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Sklerodermie

Systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist eine seltene Multisystem-Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper, Vaskulopathie und Fibrose der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet ist, aber eine systematische Überprüfung der neurologischen Beteiligung an systemischer Sklerose (SSc) und lokalisierter Sklerodermie (LS) ist nützlich, beschreibt die klinischen Merkmale, Neuroimaging und Behandlung.

Eine Studie von Tiago Nardi Amaral et al.[1] in einer PubMed-Literaturrecherche unter Verwendung der folgenden MeSH-Begriffe, Sklerodermie, systemische Sklerose, lokalisierte Sklerodermie, lokalisierte Säbelschlagsklerodermie, Parry-Romberg-Syndrom, kognitive Beeinträchtigung, Gedächtnis, Krampfanfälle, Epilepsie, Kopfschmerzen, Depression, Angst, Stimmungsstörungen, Center for Epidemiologische Studien Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ -9), Neuropsychiatrie, Psychose, neurologische Beeinträchtigung, Neuropathie, periphere Nerven, Hirnnerven, Karpaltunnelsyndrom, Einklemmung der Ulna, Tarsaltunnelsyndrom, Mononeuropathie, Polyneuropathie, Radikulopathie, Myelopathie, autonomes Nervensystem, Nervensystem, Elektroenzephalographie (EEG) ), Elektromyographie (EMG), Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanz Angiographie (MRA) kam zu folgenden Ergebnissen: Insgesamt wurden 182 Fallberichte/Studien zu SSc und 50 zu SL identifiziert.

Bei LS überwogen Krampfanfälle (41,58 %) und Kopfschmerzen (18,81 %). Es wurden jedoch Beschreibungen verschiedener Hirnnerven und Hemiparesen gemacht. Die Beteiligung des Zentralnervensystems bei CSS war gekennzeichnet durch Kopfschmerzen (23,73 %), Krampfanfälle (13,56 %) und kognitive Beeinträchtigung (8,47 %). Depressionen und Angstzustände wurden häufig beobachtet (73,15 % bzw. 23,95 %). Myopathie (51,8 %), Trigeminusneuropathie (16,52 %), periphere sensomotorische Polyneuropathie (14,25 %) und Karpaltunnelsyndrom (6,56 %) waren die häufigsten Beteiligungen des peripheren Nervensystems. in ES üblich.

Aber das ist noch nicht alles, denn es gibt einige Sklerodermie-Varianten wie Morphea.

Morphea

Morphea ist eine Form der Sklerodermie, die sich mit isolierten Flecken verhärteter Haut im Gesicht, an Händen und Füßen oder an anderen Stellen des Körpers ohne Beteiligung innerer Organe zeigt. Morphea präsentiert sich am häufigsten als Flecken oder Plaques mit einem Durchmesser von einigen Zentimetern, kann aber auch als Bänder oder in Guttata-Läsionen oder Knötchen auftreten. [2]Morphea ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut und des Unterhautgewebes aufgrund einer übermäßigen Kollagenablagerung.

Morphea umfasst spezifische Erkrankungen, die von sehr kleinen Plaques, die nur die Haut betreffen, bis hin zu generalisierten Erkrankungen reichen, die funktionelle und kosmetische Missbildungen verursachen. Morphea unterscheidet sich von systemischer Sklerose durch die vermutete fehlende Beteiligung innerer Organe..[3]

Leider bleibt der Weg schwierig, da die lange Reihe von Varianten eine Form des "hemimasticatory spasm" von Morphea nicht ausschließt, wie sie von HJ Kim et al. [4]in der festgestellt wird, dass aufgrund klinischer und elektrophysiologischer Befunde des Trigeminus, wie dem Blinzelreflex, dem Kieferreflex und der Masseterischen Schweigeperiode, eine fokale Demyelinisierung der motorischen Äste des N. trigeminus aufgrund von Gewebeveränderungen als Ursache vermutet wird . Starke elektrische Aktivität, abnormale Erregungsbewegungen, die zu unwillkürlichen Kaubewegungen und Krämpfen führen.

Die letztere Aussage weist auf eine Beteiligung von physiologischen und betont erregenden elektrischen Aktivitäten hin.

  1. Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
  2. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.