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La esclerosis sistémica (esclerodermia, SSc) es una enfermedad autoinmune multisistémica rara caracterizada por autoanticuerpos, vasculopatía y fibrosis de la piel y los órganos internos, pero una revisión sistemática de la participación neurológica en la esclerosis sistémica (SSc) y la esclerodermia localizada (LS) es útil, describiendo las características clínicas, neuroimagen y tratamiento. | |||
Un estudio de Tiago Nardi Amaral et al.l.<ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> en una búsqueda bibliográfica en PubMed utilizando los siguientes términos MeSH, esclerodermia, esclerosis sistémica, esclerodermia localizada, esclerodermia localizada "en golpe de sable", síndrome de Parry-Romberg, deterioro cognitivo, memoria, convulsiones, epilepsia, dolor de cabeza, depresión, ansiedad, trastornos del estado de ánimo , Centro de Estudios Epidemiológicos Depresión (CES-D), SF-36, Inventario de Depresión de Beck (BDI), Inventario de Ansiedad de Beck (BAI), Cuestionario de Salud del Paciente-9 (PHQ-9), neuropsiquiatría, psicosis, afectación neurológica, neuropatía, nervios periféricos, nervios craneales, síndrome del túnel carpiano, atrapamiento cubital, síndrome del túnel tarsiano, mononeuropatía, polineuropatía, radiculopatía, mielopatía, sistema nervioso autónomo, sistema nervioso, electroencefalografía (EEG), electromiografía (EMG), resonancia magnética nuclear (RMN) y La angiorresonancia magnética (ARM) llegó a las siguientes conclusiones: Se identificaron un total de 182 informes de casos/estudios con respecto a SSc y 50 referidos a SL.<blockquote>En LS predominaron las convulsiones (41,58%) y la cefalea (18,81%). Sin embargo, se han hecho descripciones de varios nervios craneales y hemiparesia. La afectación del sistema nervioso central en el SSC se caracterizó por cefalea (23,73%), convulsiones (13,56%) y deterioro cognitivo (8,47%). Se observaron con frecuencia depresión y ansiedad (73,15% y 23,95%, respectivamente). La miopatía (51,8%), la neuropatía del trigémino (16,52%), la polineuropatía sensitivomotora periférica (14,25%) y el síndrome del túnel carpiano (6,56%) fueron la afectación del sistema nervioso periférico más frecuente en la ES. </blockquote>Pero esto no es todo porque existen algunas variantes de la esclerodermia como la Morfea. | |||
==== | ==== Morfea ==== | ||
La morfea es una forma de esclerodermia que se presenta con parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies o en cualquier otra parte del cuerpo, sin afectación de los órganos internos. La morfea se presenta con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede aparecer como bandas o en lesiones guttatas o nódulos. <ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref>La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido a la deposición excesiva de colágeno. | |||
La morfea abarca condiciones específicas que van desde placas muy pequeñas que involucran solo la piel hasta enfermedades generalizadas que causan deformidades funcionales y estéticas. La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por su presunta falta de compromiso de los órganos internos..<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref><blockquote>Desafortunadamente, el camino sigue siendo difícil porque la larga serie de variantes no excluye una forma de "espasmo hemimasticatorio" de Morfea, como bien lo describen HJ Kim et al..<ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576. | |||
</ref> | </ref> en el que se afirma que en base a resultados clínicos y electrofisiológicos del trigémino como el reflejo de parpadeo, el reflejo mandibular y el periodo de silencio maseterino, se sugiere como causa la desmielinización focal de las ramas motoras del nervio trigémino por alteraciones de los tejidos profundos de actividad eléctrica movimientos excitatorios anormales que resultan en movimientos masticatorios involuntarios y espasmos.</blockquote>La última afirmación indica una participación de actividades eléctricas excitatorias fisiológicas y enfáticas. | ||
Revision as of 09:22, 1 May 2023
esclerodermia
La esclerosis sistémica (esclerodermia, SSc) es una enfermedad autoinmune multisistémica rara caracterizada por autoanticuerpos, vasculopatía y fibrosis de la piel y los órganos internos, pero una revisión sistemática de la participación neurológica en la esclerosis sistémica (SSc) y la esclerodermia localizada (LS) es útil, describiendo las características clínicas, neuroimagen y tratamiento.
Un estudio de Tiago Nardi Amaral et al.l.[1] en una búsqueda bibliográfica en PubMed utilizando los siguientes términos MeSH, esclerodermia, esclerosis sistémica, esclerodermia localizada, esclerodermia localizada "en golpe de sable", síndrome de Parry-Romberg, deterioro cognitivo, memoria, convulsiones, epilepsia, dolor de cabeza, depresión, ansiedad, trastornos del estado de ánimo , Centro de Estudios Epidemiológicos Depresión (CES-D), SF-36, Inventario de Depresión de Beck (BDI), Inventario de Ansiedad de Beck (BAI), Cuestionario de Salud del Paciente-9 (PHQ-9), neuropsiquiatría, psicosis, afectación neurológica, neuropatía, nervios periféricos, nervios craneales, síndrome del túnel carpiano, atrapamiento cubital, síndrome del túnel tarsiano, mononeuropatía, polineuropatía, radiculopatía, mielopatía, sistema nervioso autónomo, sistema nervioso, electroencefalografía (EEG), electromiografía (EMG), resonancia magnética nuclear (RMN) y La angiorresonancia magnética (ARM) llegó a las siguientes conclusiones: Se identificaron un total de 182 informes de casos/estudios con respecto a SSc y 50 referidos a SL.
En LS predominaron las convulsiones (41,58%) y la cefalea (18,81%). Sin embargo, se han hecho descripciones de varios nervios craneales y hemiparesia. La afectación del sistema nervioso central en el SSC se caracterizó por cefalea (23,73%), convulsiones (13,56%) y deterioro cognitivo (8,47%). Se observaron con frecuencia depresión y ansiedad (73,15% y 23,95%, respectivamente). La miopatía (51,8%), la neuropatía del trigémino (16,52%), la polineuropatía sensitivomotora periférica (14,25%) y el síndrome del túnel carpiano (6,56%) fueron la afectación del sistema nervioso periférico más frecuente en la ES.
Pero esto no es todo porque existen algunas variantes de la esclerodermia como la Morfea.
Morfea
La morfea es una forma de esclerodermia que se presenta con parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies o en cualquier otra parte del cuerpo, sin afectación de los órganos internos. La morfea se presenta con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede aparecer como bandas o en lesiones guttatas o nódulos. [2]La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido a la deposición excesiva de colágeno.
La morfea abarca condiciones específicas que van desde placas muy pequeñas que involucran solo la piel hasta enfermedades generalizadas que causan deformidades funcionales y estéticas. La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por su presunta falta de compromiso de los órganos internos..[3]
Desafortunadamente, el camino sigue siendo difícil porque la larga serie de variantes no excluye una forma de "espasmo hemimasticatorio" de Morfea, como bien lo describen HJ Kim et al..[4] en el que se afirma que en base a resultados clínicos y electrofisiológicos del trigémino como el reflejo de parpadeo, el reflejo mandibular y el periodo de silencio maseterino, se sugiere como causa la desmielinización focal de las ramas motoras del nervio trigémino por alteraciones de los tejidos profundos de actividad eléctrica movimientos excitatorios anormales que resultan en movimientos masticatorios involuntarios y espasmos.
La última afirmación indica una participación de actividades eléctricas excitatorias fisiológicas y enfáticas.
- ↑ Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.