Editor, Editors, USER, editor, translator
5,845
edits
Tags: Mobile web edit Mobile edit Visual edit |
Tags: Mobile web edit Mobile edit Visual edit |
||
Line 209: | Line 209: | ||
[[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|Figure 10 : Sur la droite indiquée par EMG, l'enregistrement de la décharge de l'unité motrice sur le masséter droit au moment du spasme est affiché tandis que sur la droite ci-dessous indiquée par l'onde M, nous pouvons voir deux potentiels moteurs évoqués par la stimulation électrique dans fosse infratemporale enregistrée sur le masséter. Avec l'onde H il est possible de constater l'enregistrement de l'onde H hétéronome sur la temporale ipsilatérale à la stimulation.]] | [[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|Figure 10 : Sur la droite indiquée par EMG, l'enregistrement de la décharge de l'unité motrice sur le masséter droit au moment du spasme est affiché tandis que sur la droite ci-dessous indiquée par l'onde M, nous pouvons voir deux potentiels moteurs évoqués par la stimulation électrique dans fosse infratemporale enregistrée sur le masséter. Avec l'onde H il est possible de constater l'enregistrement de l'onde H hétéronome sur la temporale ipsilatérale à la stimulation.]] | ||
=== | === conclusion === | ||
En suivant ce chemin étape par étape, nous avons démontré une lésion du nerf moteur périphérique comme proposé à l'origine par Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Des études de conduction ont montré un ralentissement de la conduction dans le trajet extracrânien des fibres nerveuses masticatrices sans réduction de l'amplitude de <math>M-wave</math> et évidemment des signes EMG de dénervation chronique. La biopsie du muscle temporal est apparue histologiquement normale. | |||
{{Q2| | {{Q2|Ces résultats indiquent une démiélinisation épargnant les axones.}} | ||
L'absence de la secousse de la mâchoire du côté malade indique des dommages aux fibres afférentes de grand diamètre({{:F:A-alpha}})des fuseaux neuromusculaires. Une lésion de quelques afférences {{:F:A-alpha}} pourrait facilement abolir le réflexe de la mâchoire.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref> | |||
Les lésions des nerfs musculaires ne seraient pas expliquées uniquement parce que les patients atteints de spasme hémimasticatoire (SHM) n'ont pas de troubles sensoriels, mais aussi parce qu'ils n'ont souvent que des spasmes dans un ou deux muscles releveurs mandibulaires. Ces observations plaident contre des dommages à la racine motrice ou à la partie intracrânienne du nerf mandibulaire où les faisceaux moteurs sont étroitement regroupés,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favorisant les dommages aux nerfs musculaires individuels qui traversent la fosse infratemporale. | |||
Le mécanisme d'implication de l'activité involontaire paroxystique faciale a été discuté par Kaufnan<ref name="kauf" /> et par Thompson et Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref>qui a souligné la similitude étroite entre le spasme hémimasticatoire et hémifacial. | |||
En EMG, ces spasmes prolongés rentrent parfaitement dans la description des crampes, c'est-à-dire des décharges d'unités motrices irrégulières qui augmentent progressivement, entraînant le recrutement d'une grande partie du muscle de décharges synchrones à des vitesses de 40 à 60 Hz..<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Cependant, communes aux spasmes hémifaciaux et aux crampes, des activités EMG ectopiques peuvent également être détectées. | |||
Cela pourrait être responsable de la fréquence élevée des décharges EMG à une fréquence de 100-200 Hz et de la synchronisation du muscle entier ou de plusieurs muscles, et de la post-activité. La synchronisation pourrait s'expliquer par la propagation latérale des décharges des fibres nerveuses adjacentes,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> générer un circuit de réexcitation local. L'activité EMG posthume consiste en des décharges paroxystiques qui peuvent suivre une contraction orthodromique volontaire ou des impulsions antidromiques,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> et est attribué à l'auto-excitation des mêmes axones après le passage d'une impulsion. | |||
Chez notre patiente Mary Poppins nous avons observé une synchronisation de tout ou partie du muscle impliqué dans le spasme (fig 10, EMG) ; l'auto-excitation est mise en évidence par l'enregistrement des décharges évoquées suite à la réponse de la stimulation des nerfs masticateurs (Fig. 10, E). Ces résultats appuient l'hypothèse selon laquelle l'activité spontanée « survient » dans un nerf périphérique démyélinisé, un phénomène appelé.<ref name="niels" /> | |||
En conclusion, le patient était atteint de « Spasme hémimasticatoire » principalement focalisé sur le muscle masséter droit mais avec diffusion indirecte du phénomène au muscle temporal droit probablement dû à une activité hépatique due à la démyélinisation des nerfs moteurs masticateurs dans la fosse infratemporale. Le traitement par endotoxine botulique a été débuté immédiatement avec une régression totale de la maladie 10 ans plus tard. | |||
{{Q2| | {{Q2|Mais comment parvient-on à déchiffrer un code en langage machine ?|nous essaierons de le décrire dans le chapitre 'Code crypté : Transmission éphaptique' à la fin de la section 'Spasme hémimasticatoire'}} | ||
{{bib}} | {{bib}} |