View source for Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent

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 | fr = Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent
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 | Title = Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent
 | author1 = Rosalie A Machado
 | author2 = Sami P Moubayed
 | author3 = Azita Khorsandi
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 | Date = 2017<!-- date of the original work, when the author/s published it (dd/mm/yyyy) -->
 | Journal = World J Clin Oncol 
 | DOI = 10.5306/wjco.v8.i1.86
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 | PMID = 28246588
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<!--=== Affiliation ===

* <sup>1</sup> Rosalie A Machado, Sami P Moubayed, Mark L Urken, Thyroid, Head and Neck Cancer Foundation, New York, NY 10003, United States.
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== Abstrait  ==
La relation anatomique intime du nerf facial au parenchyme parotidien a une influence significative sur la présentation des signes et symptômes, le diagnostic et le traitement des néoplasmes parotidiens. Cependant, à notre connaissance, l'hyperactivité de ce nerf, se présentant comme un spasme facial, n'a jamais été décrite comme le signe ou le symptôme révélateur d'une tumeur maligne parotidienne. Nous rapportons un cas de carcinome survenant dans un adénome pléomorphe récurrent de la glande parotide gauche (c'est-à-dire un carcinome ex adénome pléomorphe) qui s'est présenté avec des spasmes hémifaciaux. Nous décrivons le diagnostic différentiel du spasme hémifacial ainsi qu'une physiopathologie proposée. La paralysie faciale, l'hypertrophie des ganglions lymphatiques, l'atteinte cutanée et la douleur ont tous été associés à des tumeurs malignes parotidiennes. À ce jour, le développement de spasmes faciaux n'a pas été rapporté avec les tumeurs malignes de la parotide. Les étiologies les plus courantes du spasme hémifacial sont la compression vasculaire du nerf facial ipsilatéral à l'angle ponto-cérébelleux (appelée primaire ou idiopathique) (62 %), héréditaire (2 %), secondaire à la paralysie de Bell ou à une lésion du nerf facial (17 %), et imitateurs de spasmes hémifaciaux (psychogéniques, tics, dystonie, myoclonie, myokymie, myorthythmie et spasme hémimasticatoire) (17 %). Le spasme hémifacial n'a pas été rapporté en association avec une tumeur parotide maligne, mais doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel de ce symptôme présenté.

'''Mots clés''' : Spasme facial, Adénome pléomorphe, Tumeur parotide mixte bénigne, Chirurgie reconstructive, Glandes salivaires

'''Conseil de base''' : Ce rapport représente le premier cas de spasme hémifacial associé à la transformation d'un adénome pléomorphe récurrent en un carcinome ex-adénome pléomorphe. La cause des spasmes hémifaciaux est discutée.

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== INTRODUCTION ==
La relation anatomique intime entre le nerf facial et la glande parotide a une influence significative sur les symptômes/signes, le diagnostic et le traitement des néoplasmes parotidiens[1]. L'atteinte du nerf facial par les tumeurs parotidiennes entraîne généralement une paralysie hémifaciale partielle ou totale [2]. Cependant, à notre connaissance, l'hyperactivité de ce nerf se présentant sous la forme d'un spasme facial n'a pas été rapportée comme signe distinctif d'une tumeur parotide maligne. Le spasme facial a néanmoins été rapporté deux fois dans la littérature comme signe révélateur d'une tumeur bénigne de la parotide [3]. Nous rapportons un cas de carcinome survenant dans un adénome pléomorphe récurrent (c'est-à-dire un carcinome ex adénome pléomorphe) qui s'est présenté avec des spasmes hémifaciaux. Nous décrivons le diagnostic différentiel du spasme hémifacial ainsi qu'une physiopathologie proposée.

Il s'agit d'un seul rapport de cas institutionnel dans un hôpital tertiaire de référence. L'Institutional Review Board n'était pas tenu de signaler un cas dans notre établissement.

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== RAPPORT DE CAS ==
Une fumeuse de 56 ans avait un antécédent d'adénome pléomorphe de la parotide gauche traité par une parotidectomie superficielle à l'âge de 18 ans. Dix-neuf ans après cette chirurgie, la patiente présentait une récidive multifocale. Une exploration chirurgicale a été entreprise et la tumeur a été trouvée indissociable du nerf facial. À ce moment-là, la résection a été abandonnée et le nerf facial n'a pas été sacrifié et la maladie macroscopique a été laissée dans le lit parotidien. Le patient a subi une radiothérapie externe et la taille de la tumeur est restée stable pendant 10 ans sur la surveillance de la tomodensitométrie (TDM) en série et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La patiente était cliniquement asymptomatique jusqu'à ce qu'elle commence à développer des spasmes hémifaciaux homolatéraux intermittents survenant spontanément et impliquant toutes les parties de la musculature faciale gauche, ce qui l'a incitée à revenir pour une évaluation.

La tomodensitométrie répétée a montré un élargissement d'une tumeur solide avidement et uniformément rehaussée sans zones de nécrose ou d'extension extracapsulaire avec extension dans le foramen stylomastoïdien gauche, ainsi que des changements suspects dans le ganglion lymphatique gauche de niveau IV élargi (15 mm) (Figure (Figure 1A). 1A ). La ponction à l'aiguille fine de la tumeur était suspecte d'un carcinome ou d'un adénome pléomorphe. Après un bilan métastatique systémique négatif, le patient a été amené au bloc opératoire pour une parotidectomie radicale avec sacrifice du nerf facial, dissection sélective du cou ipsilatéral (niveaux I-IV) et un lambeau libre antérolatéral de cuisse désépithélialisé pour la restauration du volume et pour améliorer la cicatrisation des plaies. Le segment vertical du nerf facial dans la mastoïde a été exposé. La réparation primaire du nerf facial a été réalisée à l'aide d'une greffe de nerf sural du tronc principal à la branche temporale du nerf facial, d'une greffe de nerf à masséter sur les branches médio-faciales dominantes du nerf facial, ainsi que de la construction d'une suspension de commissure buccale avec une fronde de fascia lata. .
[[File:Pleomorfic adenoma 1.jpeg|left|thumb|Figure 1 La tomodensitométrie axiale du cou avec contraste montre une lésion rehaussée de forme ovale de la glande parotide gauche profonde jusqu'à la branche gauche de la mandibule, centrée sur le tunnel stylomandibulaire gauche. A : La lésion mesurait 9 mm × 7 mm × 8 mm en 2007 ; B : La lésion mesurait 3,1 cm × 2,8 cm × 4,5 cm en 2015.]]
----La pathologie chirurgicale finale a confirmé un adénome pléomorphe de 5,2 cm avec un schéma de croissance multinodulaire. Des nodules néoplasiques bien circonscrits de tailles variables étaient incrustés dans du tissu conjonctif densément fibreux (Figure (Figure2).2). Des faisceaux nerveux étaient également piégés dans le tissu cicatriciel entre les nodules, mais aucune véritable invasion périneurale n'a été détectée. Au sein des nodules, deux foyers de carcinome précoce non invasif ont été notés. Dans un nodule, un foyer de 4 mm de cellules malignes entouré d'éléments épithéliaux bénins a été identifié. Dans un nodule séparé, une prolifération néoplasique maligne intracanalaire avec un rebord de cellules myoépithéliales bénignes intactes a également été notée. Aucun des foyers néoplasiques malins n'a montré d'invasion dans le tissu fibroadipeux et les nerfs adjacents. Treize ganglions lymphatiques de niveau II-V étaient négatifs pour l'atteinte tumorale. La tumeur primaire a été classée comme rT4N0M0.
[[File:Pleomorphic adenoma 2.jpeg|thumb|Figure 2 Un adénome pléomorphe de 5,2 cm (cercle) avec un modèle de croissance multinodulaire et des nodules néoplasiques bien circonscrits de tailles variables ont été intégrés dans le tissu fibroadipeux (flèches).]]
----Les spasmes hémifaciaux se sont calmés après la chirurgie et le patient reste sans maladie à 6 mois de suivi. Le patient a retrouvé son tonus facial mais n'a pas encore développé d'activité musculaire dynamique.

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== DISCUSSION ==
Zbären et al [4] ont rapporté que les adénomes pléomorphes représentaient 60 % de tous leurs néoplasmes parotidiens bénins et malins. Lorsqu'il n'est pas traité, l'adénome pléomorphe présente un risque de transformation maligne de 5 % à 25 % sur une période de 15 à 20 ans [5]. Le risque de récidive après parotidectomie superficielle primaire est de 2 % à 5 % [4], et l'évolution maligne des adénomes pléomorphes récurrents a une incidence de 2 % à 24 % [6]. Zbären et al [4] postulent que le risque de changement malin de novo augmente avec le temps depuis la première présentation et le nombre d'épisodes récurrents de la tumeur.

Le traitement de l'adénome pléomorphe récurrent implique une chirurgie primaire qui peut être une parotidectomie superficielle ou totale en fonction du site de la récidive et de l'étendue de l'exploration antérieure du nerf facial [6]. La radiothérapie adjuvante est une autre option thérapeutique adaptée aux patients dont la tumeur n'est pas complètement excisée[6]. Selon Witt et al, une analyse rétrospective apporte la preuve que la radiothérapie améliore le contrôle local de cette tumeur [6]. Le risque de modification maligne des glandes salivaires après une radiothérapie au cou chez 11047 patients atteints de lymphome de Hodgkin a été étudié par Boukheris et al [7]. Ils ont rapporté que 21 patients avaient développé un carcinome des glandes salivaires avec un rapport observé/attendu de 16,9 et un intervalle de confiance de 95 %[7]. Le risque était le plus élevé chez les patients de moins de 20 ans et ceux qui ont survécu plus de 10 ans [7].

Dans une revue de la littérature, Gnepp a rapporté que le carcinome ex adénome pléomorphe était présent dans 3,6 % de tous les néoplasmes des glandes salivaires, 6,2 % de toutes les tumeurs mixtes et 11,6 % de tous les néoplasmes malins des glandes salivaires [2]. La tumeur maligne se rencontre principalement entre la sixième et la huitième décennie de la vie[2]. Le carcinome de l'adénome pléomorphe représente une modification maligne d'un adénome pléomorphe primaire ou récurrent[2]. Nouraei et al [8] et Zbären et al [4] ont rapporté que 25 % de leurs 28 patients et 21 % de leurs 24 patients, respectivement, avaient un adénome parotidien précédemment traité. Le carcinome ex adénome pléomorphe affecte principalement les principales glandes salivaires avec une majorité de cas notés dans les glandes parotides et sous-maxillaires [2]. Nouraei et al [8] et Olsen et al [9] ont rapporté que le carcinome ex adénome pléomorphe était situé dans la glande parotide dans 96 % et 86 % de leurs cas, respectivement. La présentation clinique la plus courante du carcinome ex adénome pléomorphe est une masse ferme dans la glande parotide [2]. Cette tumeur, bien que typiquement non invasive, confinée à la capsule de l'adénome parotidien et asymptomatique, a été rapportée comme étant devenue invasive et impliquant des structures locales [2].

Le carcinome ex adénome pléomorphe peut présenter des douleurs lorsqu'il est associé à une invasion des tissus locaux [2]. L'atteinte du nerf facial provoque une parésie faciale ou une paralysie[2]. Olsen et al [9] ont rapporté que 32 % des patients de leur série présentaient une atteinte du nerf facial se manifestant par une faiblesse partielle ou complète des muscles faciaux. Rarement, les patients ont présenté une ulcération cutanée, une mycose tumorale, une fixation cutanée, une lymphadénopathie palpable et une dysphagie [2].

Aucun cas de spasmes hémifaciaux ou de contractions musculaires associés à un carcinome ex adénome pléomorphe ou à toute autre tumeur maligne de la parotide ou de la glande sous-maxillaire n'a été rapporté dans la littérature. La seule tumeur maligne présentant un spasme facial que nous avons identifiée dans la littérature était un astrocytome malin situé à l'angle ponto-cérébelleux [10]. Après la résection de cette tumeur, les spasmes faciaux ont disparu [10]. Les deux cas de spasme hémifacial ont été rapportés avec des tumeurs bénignes de la parotide. Behbehani et al [11] ont rapporté le cas d'un homme de 47 ans qui s'est présenté avec une masse parotide droite et un spasme hémifacial. Les spasmes hémifaciaux n'ont pas diminué après la chirurgie, mais ont répondu 8 mois plus tard aux injections de toxine botulique A [11]. Destee et al [3] ont également rapporté un cas d'adénome pléomorphe chez un homme de 70 ans qui présentait des spasmes hémifaciaux. Au cours de la parotidectomie totale, il a été noté que le nerf facial était pâle et apparaissait ischémique [3]. Les spasmes hémifaciaux ont diminué 8 jours après l'opération et ont presque complètement disparu en 6 mois [3].

Les causes les plus fréquentes de spasme hémifacial sont la compression vasculaire du nerf facial homolatéral à l'angle ponto-cérébelleux (appelée primaire ou idiopathique) (62 %), héréditaire (2 %), secondaire à la paralysie de Bell ou à une lésion du nerf facial (17 %), et imitateurs de spasmes hémifaciaux (psychogéniques, tics, dystonie, myoclonie, myokymie, myorthythmie et spasme hémimasticatoire) (17 %) [12]. En plus d'une anamnèse approfondie et d'un examen neurologique complet, certains auteurs recommandent l'imagerie par résonance magnétique et l'angiographie de l'angle ponto-cérébelleux [12]. Cependant, une telle imagerie peut ne pas être rentable chez tous les patients [13], car la présence d'une artère ectasique à l'imagerie par résonance magnétique peut ne pas être spécifique des spasmes hémifaciaux [12]. Par conséquent, cela peut être réservé aux patients présentant des caractéristiques atypiques telles qu'un engourdissement et une faiblesse [13].
[[File:Pleomorphic adenoma 3.jpeg|thumb]]
Les auteurs postulent que chez ce patient le spasme hémifacial a commencé avec le début de la transformation maligne dans l'adénome pléomorphe récurrent de la glande parotide. En l'absence de toute preuve d'invasion périneurale, nous pensons que les réponses inflammatoires péritumorales ont provoqué la stimulation neurale qui a entraîné un spasme hémifacial. Ce patient n'avait pas subi de chirurgie de l'oreille antérieure ni aucune autre étiologie connue pour expliquer ce symptôme. Une autre explication aux symptômes neurologiques du patient est la compression externe du nerf facial. Cela pourrait être lié au tissu fibrotique dense entourant à la fois les nodules tumoraux et les nerfs ou à l'extension directe de la tumeur dans le foramen stylomastoïdien gauche [14] (Figure (Figure3).3). Ce dernier mécanisme a déjà été proposé par Blevins et al [14].

En conclusion, nous présentons le premier cas de spasme hémifacial associé à la transformation d'un adénome pléomorphe récurrent en un carcinome ex pléomorphe. La physiopathologie des spasmes hémifaciaux est discutée.

== REMERCIEMENTS ==
Les auteurs tiennent à souligner le généreux soutien de cette recherche par le Mount Sinai Health System et la THANC Foundation.

== COMMENTAIRES ==

=== Caractéristiques du boîtier ===
Une femme de 56 ans ayant des antécédents d'adénome pléomorphe récurrent de la glande parotide gauche traitée par chirurgie et radiothérapie externe s'est présentée avec un spasme hémifacial ipsilatéral.

=== Diagnostic clinique ===
Le diagnostic clinique est une altération maligne d'un adénome pléomorphe parotidien avec atteinte du nerf facial.

=== Diagnostic différentiel ===
Le diagnostic différentiel est la stimulation du nerf facial par un envahissement périneural ou une réaction inflammatoire provoquée par une tumeur parotide maligne.

=== Diagnostic par imagerie ===
La tomodensitométrie répétée a montré un élargissement d'une tumeur solide avidement et uniformément rehaussée sans zones de nécrose ou d'extension extracapsulaire avec extension dans le foramen stylomastoïdien gauche, ainsi que des changements suspects dans le ganglion lymphatique gauche de niveau IV élargi (15 mm) (Figure (Figure1A1A).

=== Diagnostic pathologique ===
La ponction à l'aiguille fine de la tumeur était suspecte d'un carcinome ou d'un adénome pléomorphe. La pathologie chirurgicale finale a confirmé un adénome pléomorphe de 5,2 cm avec un schéma de croissance multinodulaire avec deux foyers de carcinome précoce non invasif et aucune propagation maligne au tissu fibroadipeux adjacent, aux nerfs ou aux treize ganglions lymphatiques de niveau II-V.

=== Traitement ===
Une parotidectomie radicale avec sacrifice du nerf facial, dissection sélective du cou ipsilatéral (niveaux I-IV) et un lambeau libre antérolatéral de cuisse désépithélialisé ont été réalisés. Une greffe de nerf sural du tronc principal du nerf facial à ses branches et une suspension de la commissure buccale avec une fronde de fascia lata ont été réalisées.

=== Expériences et enseignements ===
Les auteurs postulent que le spasme hémifacial a commencé avec le début de la transformation maligne de l'adénome pléomorphe récurrent dans la glande parotide homolatérale. En l'absence de toute preuve d'invasion périneurale, ils pensent que les réponses inflammatoires péritumorales ont provoqué la stimulation neurale qui a entraîné un spasme hémifacial.

=== Examen par les pairs ===
Il s'agit du premier cas rapporté de transformation maligne d'un adénome pléomorphe récurrent dans une glande parotide présentant un spasme hémifacial ipsilatéral. En l'absence de preuve d'envahissement périneural du nerf facial ipsilatéral, il est postulé que des réponses inflammatoires péritumorales étaient responsables de l'excitation de ce nerf et du spasme hémifacial qui en résultait.

== Notes de bas de page ==
Déclaration du comité d'examen institutionnel : ce rapport de cas était exempté des normes du comité d'examen institutionnel du Mount Sinai Beth Israel à New York.

Déclaration de consentement éclairé : Ce rapport de cas était exempté de l'obtention d'un consentement éclairé sur la base des normes de l'Institutional Review Board au Mount Sinai Beth Israel à New York.

Déclaration de conflit d'intérêts : Tous les auteurs n'ont aucun conflit d'intérêts à déclarer.

Source du manuscrit : Manuscrit invité

Type de spécialité : Oncologie

Pays d'origine : États-Unis

Classification des rapports d'examen par les pairs

Note A (Excellent): 0

Note B (très bon): B

Note C (bon): C, C

Note D (Passable): 0

Grade E (médiocre) : 0

Début de l'examen par les pairs : 28 octobre 2016

Première décision : 1er décembre 2016

Article sous presse : 3 janvier 2017

P- Reviewer: Sedassari BT, Schneider S, Takahashi H S- Editor: Qi Y L- Editor: A E- Editor: Wu HL

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