Difference between revisions of "1° Cas clinique : Spasme hémimasticatoire"

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[[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|Figure 10 : Sur la droite indiquée par EMG, l'enregistrement de la décharge de l'unité motrice sur le masséter droit au moment du spasme est affiché tandis que sur la droite ci-dessous indiquée par l'onde M, nous pouvons voir deux potentiels moteurs évoqués par la stimulation électrique dans fosse infratemporale enregistrée sur le masséter. Avec l'onde H il est possible de constater l'enregistrement de l'onde H hétéronome sur la temporale ipsilatérale à la stimulation.]]
[[File:Hephaptic edited.jpeg|center|thumb|600x600px|Figure 10 : Sur la droite indiquée par EMG, l'enregistrement de la décharge de l'unité motrice sur le masséter droit au moment du spasme est affiché tandis que sur la droite ci-dessous indiquée par l'onde M, nous pouvons voir deux potentiels moteurs évoqués par la stimulation électrique dans fosse infratemporale enregistrée sur le masséter. Avec l'onde H il est possible de constater l'enregistrement de l'onde H hétéronome sur la temporale ipsilatérale à la stimulation.]]


=== Conclusions ===
=== conclusion ===


Following this step by step path we have demonstrated a peripheral motor nerve injury as originally proposed by Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Conduction studies have shown a slowing of conduction in the extracranial course of masticatory nerve fibers without a reduction in the amplitude of <math>M-wave</math> and obviously EMG signs of chronic denervation. The temporal muscle biopsy appeared histologically normal.
En suivant ce chemin étape par étape, nous avons démontré une lésion du nerf moteur périphérique comme proposé à l'origine par Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Des études de conduction ont montré un ralentissement de la conduction dans le trajet extracrânien des fibres nerveuses masticatrices sans réduction de l'amplitude de <math>M-wave</math> et évidemment des signes EMG de dénervation chronique. La biopsie du muscle temporal est apparue histologiquement normale.


{{Q2|These results indicate axon-sparing demielination.}}  
{{Q2|Ces résultats indiquent une démiélinisation épargnant les axones.}}  


The absence of the jaw jerk on the diseased side indicates damage to the large diameter afferent fibers ({{:F:A-alpha}}) from the neuromuscular spindles. A lesion of few afferents {{:F:A-alpha}} could easily abolish the jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>
L'absence de la secousse de la mâchoire du côté malade indique des dommages aux fibres afférentes de grand diamètre({{:F:A-alpha}})des fuseaux neuromusculaires. Une lésion de quelques afférences {{:F:A-alpha}} pourrait facilement abolir le réflexe de la mâchoire.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>


Muscle nerve damage would not be explained only because patients with Hemimasticatory Spasm (HMS) do not have sensory disturbances but also because they often only have spasms in one or two levator mandibular muscles. These observations argue against damage to the motor root or to the intracranial portion of the mandibular nerve where the motor bundles are closely grouped,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favoring damage to the individual muscle nerves that pass through the infratemporal fossa.
Les lésions des nerfs musculaires ne seraient pas expliquées uniquement parce que les patients atteints de spasme hémimasticatoire (SHM) n'ont pas de troubles sensoriels, mais aussi parce qu'ils n'ont souvent que des spasmes dans un ou deux muscles releveurs mandibulaires. Ces observations plaident contre des dommages à la racine motrice ou à la partie intracrânienne du nerf mandibulaire où les faisceaux moteurs sont étroitement regroupés,<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favorisant les dommages aux nerfs musculaires individuels qui traversent la fosse infratemporale.


The mechanism of involvement of facial paroxysmal involuntary activity has been discussed by Kaufnan<ref name="kauf" /> and by Thompson and Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> who emphasized the close similarity between hemimasticatory and hemifacial spasm.
Le mécanisme d'implication de l'activité involontaire paroxystique faciale a été discuté par Kaufnan<ref name="kauf" /> et par Thompson et Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref>qui a souligné la similitude étroite entre le spasme hémimasticatoire et hémifacial.


In EMG, these prolonged spasms fit perfectly into the description of cramps, that is, discharges of irregular motor units that progressively increase, leading to the recruitment of much of the muscle of synchronous discharges at speeds of 40 to 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Common to hemifacial spasm and cramps however, ectopic EMG activities can also be detected.
En EMG, ces spasmes prolongés rentrent parfaitement dans la description des crampes, c'est-à-dire des décharges d'unités motrices irrégulières qui augmentent progressivement, entraînant le recrutement d'une grande partie du muscle de décharges synchrones à des vitesses de 40 à 60 Hz..<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Cependant, communes aux spasmes hémifaciaux et aux crampes, des activités EMG ectopiques peuvent également être détectées.


This could be responsible for the high frequency of EMG discharges at a frequency of 100-200 Hz and the synchronization of the entire muscle or multiple muscles, and post-activity. The synchronization could be explained by the lateral spread of discharges from adjacent nerve fibers,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generating a local re-excitation circuit. Posthumous EMG activity consists of paroxysmal discharges that may follow a voluntary orthodromic contraction or antidromic impulses,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> and is attributed to self-excitation of the same axons after the passage of an impulse.
Cela pourrait être responsable de la fréquence élevée des décharges EMG à une fréquence de 100-200 Hz et de la synchronisation du muscle entier ou de plusieurs muscles, et de la post-activité. La synchronisation pourrait s'expliquer par la propagation latérale des décharges des fibres nerveuses adjacentes,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> générer un circuit de réexcitation local. L'activité EMG posthume consiste en des décharges paroxystiques qui peuvent suivre une contraction orthodromique volontaire ou des impulsions antidromiques,<ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> et est attribué à l'auto-excitation des mêmes axones après le passage d'une impulsion.






In our patient Mary Poppins we observed a synchronization of the whole or a large part of the muscle involved in the spasm (fig 10, EMG); the self-excitation is evidenced by the recording of the evoked discharges following the response of the stimulation of the chewing nerves (Fig. 10, E). These results support the hypothesis that spontaneous activity 'arises' in a demyelinated peripheral nerve, a phenomenon called hepaptic.<ref name="niels" />
Chez notre patiente Mary Poppins nous avons observé une synchronisation de tout ou partie du muscle impliqué dans le spasme (fig 10, EMG) ; l'auto-excitation est mise en évidence par l'enregistrement des décharges évoquées suite à la réponse de la stimulation des nerfs masticateurs (Fig. 10, E). Ces résultats appuient l'hypothèse selon laquelle l'activité spontanée « survient » dans un nerf périphérique démyélinisé, un phénomène appelé.<ref name="niels" />


In conclusion, the patient was affected by 'Hemimasticatory Spasm' mainly focused on the right masseter muscle but with indirect diffusion of the phenomenon to the right temporal muscle probably due to hepaptic activity due to the demyelination of the masticatory motor nerves in the infratemporal fossa. Botulinum endotoxin therapy was started immediately with total regression of the disease 10 years later.
En conclusion, le patient était atteint de « Spasme hémimasticatoire » principalement focalisé sur le muscle masséter droit mais avec diffusion indirecte du phénomène au muscle temporal droit probablement dû à une activité hépatique due à la démyélinisation des nerfs moteurs masticateurs dans la fosse infratemporale. Le traitement par endotoxine botulique a été débuté immédiatement avec une régression totale de la maladie 10 ans plus tard.


{{Q2|But how do we get to decrypt a machine language code?|we will try to describe it in the chapter 'Crypted code: Ephaptic transmission' at the end of the section 'Hemasticatory spasm'}}
{{Q2|Mais comment parvient-on à déchiffrer un code en langage machine ?|nous essaierons de le décrire dans le chapitre 'Code crypté : Transmission éphaptique' à la fin de la section 'Spasme hémimasticatoire'}}


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