la presenza di lesioni demielinizzanti anche del nervo motorio del muscolo temporale.

Come citato precedentemente e per non appesantire l'argomento la descrizione dettagliata del fenomeno 'Efaptico' verrà trattato nel capitolo '[[Encrypted code: Ephaptic transmission]]' in modo si possano comprendere meglio le risposte fisiologiche della heteronymous <math>H-wave</math> da quelle patologiche.

Seguendo questo percorso step by step abbiamo dimostrato una lesione del nervo periferico motorio come originariamente proposto da Kaufman.<ref name=":0">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Studi sulla conduzione hanno mostrato un rallentamento di conduzione nel decorso extracranico delle fibre nervose masticatorie senza una riduzione di ampiezza della <math>M-wave</math> ed ovviamente segni EMG di denervazione cronica. La biopsia dei muscoli temporali apparivano istologicamente normali.

{{Q2|Questi risultati indicano una demielinazione con risparmio dell'assone. }}

L'assenza del jaw jerk sul lato malato indica un danno delle fibre afferenti di grande diametro ({{:F:A-alpha}}) dai fusi neuromuscolari. Una lesione di poche afferenze {{:F:A-alpha}} potrebbero facilmente abolire il jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>

Il danno nervoso muscolare non si spiegherebbe solo perché i pazienti con Spasmo Emimasticatorio (HMS) non hanno disturbi sensoriali ma anche perché spesso hanno solo spasmi in uno o due muscoli elevatori mandibolare. Questi osservanzioni argomentano contro i danni alla  radice motoria oppure alla porzione intracranica del nervo mandibolare dove i fasci motori sono strettamente raggruppati<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favorendo un danno dei singoli nervi muscolari che passano attraverso la fossa infratemporale.

Il meccanismo di coinvolgimento dell'attività involontaria parossistica facciale è stata discussa da Kaufnan<ref name=":0" /> e da Thompson e Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> che hanno sottolineato la stretta somiglianza tra spasmo emimasticatorio ed emifacciale.

Nell'EMG, questi spasmi prolungati si adattano perfettamente alla descrizione di crampi, cioè scariche  di unità motoria irregolare che progressivamente aumentano, portando al reclutamento di gran parte del muscolo di scariche sincrone a velocità da  40 a 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Comune allo spasmo emifacciale e i crampi, tuttavia, si possono rilevare anche attività EMG  ectopiche.

Questo potrebbe essere responsabile dell'alta frequenza di scariche EMG a frequenza di 100-200 Hz e della sincronizzazione dell'intero muscolo o di più muscoli, e post-attività. La sincronizzazione potrebbe essere spiegata dalla diffusione laterale di scariche delle fibre nervose adiacenti,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generando un circuito locale di re-eccitazione. Attività EMG postuma consiste di scariche parossistiche che possono seguire una contrazione ortodromica volontaria o impulsi antidromici, <ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name=":1">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> ed è attribuito ad auto-eccitazione degli stessi assoni dopo il passaggio di un impulso.

Nella nostra paziente Mary Poppins abbiamo osservato una sincronizzazione dell'intero o di una gran parte del muscolo coinvolto dallo spasmo (fig 10, EMG); l'auto-eccitazione si evidenzia dalla registrazione delle scariche evocato successive alla risposta della stimolazione dei nervi masticatori (fig. 10, E). Questi risultati supportano il ipotesi che l'attività spontanea 'sorge' in un nervo periferico demielinizzato, fenomeno, appunto, chiamato efaptico.<ref name=":1" />

{{Q2|In conclusione la paziente era affetta da 'Spasmo Emimasticatorio' principalmente focalizzato sul muscolo massetere destro ma con diffusione indiretta del fenomeno al muscolo temporale destro probabilmente a causa di attività efaptiche dovute alla demielinizzazione dei nervi motori masticatori in fossa infratemporale. La terapia con endotossina botulinica fu iniziata immediatamente con regressione totale della malattia a 10 anni di distanza.}}