Difference between revisions of "Spasmo emimasticatorio"

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=== Sclerodermia ===
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La sclerosi sistemica (sclerodermia, SSc) è una rara malattia autoimmune multisistemica caratterizzata da autoanticorpi, vasculopatia e fibrosi della pelle e degli organi interni. Uno studio di Tiago Nardi Amaral et al. <ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> in una ricerca bibliografica in PubMed utilizzando i seguenti termini MeSH, sclerodermia, sclerosi sistemica, sclerodermia localizzata, sclerodermia localizzata "en coup de sabre", sindrome di Parry-Romberg, deterioramento cognitivo, memoria, convulsioni, epilessia, mal di testa, depressione, ansia, disturbi dell'umore, Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsichiatria, psicosi, coinvolgimento neurologico, neuropatia, nervi periferici, nervi cranici, sindrome del tunnel carpale, intrappolamento ulnare, sindrome del tunnel tarsale, mononeuropatia, polineuropatia, radicolopatia, mielopatia, sistema nervoso autonomo, sistema nervoso, elettroencefalografia (EEG), elettromiografia (EMG), risonanza magnetica (MRI) , e angiografia a risonanza magnetica (MRA). I risultati di questo studio furono i seguenti: Sono stati identificati un totale di 182 case report/studi riguardanti SSc e 50 riferiti a LS. I pazienti con SSc hanno totalizzato 9506, mentre erano disponibili i dati su 224 pazienti con LS. In LS, predominavano convulsioni (41,58%) e mal di testa (18,81%). Tuttavia, sono state fatte descrizioni del vario coinvolgimento dei nervi cranici e dell'emiparesi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale nell'SSc era caratterizzato da cefalea (23,73%), convulsioni (13,56%) e deterioramento cognitivo (8,47%). Depressione e ansia sono state osservate frequentemente (rispettivamente 73,15% e 23,95%). Miopatia (51,8%), neuropatia del trigemino (16,52%), polineuropatia sensomotoria periferica (14,25%) e sindrome del tunnel carpale (6,56%) sono stati il ​​coinvolgimento più frequente del sistema nervoso periferico nell'SSc.


ma questo non è tutto perchè ci sono alcune varianti della sclerodermia come la Morfea
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==== Morfea ====
La morfea è una forma di sclerodermia che coinvolge chiazze isolate di pelle indurita sul viso, sulle mani e sui piedi o in qualsiasi altra parte del corpo, senza coinvolgimento degli organi interni. La Morfea si presenta più spesso come macule o placche di pochi centimetri di diametro, ma può anche presentarsi come bande o in lesioni guttate o noduli.[<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref> La morfea è un ispessimento e indurimento della pelle e dei tessuti sottocutanei dovuto all'eccessiva deposizione di collagene. La morfea comprende condizioni specifiche che vanno da placche molto piccole che coinvolgono solo la pelle a malattie diffuse che causano deformità funzionali ed estetiche. Morphea discrimina dalla sclerosi sistemica per la sua presunta mancanza di coinvolgimento degli organi interni.<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>
 
Purtroppo il cammino è ancora difficoltoso perchè la lunga serie di varianti non esclude una forma di Spasmo emimasticatorio da Morfeo come ben descritto da H J Kim et al.<ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
 
</ref> in cui si asserisce che sulla base dei risultati clinici ed elettrofisiologici trigeminali come il blink reflex, il jaw jerk ed il periodo silente masseterino, la demielinizzazione focale dei rami motori del nervo trigeminale a causa di alterazioni dei tessuti profondi è suggerita come causa di attività elettriche eccitatorie anormali con conseguente movimento masticatorio involontario e spasmo.
 
Quest'ultima asserzione indica un coinvolgimento delle attività elettriche eccitatorie normali ed enfatiche.
 
== Conclusioni ==
Prima di discutere dei percorsi attuati per giungere alla diagnosi della nostra povera paziente Mary Poppins di 'Spasmo emimasticatorio' dovremmo anticipare che il codice criptato che si cercava di individuare come fenomeno di comunicazione riguarda la trasmissione efaptica, un fenomeno molto importante e complesso da evocare ma soprattutto richiede una descrizione della trasmissione elettrica tra neuroni.
 
La segnalazione elettrica è una caratteristica fondamentale del sistema nervoso e gli conferisce la capacità di reagire rapidamente ai cambiamenti nell'ambiente. Sebbene la comunicazione sinaptica tra le cellule nervose sia percepita principalmente come mediata chimicamente, si verificano anche interazioni sinaptiche elettriche. Due diverse strategie sono responsabili della comunicazione elettrica tra i neuroni. Uno è la conseguenza di percorsi intercellulari a bassa resistenza, detti “gap junction”, per la diffusione di correnti elettriche tra l'interno di due cellule. Il secondo avviene in assenza di contatti cellula-cellula ed è una conseguenza dei campi elettrici extracellulari generati dall'attività elettrica dei neuroni. Nel capitolo dedicato a questo fondamentale argomento si discuteranno le nozioni attuali sulla trasmissione elettrica in una prospettiva storica mettendo a confronto i contributi delle due diverse forme di comunicazione elettrica alla funzione cerebrale. ( vedi [[Two Forms of Electrical Transmission Between Neurons|Two Forms of Electrical Transmission Between Neurons*)]] 


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