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=== scleroderma ===
=== Sklerodermie ===
Systemic sclerosis (scleroderma, SSc) is a rare multisystem autoimmune disease characterized by autoantibodies, vasculopathy, and fibrosis of the skin and internal organs, but a systematic review of the neurological involvement in systemic sclerosis (SSc) and localized scleroderma (LS) ) is useful, describing the clinical characteristics, neuroimaging and treatment.  
Systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist eine seltene Multisystem-Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper, Vaskulopathie und Fibrose der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet ist, aber eine systematische Überprüfung der neurologischen Beteiligung an systemischer Sklerose (SSc) und lokalisierter Sklerodermie (LS) ist nützlich, beschreibt die klinischen Merkmale, Neuroimaging und Behandlung.  


A study by Tiago Nardi Amaral et al.<ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> in a PubMed literature search using the following MeSH terms, scleroderma, systemic sclerosis, localized scleroderma, localized saber-stroke scleroderma, Parry-Romberg syndrome, cognitive impairment, memory, seizures, epilepsy, headache, depression, anxiety, mood disorders, Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ -9), neuropsychiatry, psychosis, neurological impairment, neuropathy, peripheral nerves, cranial nerves, carpal tunnel syndrome, ulnar entrapment, tarsal tunnel syndrome, mononeuropathy, polyneuropathy, radiculopathy, myelopathy, autonomic nervous system, nervous system, electroencephalography (EEG) ), electromyography (EMG), magnetic resonance imaging (MRI), and magnetic resonance angiography (MRA) reached the following conclusions: A total of 182 case reports/studies regarding SSc and 50 referring to SL were identified.<blockquote>In LS, seizures (41.58%) and headache (18.81%) predominated. However, descriptions of various cranial nerves and hemiparesis have been made. Central nervous system involvement in CSS was characterized by headache (23.73%), seizures (13.56%), and cognitive impairment (8.47%). Depression and anxiety were frequently observed (73.15% and 23.95%, respectively). Myopathy (51.8%), trigeminal neuropathy (16.52%), peripheral sensorimotor polyneuropathy (14.25%) and carpal tunnel syndrome (6.56%) were the most common peripheral nervous system involvement. common in the ES. </blockquote>But this is not all because there are some variants of scleroderma such as Morphea.
Eine Studie von Tiago Nardi Amaral et al.<ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> in einer PubMed-Literaturrecherche unter Verwendung der folgenden MeSH-Begriffe, Sklerodermie, systemische Sklerose, lokalisierte Sklerodermie, lokalisierte Säbelschlagsklerodermie, Parry-Romberg-Syndrom, kognitive Beeinträchtigung, Gedächtnis, Krampfanfälle, Epilepsie, Kopfschmerzen, Depression, Angst, Stimmungsstörungen, Center for Epidemiologische Studien Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ -9), Neuropsychiatrie, Psychose, neurologische Beeinträchtigung, Neuropathie, periphere Nerven, Hirnnerven, Karpaltunnelsyndrom, Einklemmung der Ulna, Tarsaltunnelsyndrom, Mononeuropathie, Polyneuropathie, Radikulopathie, Myelopathie, autonomes Nervensystem, Nervensystem, Elektroenzephalographie (EEG) ), Elektromyographie (EMG), Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanz Angiographie (MRA) kam zu folgenden Ergebnissen: Insgesamt wurden 182 Fallberichte/Studien zu SSc und 50 zu SL identifiziert.<blockquote>Bei LS überwogen Krampfanfälle (41,58 %) und Kopfschmerzen (18,81 %). Es wurden jedoch Beschreibungen verschiedener Hirnnerven und Hemiparesen gemacht. Die Beteiligung des Zentralnervensystems bei CSS war gekennzeichnet durch Kopfschmerzen (23,73 %), Krampfanfälle (13,56 %) und kognitive Beeinträchtigung (8,47 %). Depressionen und Angstzustände wurden häufig beobachtet (73,15 % bzw. 23,95 %). Myopathie (51,8 %), Trigeminusneuropathie (16,52 %), periphere sensomotorische Polyneuropathie (14,25 %) und Karpaltunnelsyndrom (6,56 %) waren die häufigsten Beteiligungen des peripheren Nervensystems. in ES üblich. </blockquote>Aber das ist noch nicht alles, denn es gibt einige Sklerodermie-Varianten wie Morphea.


==== morphea ====
==== Morphea ====
Morphea is a form of scleroderma that presents with isolated patches of hardened skin on the face, hands and feet, or elsewhere on the body, without involvement of internal organs. Morphea most often presents as macules or plaques a few centimeters in diameter, but it can also appear as bands or in guttate lesions or nodules. <ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>Morphea is a thickening and hardening of the skin and subcutaneous tissues due to excessive collagen deposition.  
Morphea ist eine Form der Sklerodermie, die sich mit isolierten Flecken verhärteter Haut im Gesicht, an Händen und Füßen oder an anderen Stellen des Körpers ohne Beteiligung innerer Organe zeigt. Morphea präsentiert sich am häufigsten als Flecken oder Plaques mit einem Durchmesser von einigen Zentimetern, kann aber auch als Bänder oder in Guttata-Läsionen oder Knötchen auftreten. <ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>Morphea ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut und des Unterhautgewebes aufgrund einer übermäßigen Kollagenablagerung.  


Morphea encompasses specific conditions ranging from very small plaques involving only the skin to generalized diseases causing functional and cosmetic deformities. Morphea differs from systemic sclerosis by its presumed lack of involvement of internal organs..<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref><blockquote>Unfortunately, the path remains difficult because the long series of variants does not exclude a form of "hemimasticatory spasm" of Morphea, as well described by HJ Kim et al. al..<ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
Morphea umfasst spezifische Erkrankungen, die von sehr kleinen Plaques, die nur die Haut betreffen, bis hin zu generalisierten Erkrankungen reichen, die funktionelle und kosmetische Missbildungen verursachen. Morphea unterscheidet sich von systemischer Sklerose durch die vermutete fehlende Beteiligung innerer Organe..<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref><blockquote>Leider bleibt der Weg schwierig, da die lange Reihe von Varianten eine Form des "hemimasticatory spasm" von Morphea nicht ausschließt, wie sie von HJ Kim et al. <ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
</ref> in which it is stated that based on clinical and electrophysiological results of the trigeminal, such as the blink reflex, the jaw reflex and the masseteric silent period, focal demyelination of the motor branches of the trigeminal nerve due to tissue alterations is suggested as the cause. Profound electrical activity abnormal excitatory movements that result in involuntary chewing movements and spasms.</blockquote>The latter statement indicates a involvement of physiological and emphatic excitatory electrical activities.
</ref>in der festgestellt wird, dass aufgrund klinischer und elektrophysiologischer Befunde des Trigeminus, wie dem Blinzelreflex, dem Kieferreflex und der Masseterischen Schweigeperiode, eine fokale Demyelinisierung der motorischen Äste des N. trigeminus aufgrund von Gewebeveränderungen als Ursache vermutet wird . Starke elektrische Aktivität, abnormale Erregungsbewegungen, die zu unwillkürlichen Kaubewegungen und Krämpfen führen.</blockquote>Die letztere Aussage weist auf eine Beteiligung von physiologischen und betont erregenden elektrischen Aktivitäten hin.

Revision as of 11:01, 1 May 2023

Sklerodermie

Systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist eine seltene Multisystem-Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper, Vaskulopathie und Fibrose der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet ist, aber eine systematische Überprüfung der neurologischen Beteiligung an systemischer Sklerose (SSc) und lokalisierter Sklerodermie (LS) ist nützlich, beschreibt die klinischen Merkmale, Neuroimaging und Behandlung.

Eine Studie von Tiago Nardi Amaral et al.[1] in einer PubMed-Literaturrecherche unter Verwendung der folgenden MeSH-Begriffe, Sklerodermie, systemische Sklerose, lokalisierte Sklerodermie, lokalisierte Säbelschlagsklerodermie, Parry-Romberg-Syndrom, kognitive Beeinträchtigung, Gedächtnis, Krampfanfälle, Epilepsie, Kopfschmerzen, Depression, Angst, Stimmungsstörungen, Center for Epidemiologische Studien Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ -9), Neuropsychiatrie, Psychose, neurologische Beeinträchtigung, Neuropathie, periphere Nerven, Hirnnerven, Karpaltunnelsyndrom, Einklemmung der Ulna, Tarsaltunnelsyndrom, Mononeuropathie, Polyneuropathie, Radikulopathie, Myelopathie, autonomes Nervensystem, Nervensystem, Elektroenzephalographie (EEG) ), Elektromyographie (EMG), Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanz Angiographie (MRA) kam zu folgenden Ergebnissen: Insgesamt wurden 182 Fallberichte/Studien zu SSc und 50 zu SL identifiziert.

Bei LS überwogen Krampfanfälle (41,58 %) und Kopfschmerzen (18,81 %). Es wurden jedoch Beschreibungen verschiedener Hirnnerven und Hemiparesen gemacht. Die Beteiligung des Zentralnervensystems bei CSS war gekennzeichnet durch Kopfschmerzen (23,73 %), Krampfanfälle (13,56 %) und kognitive Beeinträchtigung (8,47 %). Depressionen und Angstzustände wurden häufig beobachtet (73,15 % bzw. 23,95 %). Myopathie (51,8 %), Trigeminusneuropathie (16,52 %), periphere sensomotorische Polyneuropathie (14,25 %) und Karpaltunnelsyndrom (6,56 %) waren die häufigsten Beteiligungen des peripheren Nervensystems. in ES üblich.

Aber das ist noch nicht alles, denn es gibt einige Sklerodermie-Varianten wie Morphea.

Morphea

Morphea ist eine Form der Sklerodermie, die sich mit isolierten Flecken verhärteter Haut im Gesicht, an Händen und Füßen oder an anderen Stellen des Körpers ohne Beteiligung innerer Organe zeigt. Morphea präsentiert sich am häufigsten als Flecken oder Plaques mit einem Durchmesser von einigen Zentimetern, kann aber auch als Bänder oder in Guttata-Läsionen oder Knötchen auftreten. [2]Morphea ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut und des Unterhautgewebes aufgrund einer übermäßigen Kollagenablagerung.

Morphea umfasst spezifische Erkrankungen, die von sehr kleinen Plaques, die nur die Haut betreffen, bis hin zu generalisierten Erkrankungen reichen, die funktionelle und kosmetische Missbildungen verursachen. Morphea unterscheidet sich von systemischer Sklerose durch die vermutete fehlende Beteiligung innerer Organe..[3]

Leider bleibt der Weg schwierig, da die lange Reihe von Varianten eine Form des "hemimasticatory spasm" von Morphea nicht ausschließt, wie sie von HJ Kim et al. [4]in der festgestellt wird, dass aufgrund klinischer und elektrophysiologischer Befunde des Trigeminus, wie dem Blinzelreflex, dem Kieferreflex und der Masseterischen Schweigeperiode, eine fokale Demyelinisierung der motorischen Äste des N. trigeminus aufgrund von Gewebeveränderungen als Ursache vermutet wird . Starke elektrische Aktivität, abnormale Erregungsbewegungen, die zu unwillkürlichen Kaubewegungen und Krämpfen führen.

Die letztere Aussage weist auf eine Beteiligung von physiologischen und betont erregenden elektrischen Aktivitäten hin.

  1. ↑ Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
  2. ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. ↑ H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
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