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esclerodermia

La esclerosis sistémica (esclerodermia, SSc) es una enfermedad autoinmune multisistémica rara caracterizada por autoanticuerpos, vasculopatía y fibrosis de la piel y las vísceras, pero es una revisión sistemática de la participación neurológica en la esclerosis sistémica (SSc) y la esclerodermia localizada (EL). describe las características clínicas, la neuroimagen y el tratamiento.

Un estudio de Tiago Nardi Amaral et al.[1] en una búsqueda bibliográfica en PubMed utilizando los siguientes términos MeSH, esclerodermia, esclerosis sistémica, esclerodermia localizada, esclerodermia localizada, síndrome de Parry-Romberg, deterioro cognitivo, memoria, convulsiones, epilepsia, dolor de cabeza, depresión, ansiedad, trastornos del estado de ánimo, Centro de Estudios Epidemiológicos Depresión (CES-D), SF-36, Inventario de depresión de Beck (BDI), Inventario de ansiedad de Beck (BAI), Cuestionario de salud del paciente-9 (PHQ -9), Neuropsiquiatría, Psicosis, Deterioro neurológico, Neuropatía, Nervios periféricos, Nervios craneales, síndrome del túnel carpiano, atrapamiento cubital, síndrome del túnel tarsiano, mononeuropatía, polineuropatía, radiculopatía, mielopatía, sistema nervioso autónomo, sistema nervioso, electroencefalografía (EEG), electromiografía (EMG), imágenes por resonancia magnética (IRM) y angiografía por resonancia magnética (ARM) llegó a los siguientes resultados: en general, se identificaron 182 informes/estudios de casos sobre SSc y 50 sobre SL.

En LS predominaron las convulsiones (41,58%) y la cefalea (18,81%). Sin embargo, se han hecho descripciones de varios nervios craneales y hemiparesia. La afectación del sistema nervioso central en el SCS se caracterizó por cefalea (23,73 %), convulsiones (13,56 %) y deterioro cognitivo (8,47 %). La depresión y la ansiedad fueron comúnmente observadas (73,15% y 23,95%, respectivamente). La miopatía (51,8%), la neuropatía del trigémino (16,52%), la polineuropatía sensitivomotora periférica (14,25%) y el síndrome del túnel carpiano (6,56%) fueron las afectaciones más frecuentes del sistema nervioso periférico. común en EE.

Pero eso no es todo, porque existen algunas variantes de la esclerodermia como la morfea.

morfea

La morfea es una forma de esclerodermia que se presenta con parches aislados de piel endurecida en la cara, manos y pies, u otras partes del cuerpo sin afectación de órganos internos. La morfea se presenta más comúnmente como parches o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede aparecer como bandas o en lesiones guttatas o nódulos.. [2]La morfea es el engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido al depósito excesivo de colágeno.

La morfea incluye trastornos específicos que van desde placas muy pequeñas que afectan solo a la piel hasta trastornos generalizados que causan deformidades funcionales y cosméticas. La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por la supuesta falta de compromiso de los órganos internos...[3]

Desafortunadamente, el camino sigue siendo difícil ya que la larga serie de variantes no descarta una forma de "espasmo hemimasticatorio" de morfea como lo describen HJ Kim et al. [4]en el que se afirma que con base en los hallazgos clínicos y electrofisiológicos del nervio trigémino, como el reflejo de parpadeo, el reflejo mandibular y el periodo de silencio maseterino, se sospecha una desmielinización focal de las ramas motoras del nervio trigémino por cambios tisulares. la causa. Fuerte actividad eléctrica, movimientos anormales de excitación que conducen a movimientos involuntarios de masticación y convulsiones.

Esta última afirmación indica una implicación de actividades eléctricas fisiológicas y eminentemente excitatorias.

  1. Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
  2. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.